Una donna di 41 anni senza precedenti ha presentato un dolore addominale diffuso, più intenso nell'epigastrio, della durata di 1 settimana, accompagnato da nausea, vomito biliare e cattive condizioni generali. Il dolore aumenta con la tosse e l'ispirazione. Non c'è febbre o sensazione di distermia. Assenza di coluria o acolia.
All'esame fisico il paziente è cosciente e orientato, è affetto da dolore e appare grave. Pallore mucocutaneo. Il paziente è astemio e normoteso. L'auscultazione cardiopolmonare non presenta reperti. Addome senza masse o megaliti, con dolore addominale generalizzato alla palpazione, più intenso nell'epigastrio, senza segni di irritazione peritoneale (Murphy negativo). Nessun segno di circolazione collaterale. Nessun edema agli arti inferiori. Nessun segno di trombosi venosa profonda (TVP).
Gli esami di laboratorio hanno mostrato una biochimica normale con un aumento delle transaminasi (GOT: 146 U/L, GPT: 171 U/L). Emoglobina: 11,4 g/dL, ematocrito: 34%, leucociti: 12700 senza neutrofilia e piastrine: 291000. Emostasi con INR: 1,3 e tempo di cefalina 53,3 sec.
È stata eseguita una TC che ha mostrato un trombo con densità grassa che si estende dal rene sinistro alla vena renale sinistra (LRV), alla vena cava inferiore (IVC) e all'ostio atriale destro. Vene sovraepatiche libere. Nessuna occlusione completa del lume della IVC. Anomalia non specifica della testa del pancreas.

A causa di quest'ultimo dato della TC e dell'intensa epigastralgia, si è deciso di eseguire un'ecografia addomino-pelvica, riscontrando: fegato e vie biliari intra- ed extraepatiche normali. Lipoma nella IVC. Segni ecografici di colecistite, probabilmente perforata e possibile pancreatite. Liquido libero nella pelvi, negli spazi periepatici, perisplenici e perirenali di destra (più che nella precedente TC).
È stata suggerita una diagnosi differenziale di patologia bilio-pancreatica vs. sindrome di Budd-Chiari, per cui si è deciso di eseguire una seconda TC che mostra versamento pleurico bilaterale, ispessimento delle pieghe gastriche con aumento della captazione del contrasto e angiomiolipoma (AML) vs. lipoma renale che si estende verso l'IVC e l'ostio dell'atrio destro, con passaggio del contrasto in tutte le strutture venose, con vena porta e vene sovraepatiche permeabili. Sono presenti immagini suggestive di congestione epatica: epatomegalia, aumento del calibro della vena porta e delle vene sovraepatiche con arrivo ritardato del contrasto ad esse, edema periportale, milza e pancreas con colore blu e abbondante liquido libero.

Con una diagnosi presuntiva di sindrome di Budd-Chiari secondaria a trombo nella cava, è stata eseguita una paracentesi sotto controllo ecografico, per escludere con maggiore certezza un processo infettivo/tumorale del peritoneo come causa della sintomatologia. Si è ottenuto un risultato analitico del trasudato, escludendo un processo peritoneale. L'ecografia transesofagea ha mostrato una buona funzione ventricolare senza trombi intracavitari, la valvola tricuspide era libera e il versamento pericardico.
Infine, con una diagnosi di Sindrome di Budd-Chiari secondaria a trombo cava (LMA vs. Lipoma), e in considerazione del peggioramento delle condizioni cliniche della paziente con condizioni generali precarie, è stato deciso un intervento chirurgico urgente 48 ore dopo l'arrivo al Pronto Soccorso.
INTERVENTO CHIRURGICO. Si trattava di un trombo di livello chirurgico IV in quanto presentava una situazione sopradiaframmatica che raggiungeva l'ostio dell'atrio destro. È stata praticata un'incisione chevron e un accesso al retroperitoneo aprendo dall'ansa fissa allo iato di Winslow per consentire la completa liberazione ascendente del pacchetto intestinale, compresa la legatura della vena mesenterica inferiore. La mobilizzazione epatica è ottenuta mediante la sezione dei legamenti rotondo, coronario, triangolare destro e sinistro e falciforme. Si procede quindi alla liberazione del rene sinistro e dell'ilo corrispondente, iniziando con la liberazione della vena cava, a partire dal livello infrarenale e risalendo fino al livello sovraepatico con il controllo della vena renale destra (RKV) e la sezione dei restanti rami, ad eccezione delle vene sovraepatiche, che risultano prive di trombi tumorali e sono le uniche a collegare la vena cava al fegato. Lo iato diaframmatico viene allargato e il trombo viene spremuto fino al livello infradiaframmatico. Clamping del peduncolo epatico (manovra di Pringle), della IVC prossimale e distale e della RVD con successiva cavotomia e apertura della IVR, rimozione completa del trombo e nefrectomia sinistra.

ANATOMIA PATOLOGICA: angiomiolipoma prevalentemente lipomatoso del seno renale con infiltrazione vascolare.

