Descriviamo il caso di una donna di 67 anni, senza storia urologica di interesse, che ha presentato un'ematuria macroscopica monosintomatica con coaguli di 2 giorni di evoluzione. Inizialmente, è stato deciso un trattamento conservativo con cateterizzazione della vescica e un circuito di lavaggio con soluzione salina. Dopo 24 ore il paziente era anemico e ipoteso, richiedendo amine vasoattive e politrasfusione di sangue concentrato. È stata eseguita una TAC addomino-pelvica che ha rivelato una vescica completamente occupata da un grosso coagulo vescicale e un'ureteroidronefrosi bilaterale moderata secondaria.

Il paziente è stato operato per via endoscopica e circa 1 litro di coagulo è stato evacuato. La mucosa vescicale è iperemica, con sanguinamento diffuso, senza evidenza di lesioni endovescicali. È stata eseguita l'elettrocoagulazione di diverse aree con sanguinamento attivo. Il paziente è stato ricoverato nell'unità di terapia intensiva con intubazione orotracheale e trattamento di supporto con amine vasoattive. L'acido aminocaproico per via endovenosa viene aggiunto al trattamento. Dopo 24 ore la vescica era nuovamente coagulata e il paziente continuava ad essere anemico ed emodinamicamente instabile, nonostante avesse ricevuto una trasfusione di 10 concentrati di sangue.
Di fronte a questa situazione, abbiamo deciso di eseguire una nefrostomia percutanea bilaterale (BCN) con il duplice intento di risolvere il problema ostruttivo causato dall'ostruzione vescicale e di tentare di ridurre il sanguinamento a questo livello.
La nefrostomia percutanea bilaterale è stata eseguita in anestesia generale in posizione Valdivia, posizionando 8 cateteri Ch attraverso il calice inferiore, senza incidenze.

Ventiquattro ore dopo la CPN bilaterale, il paziente è migliorato significativamente, cessando l'ematuria e non richiedendo nuove trasfusioni di sangue. Due giorni dopo, le amine vasoattive e l'intubazione orotracheale sono state ritirate, e il paziente è stato dimesso dall'unità di terapia intensiva il quarto giorno.
Una volta superati i sintomi acuti, è stato programmato un nuovo esame endoscopico della vescica con biopsie. Lo studio anatomo-patologico ha rivelato come unica alterazione degna di nota la presenza di un materiale eosinofilo intorno ai vasi sanguigni della sottomucosa. Questa sostanza si è macchiata di rosso Congo ed è diventata verde mela sotto la luce polarizzata con birifrangenza, il che ha confermato che si trattava di amiloide. Lo studio immunoistochimico della lesione con anticorpi monoclonali (clone mc1), specifici contro la proteina AA dell'amiloide era positivo, permettendo la diagnosi di amiloidosi vescicale secondaria (tipo AA). Il periodo postoperatorio è stato tranquillo, le nefrostomie sono state rimosse dopo 20 giorni e il paziente è stato dimesso dopo un mese.

Dopo 6 mesi di follow-up, il paziente non ha più presentato ematuria ed è in attesa di studi per escludere un coinvolgimento sistemico dovuto all'amiloidosi.


