Storia personale
Allergico alla penicillina. Non sono noti ipertensione o diabete mellito.
Dislipidemia in trattamento dietetico. Nega abitudini tossiche. Ipotiroidismo primario autoimmune in trattamento sostitutivo dal 2011. Parto eutanasico di gestazione singleton 40+1 settimane il 15/06/2014 senza complicazioni immediate. Iperemesi gravidica. Situazione di base: attiva e indipendente. Adeguata per la sua età.
Interventi chirurgici: asportazione di nevo cutaneo in 4 occasioni, di cui una displastica.
Trattamento cronico: levotiroxina 150 mcg (75 mcg dopo il parto): 1 compressa/die. Ferro proteinsuccinilato 40 mg: 1 fiala al giorno. Malattia attuale Una donna di 30 anni si è presentata al Pronto Soccorso il 21/06/2014 a causa delle cattive condizioni generali con febbre termometrica di 38,5°C accompagnata da disturbi urinari con disuria, pollachiuria e dolore nella regione lombare destra per 24 ore. Presentava nausea ma non vomito. Non c'era tosse o espettorazione né altri sintomi di accompagnamento. Il paziente è stato dimesso il 17/06 dopo un parto eutanasico senza complicazioni immediate.

Esame fisico
Pressione arteriosa: 110/90 mmHg. Frequenza cardiaca: 90 battiti/minuto. Temperatura: 38,8 °C. Saturazione di ossigeno 100%. Peso 63,5 kg, altezza 1,72 m. IMC: 21,46 kg/m2.
Auscultazione cardiaca: suoni ritmici a 90 bpm e nessun soffio.
Auscultazione polmonare: soffio vescicolare conservato. Addome: morbido e depressibile, dolente alla palpazione nell'ipogastrio e nel pugno, percussione renale destra positiva.
Arti inferiori: edema con fovea fino al ginocchio senza segni di trombosi.
Esame ginecologico: seno ingrossato senza segni di infezione. Vagina ampia ed elastica. Perdite non maleodoranti.

ESAMI COMPLEMENTARI
Esami del sangue all'ammissione: glucosio 81, creatinina 0,99, sodio (Na+) 139, potassio (K+) 4,2, CRP 11,39, emoglobina 10,6, ematocrito 32,4%, leucociti 13380 (neutrofili 77%), piastrine 275.000. INR 0,93. Anomalie e sedimenti: pH 7, emoglobina 593 globuli rossi/campo. Leucociti 1912 leucociti/campo. Batteri 2019/uL. Piuria.
Altri risultati analitici all'ammissione: ACTH basale 1180, cortisolo basale 3,3. TSH 8,08, T4 1,16, T3 1,8. Na+ plasmatico 124, Na+ urinario 15, cloro plasmatico 89, cloro urinario 10, osmolarità urinaria 294, osmolarità ematica 288. Anticorpi anti-muscolo striato/miocardio: negativi. Anticorpi anti-surrene: alta positività.
Radiografia del torace: ilarità congestizia. Allargamento del tratto broconvasivo. Impingement bilaterale del seno costofrenico con riduzione del volume nell'emitorace destro.
ECG: tachicardia sinusale a 100 bpm. PR 0,12sec. QRS stretto con asse indeterminato e morfologia BIRDHH. Onde T negative in II, III e aVF. Onde T profonde nelle derivazioni precordiali.
Ecografia transvaginale: utero involuto con cavità collassata. Nessuna traccia di detriti.
Ecografia addominale: moderata quantità di liquido intraperitoneale libero, prevalentemente nei fianchi e nella fossa iliaca destra, e in misura minore nella parte inferiore della pelvi. Reni di dimensioni ed ecostruttura normali, senza dilatazione del sistema escretore. Grave versamento pleurico destro con atelettasia polmonare quasi totale e moderato versamento pleurico sinistro.
Ecocardiografia transtoracica (nel reparto di cardiologia): disfunzione biventricolare senza dilatazione delle cavità (LVEF 35%). Lieve insufficienza mitralica. Segni di bassa gittata cardiaca. Assenza di segni indiretti di ipertensione polmonare grave.
Angiografia coronarica: arterie coronarie senza lesioni significative.
Ventricolografia: ventricolo sinistro dilatato con contorno irregolare nella parte inferiore (piccoli aneurismi). LVEF 25%. MI moderata. TDVI 24 mmHg. Grave disfunzione ventricolare.
Biopsia endomiocardica: frammento di miocardio con lievi caratteristiche ipertrofiche senza infiammazione o granulomi. Non si osserva fibrosi interstiziale. Nessun deposito di ferro o glicogeno. Nessuna infiammazione suggestiva di miocardite.
RMN cardiaca: nessuna dilatazione delle cavità. Spessore miocardico normale Grave disfunzione ventricolare sinistra (LVEF 35%). Nessun edema intramiocardico. Negativo l'enhancement tardivo, che rende altamente improbabile la diagnosi di miocardite e cardiopatia ischemica.  Microbiologia: emocoltura: negativa dopo 6 giorni di incubazione.
Coltura delle urine: Escherichia coli >100.000 UFC/ml sensibile a gentamicina, fosfomicina, cotrimoxazolo e acido amoxicillina-clavulanico.
Sierologia del parvovirus B19: Ac IgG e Ac IgM parvovirus B19 negativi.

