Neonato, caucasico, primo figlio di genitori giovani, sani, non consanguinei (madre di 28 anni e padre di 30), senza storia di patologia ereditario-familiare, renale o ipertensione nota. Gestazione monitorata correttamente e senza alterazioni. Nascita eutanasica a 37 settimane senza complicazioni, presentando un test di Apgar di 9/10. Antropometria alla nascita, peso 2.760 grammi, con un diametro cefalo-caudale di 48,5 cm e circonferenza della testa di 34,7 cm. VDRL, AntHBs, HIV negativo, Toxoplasmosi non immune e rosolia immune. Appendici auricolari bilaterali, basso impianto del padiglione, granulomi cutanei, micrognazia con ipoplasia mandibolare, coloboma situato nell'occhio sinistro e tumefazione scrotale solida apparentemente non dolorosa alla palpazione. Programma di vaccinazione aggiornato.

Il bambino è stato trasferito da un altro ospedale a 19 giorni di vita con una diagnosi di urosepsi. Inizialmente è stato ricoverato nell'unità di terapia intensiva neonatale per stabilizzare le condizioni con misure di supporto e terapia antibiotica con ampicillina, gentamicina e cefotaxima.
L'ecografia Reno-pelvico-scrotale ha rivelato uretero-idronefrosi bilaterale e vescica a pareti spesse, gonfiore scrotale destro, con immagini apparentemente ipo- e iperecogene con setti e apparente distruzione testicolare.
Una volta stabilizzati i parametri e con urocoltura negativa, abbiamo eseguito un cistouretrogramma seriale che mostrava una dilatazione dell'uretra posteriore, vescica trabecolata e nessuna presenza di reflusso vescico-ureterale, sospettando una malattia della valvola uretrale posteriore.

Le radiografie di tutto il corpo non hanno rilevato alterazioni ossee o vertebrali.
Abbiamo eseguito la fulgurazione delle valvole uretrali posteriori e l'orchiectomia inguinale destra. Il periodo postoperatorio è passato senza complicazioni. Il catetere è stato rimosso il settimo giorno postoperatorio. È stato dimesso con funzione renale normale, urocultura negativa e diuresi corretta.
Al quarto mese di vita è stato ricoverato con una diagnosi di infezione respiratoria nel contesto della bronchiolite, con urocolture positive per la flora polimicrobica, è stato medicato con antibiotico e dimesso con profilassi antibiotica con trimetoprim-sufametossazolo.
Al quinto mese con urine asettiche, abbiamo eseguito urografia endovenosa e cintilogramma renale con MAG-3 e test di furosemide, mostrando dilatazione ureterale bilaterale, biforcazione renale destra, con capacità vescicale normale e svuotamento completo della vescica, uretra apparentemente senza alterazioni, funzione renale bilaterale è conservata, rispondendo al test di furosemide. Abbiamo raggiunto la diagnosi di dilatazioni ureterali bilaterali non ostruttive associate a bifidità pielica. Abbiamo deciso di fare dei controlli ogni 6 mesi.
Nell'ultimo controllo il bambino di 15 mesi ha mostrato una funzione renale normale, una buona diuresi e sedimenti urinari senza alterazioni.


