STORIA, MALATTIA ATTUALE ED ESAME FISICO
Donna di 57 anni con anamnesi di ipertensione, diabete mellito e fibrillazione atriale cronica. Da sei mesi è portatrice di una protesi valvolare mitralica (operata in un centro privato nel marzo 2014) a causa di una doppia lesione reumatica mitralica con grave rigurgito mitralico (MR). L'ecocardiogramma preoperatorio mostrava anche una doppia lesione aortica moderata, una moderata ipertensione polmonare e un ventricolo sinistro non dilatato con funzione sistolica conservata. In trattamento cronico con aldocumar, digossina, metformina/vildagliptin, carvedilolo, spironolattone, escitalopram e furosemide.
È stata indirizzata da una clinica privata per la dispnea progressiva nelle ultime tre settimane fino al minimo sforzo, l'ortopnea a due pilastri e gli episodi di dispnea parossistica notturna. Non ha presentato dolore toracico o altri sintomi associati. Nessun episodio infettivo dopo l'intervento, né febbre o febbricola. Non sono state effettuate di recente procedure dentistiche o chirurgiche invasive.

All'esame la paziente presenta: ʟʟ Pressione arteriosa: 108/74 mmHg. fC: 94 bpm. ta: 36 °C. auscultazione cardiaca: aritmica, con presenza di click mitralico, soffio sistolico nel focus aortico IV/VI e soffio sistolico nel focus tricuspidale. auscultazione polmonare: suoni crepitanti in entrambe le basi. Nessun altro reperto rilevante.

ESAMI COMPLEMENTARI
ECG: fibrillazione atriale a 93 battiti al minuto, con evidenza di sovraccarico sistolico. Esami del sangue: emogramma nella norma, parametri biochimici e di funzionalità renale ed epatica senza alterazioni, INR 1,9. Si è verificata una discreta mobilizzazione dei marcatori di danno miocardico in plateau (troponina I 1,9-1,7 ng/mL); NT-ProBNP 20528, HbA1C 8,6% e VES 25. Le emocolture sono risultate negative in due determinazioni indipendenti. Radiografia del torace all'ammissione: protesi valvolare mitralica e rinforzo della rete peribroncovascolare, senza altri reperti significativi. Ecocardiogramma transtoracico (TTE) iniziale ed ecocardiogrammi transesofagei (TEE) seriali.
TTE iniziale: ventricolo sinistro leggermente ipertrofico, dilatato (VTD 154/ VTS 115 ml), con grave depressione della LVEF (di Simpson 25%). Ipocinesia globale. MAPSE 8 mm. Pattern di riempimento mitralico con onda E singola. LA dilatato, diametro AP 68 mm, area 48 cm2. Valvola aortica sclerocalizzata, con apertura limitata (M-mode 0,8). Doppia lesione aortica, entrambe moderate. Gradiente massimo 33, medio 21,5 mmHg; IVT AVAo di 0,9 cm2 (diametro LVOT 18 mm), con basso volume sistolico (47 mL). Insufficienza aortica moderata. Protesi mitralica meccanica con apertura corretta di entrambi gli emidischi. Velocità massima 2 cm/s. Nessuna perdita significativa. Ventricolo destro con DTD nel 4C apicale di 40 mm a livello basale, medioventricolare di 31 mm. TAPSE di 10 mm. Onda "S" 5 cm/s. RA dilatato. TR moderato. Gradiente RV-AD di 45 mmHg. IP banale. Tempo di accelerazione transpolmonare 85 ms. IVC dilatata (20 mm) che non collassa con l'ispirazione. Assenza di versamento pericardico.
ETE 1: FEVI <20%. Apertura protesica mitrale conservata, velocità massima 1,7 m/s. Lieve perdita periprotesica. Immagini sull'anulus mitralico di morfologia e densità compatibili con tamponamento trombotico e meno probabilmente con pannicolo. Immagine sul lato ventricolare dell'anulus protesico interposta tra disco e anulus, che causa una lieve insufficienza. Denso effetto di contrasto spontaneo nel LA e nell'appendice atriale sinistra. Immagine nel tetto del LA all'imbocco delle vene polmonari di sinistra che mostra un trombo. Valvola aortica trivalve calcificata, con apertura gravemente ridotta ma che potrebbe essere dovuta a un ridotto volume transvalvolare (planimetria VAo 0,7 cm2). Anulus aortico 19 mm. Aorta ascendente 31 mm. RV dilatato, anulus tricuspidale 45 mm. TR moderato. Nessuno shunt intracardiaco.
TEE 2: risoluzione parziale dell'immagine ecodensa intorno all'anello protesico mitralico. Presenta due immagini mobili: la più grande (13x9 mm) ancorata nell'anulus anteriore, retroaortica, a bassa ecogenicità, deviata, che prolassa in diastole attraverso l'anulus. Il più piccolo nell'anulus posteriore (4 mm). Compatibile in questo contesto con l'evoluzione a trombo ipermobile residuo come prima opzione. Nessuna insufficienza periprotesica. Immagine compatibile con un trombo murale fisso all'ingresso dell'appendice atriale sinistra. Significativo effetto fumo in tutto l'atrio. È ancora presente un'immagine ecodensa murale sul fondo dell'atrio sinistro in relazione all'origine della vena polmonare destra descritta nello studio precedente.
TEE 3: ampia immagine ecodensa nel lato atriale della protesi mitralica che genera un blocco completo del disco protesico anteriore, con gradienti transprotesici: massimo 8,1 e medio 3,8 mmHg. Significativo effetto fumo nell'atrio sinistro e nell'appendice atriale, quest'ultima presenta un'immagine suggestiva di tappezzeria sulla sua parete laterale. Angiografia coronarica: stenosi non significativa nel tronco ostiale, circa il 30%. Il resto delle arterie coronarie non presentava lesioni.

