Anamnesi, malattia attuale ed esame fisico
Paziente donna di 82 anni con anamnesi di ipertensione arteriosa, ipercolesterolemia, malattia renale cronica di stadio II, positività al virus dell'epatite C, fibrillazione atriale con evoluzione di un anno.
In trattamento regolare con acenocumarolo, doxazosina 4 mg una compressa al giorno, diltiazem 120 mg una compressa al giorno, furosemide 40 mg una compressa al giorno, pitavastatina 2 mg e mirtazapina 30 mg. Precedentemente asintomatica, la paziente è stata indirizzata al nostro ospedale per una dispnea progressiva di due settimane, fino al riposo degli ultimi giorni, con significativa distensione addominale ed edemizzazione degli arti inferiori. Non presentava dolore toracico o palpitazioni. Presentava sintomi di vertigini aspecifiche, a volte rotatorie, che si intensificavano con episodi di dispnea a riposo.
All'esame fisico, la paziente era in buone condizioni generali, cosciente, orientata e collaborante. Ben idratata e perfusa, tachipnoica a riposo e incapace di tollerare il decubito. Non febbricitante. Pressione arteriosa di 111/50. Frequenza cardiaca di 100 bpm. Saturazione di ossigeno ad aria ambiente del 91%. Auscultazione cardiaca con suoni irregolari e un soffio sistolico panfocale II-III/VI. Auscultazione polmonare con ipoventilazione globale e semiologia di versamento pleurico destro e crepitii bibasali. Addome globoso e disteso, non dolente alla palpazione e con semiologia di ascite minima, segni di dubbia positività. Nessun segno di ingurgito giugulare. Edema tibio-malleolare fino alle ginocchia con fovea +++/++++.

Esami complementari
Emocromo all'ammissione: glucosio 1.533, urea 233, creatinina 5.28, K 7.9 mEq/L, Na 114, Cl 68, Ca 7.5, Mg 2.3, ione Ca 0.83, EAB pH 7.07, pCO2 21 mmHg, pO2 113, HCO3 6.1, EB -24, SpaO2 96%, Hb 8.2, HTO 26.8%, leucociti 15.520, neutrofili 92,7%, piastrine 283.000, PT 68%, aPTT 31,7 sec, fibrinogeno 282, INR 1,28, CK 169, CKMB 5,4, TnTUS 93,95, GAP ANIONE 114-68+ 6,1= 39,9. ʟʟ
Elettrocardiogramma: fibrillazione atriale con risposta ventricolare media a 100 bpm. QRS 120 ms con morfologia di blocco di branca destro completo e disturbi secondari della ripolarizzazione.
Radiografia del torace: cardiomegalia. Versamento pleurico bilaterale prevalentemente a destra. Impingement del seno costofrenico a sinistra. Edema interstiziale nelle ali di farfalla.
Esami di laboratorio urgenti: creatinina 1,54 mg/dL, urea 71 mg/dL, sodio 141 mmol/L, potassio 4 mmol/L, emoglobina 10,8 g/dL, INR 6,91.
Gas ematici arteriosi basali: PH 7,40, PO2 56,7 mmHg, PCo2 50,7 mmHg, HCO3 30,50.
Ecocardiografia transtoracica: moderata ipertrofia della parete ventricolare sinistra (13 mm; 12 mm) con funzione sistolica ventricolare sinistra conservata (LVEF Simpson 63%). Dilatazione biauricolare. Lieve rigurgito mitralico II/IV. Significativa dilatazione del seno coronarico. Dilatazione significativa dell'arteria coronaria sinistra (a livello dell'ostio 12 mm) con traiettoria fistolosa a mosaico suggestiva di fistola coronarica che sembra diretta all'appendice atriale sinistra, ma probabilmente drena nel seno coronarico data la significativa dilatazione dello stesso. Dilatazione delle camere destre con contrattilità depressa (TAPSE: 14 mm). Insufficienza tricuspidale moderata-grave (III/IV) con PAPS di 48 mmHg. Qp/Qs 1,49.
RMN cardiaca: ipertrofia del setto ventricolare sinistro (16 mm) con volumi e funzione del ventricolo sinistro conservati. Ventricolo destro al limite superiore della normalità (VTDVD 92 ml/m2; VTSVD 49 ml/m2) con lieve depressione della funzione ventricolare destra. Appiattimento del setto interventricolare. Atri molto dilatati (atrio sinistro 43 cm2; atrio destro 36 cm2). Porzione tubulare dell'aorta ascendente dilatata. Tronco polmonare ed entrambi i rami dilatati (tronco polmonare 36 mm, arteria polmonare sinistra 23 mm e arteria polmonare destra 33 mm). Vena cava inferiore dilatata (26 mm) senza collasso inspiratorio. Tronco principale sinistro dilatato. Arteria discendente anteriore di dimensioni normali. Arteria circonflessa con ampia dilatazione su tutta la lunghezza (10-14 mm) e aneurisma sacculare nella porzione distale di 3,5 cm di diametro con drenaggio nel seno coronarico. Non è stata osservata alcuna comunicazione con i vasi polmonari.
Coronografia: grande dilatazione aneurismatica del tronco coronarico sinistro dall'origine che prosegue con l'arteria circonflessa molto aneurismatica e con grande tortuosità. Grande aneurisma dipendente dal ramo marginale. L'arteria circonflessa confluisce nella coronaria destra attraverso il seno coronarico molto dilatato. Resto delle arterie coronarie senza reperti.
Angiografia TC multislice: dilatazione dell'arteria circonflessa con aneurisma sacculare nella sua porzione distale e drenaggio nel seno coronarico.