EVOLUZIONE
Paziente con l'anamnesi di cui sopra, con protesi mitralica da sei mesi, ricoverato per insufficienza cardiaca. È stato iniziato un trattamento diuretico con una buona risposta e sono state rivalutate la funzione sistolica e la funzionalità della valvola. L'ecocardiografia transtoracica (TTE) ha mostrato una grave disfunzione sistolica del ventricolo sinistro con una protesi mitralica normalmente funzionante e una stenosi aortica di grado moderato-grave. Nella valutazione con ecocardiografia transesofagea (TEE), è stata osservata un'immagine compatibile con un trombo intraventricolare che riveste l'anulus mitralico ed è stato iniziato un trattamento con eparina sodica e ASA. I successivi controlli ecografici hanno mostrato un aumento delle sue dimensioni, che sono arrivate a bloccare il disco protesico anteriore nonostante l'APTT nel range appropriato. Sono state effettuate emocolture che sono risultate negative in determinazioni seriali. La paziente era stabile e afebrile, in buone condizioni generali e deambulante in reparto, senza evidenza di insufficienza cardiaca.
Il decimo giorno di ricovero ha presentato un dolore acuto all'arto inferiore destro, con sensazione di parestesia e pallore distale e dati eco-Doppler di ischemia acuta dell'arto inferiore destro. È stata eseguita un'embolectomia transfemorale urgente dell'arteria iliaca esterna destra, con recupero delle pulsazioni distali e del flusso Doppler trifasico all'uscita dalla sala operatoria. Con la diagnosi di sospetta trombosi protesica con scarsa evoluzione complicata da embolia periferica, è stato richiesto un intervento chirurgico urgente per la sostituzione della valvola mitrale e della valvola aortica, in quanto il paziente soddisfaceva i criteri per tale intervento. È stata eseguita la pulizia chirurgica della protesi mitralica, che è risultata coperta e parzialmente bloccata da una massa che sembrava essere un grande trombo, ed è stata inviata al laboratorio di microbiologia per le analisi. Anche la valvola aortica è stata sostituita con una protesi metallica. Il paziente è stato ricoverato in rianimazione sedato, emodinamicamente stabile e respiratoriamente stabile con ventilazione meccanica invasiva.
Otto ore dopo il ricovero nell'unità, è stata segnalata la positività per Aspergillus nel septifast del "trombo della valvola mitrale", per cui è stato iniziato un trattamento con amfotericina B e voriconazolo, è stato rivalutato il caso ed è stato programmato un nuovo intervento urgente per la rimozione della protesi mitrale. La pulizia intracardiaca con amfotericina B e l'impianto di una nuova protesi meccanica sono stati eseguiti senza complicazioni durante l'intervento. È stata raggiunta un'adeguata stabilizzazione con la sospensione degli agenti vasoattivi e l'estubazione è stata eseguita dopo 48 ore, con una buona tolleranza.

Cinque giorni dopo l'intervento, la paziente presentava una riduzione dell'acuità visiva nell'occhio destro. All'esame neurologico presentava emianopsia destra omonima all'esame della minaccia, senza altre alterazioni. È stata eseguita una TC cranica urgente, che ha rivelato una lesione cistica di 2,5 cm nel lobo occipitale sinistro con edema adiacente compatibile, nel contesto clinico della paziente, con un aspergilloma (figura 1). Complessivamente, il quadro viene etichettato come un ictus nel territorio dell'arteria cerebrale posteriore sinistra con una componente emorragica/infettiva probabilmente legata a un'embolia settica dovuta all'Aspergillus. Una volta scartata la necessità di un intervento neurochirurgico, la copertura antimicotica è stata estesa con caspofungina. Una settimana dopo l'intervento, il paziente ha presentato un improvviso deterioramento clinico con insufficienza respiratoria acuta che ha richiesto una ventilazione meccanica invasiva e un'intensa instabilità emodinamica che ha richiesto un supporto di amine ad alte dosi. È stata richiesta una TEE urgente, che ha mostrato una grave depressione della contrattilità LV globale senza alterazioni segmentali e valvole protesiche non funzionanti, senza dati definitivi di tromboembolia polmonare. Infine, l'exitus è stato innescato da una dissociazione elettromeccanica nonostante le misure avanzate di rianimazione cardiopolmonare.

La successiva analisi della valvola ha rivelato la presenza di una struttura densa, parzialmente trombizzata, ancorata al disco protesico, composta da spessi miceli settati e ramificati, compatibili con un aspergilloma. L'Aspergillus fumigatus è cresciuto nella coltura di questa massa.

DIAGNOSI
Endocardite fungina su valvola mitrale protesica, complicata da:
Blocco della valvola protesica.
Embolia periferica con ischemia acuta dell'arto inferiore destro, con necessità di embolectomia urgente.
Ictus nel territorio dell'arteria cerebrale posteriore sinistra di probabile origine settica (aspergilloma).
Shock cardiogeno, dissociazione elettromeccanica. Esito.