Evoluzione clinica
Il trattamento diuretico e la scarsa tolleranza al trattamento vasodilatatore e beta-bloccante, per cui la gestione iniziale è stata limitata all'infusione di diuretici per via endovenosa con potassio orale e ACE-inibitori orali, nonché all'anticoagulazione. La paziente presentava sintomi di vertigini e astenia significativa, che hanno reso necessario l'avvio progressivo dei beta-bloccanti, iniziando con dosi minime e raggiungendo infine una buona tolleranza.
Ha presentato diversi episodi di fibrillazione atriale con risposta ventricolare a 170 bpm sintomatici con dispnea clinica e vertigini aspecifiche, ma con buona risposta emodinamica, per cui, data la scarsa tolleranza iniziale dei beta-bloccanti, la digossina doveva essere associata, nonostante l'insufficienza renale, a un corretto controllo della funzione renale, che non è peggiorata. Infine, è stato ottenuto un significativo miglioramento dei sintomi congestizi con i diuretici, il controllo della frequenza cardiaca con digossina e beta-bloccanti, nonché il controllo della pressione arteriosa. Dopo aver eseguito gli esami complementari, le possibilità terapeutiche per la paziente sono state discusse in una sessione congiunta di cardiologia e chirurgia cardiovascolare, presentando un rischio chirurgico del 15,9% secondo il punteggio logistico. Dopo aver proposto l'intervento chirurgico alla paziente e ai suoi familiari, vista l'età e la situazione attuale della paziente, con un significativo miglioramento clinico, si è optato per una gestione inizialmente conservativa, considerando l'opzione chirurgica in una fase successiva se la paziente fosse nuovamente peggiorata a casa. Dopo 12 giorni di degenza nel reparto di cardiologia, il paziente è stato dimesso a casa con trattamento diuretico, beta-bloccante, digossina per tre giorni alla settimana, anticoagulazione e trattamento antipertensivo. Il paziente è stato visitato in ambulatorio ed è rimasto clinicamente stabile senza nuovi episodi di insufficienza cardiaca. Tre mesi dopo la dimissione, mentre si trovava a casa, ha presentato un episodio di morte improvvisa che ha provocato il decesso della paziente, la cui origine è sconosciuta.

Diagnosi
Esordio di insufficienza cardiaca.
Fistola coronarica sinistra sintomatica in una paziente anziana di probabile origine congenita.