EVOLUZIONE
La paziente è stata ricoverata in ginecologia con una diagnosi di pielonefrite acuta in una donna in gravidanza. Sono state richieste urinocolture ed emocolture ed è stato iniziato un trattamento endovenoso con gentamicina 80 mg ogni 8 ore, clindamicina 900 mg ogni 8 ore, sieroterapia (1500 cc al giorno) e analgesia. Il 23/06 il paziente ha presentato nausea, vomito con vertigini e ipotensione (PA 97/73 mmHg) e sono stati somministrati 500 cc di sieroterapia extra e metoclopramide. Il mattino seguente il paziente persisteva con malessere generale e dispnea nonostante una saturazione del 100%, attribuiti a una crisi d'ansia. Tuttavia, nelle ore successive il paziente ha presentato condizioni generali precarie con pallore mucocutaneo, sudorazione e freddezza periferica, oltre a tachicardia e tachipnea. L'esame ha rivelato: FC 120 bpm, RR 40 rpm, BP 80/30mmg, O2 Sat 88% Auscultazione polmonare: marcata ipoventilazione bibasale nella base polmonare destra. È stata eseguita una radiografia del torace urgente, che ha mostrato un versamento pleurico bilaterale; un'ecografia addominale urgente, che ha mostrato liquido libero intra-addominale e versamento pleurico bilaterale. Gli esami di laboratorio hanno evidenziato Na+ 128, K+ 6,3, NT-proBNP 9162, Hb 9,2, D-dimero 8421, CRP 37,42, procalcitonina 4,50, GOT 1190, GPT 377, TSH 7.690, T4 0,96, pH 7,20, pCO2 19, HCO3 12, lattato 4 e glucosio 40. Dato il deterioramento emodinamico della paziente con claudicatio respiratoria, è stata ricoverata in terapia intensiva con diagnosi di acidosi metabolica secondaria a sepsi di origine urinaria dovuta a E. coli.
La paziente è stata ricoverata in terapia intensiva nel pomeriggio del 24/06, molto instabile con ipotensione sostenuta e segni di ipoperfusione tissutale che hanno richiesto un iniziale supporto respiratorio con ventilazione meccanica non invasiva e la somministrazione di 3 dosi di idrocortisone a causa dell'edema polmonare acuto. È stato eseguito un ECG che ha mostrato onde T negative sui lati inferiore e precordiale, oltre a marker elevati di danno cardiaco con picco di CKMB 21,6 e troponina T 279 e NT-proBNP 12626. È stato eseguito un ecocardiogramma urgente che ha mostrato una grave disfunzione sistolica con ipocinesia globale, dilatazione delle camere con LVEF del 10% ed è stata calcolata una gittata cardiaca di 2 litri/minuto. Dato che il paziente era in shock cardiogeno, è stato iniziato un trattamento con farmaci vasoattivi con dobutamina e noradrenalina, che ha permesso di mantenere la pressione arteriosa sistolica a 80 mmHg e di migliorare la gittata cardiaca a 5 litri/minuto e LVEF 35%. Con il sospetto di una miocardite/cardiomiopatia ischemica, il cateterismo cardiaco con ventricolografia e biopsia endomiocardica, la risonanza magnetica cardiaca, la sierologia del parvovirus B19 e l'immunologia cardiaca sono risultati tutti negativi, per cui alla paziente è stata attribuita una possibile cardiomiopatia peripartum complicata da sepsi di origine urinaria. Il trattamento è stato iniziato con bromocriptina, proseguito con gentamicina e associato a trimetoprim-sulfametossazolo. La paziente è migliorata clinicamente, con risoluzione del versamento pleurico bilaterale, miglioramento dei parametri infettivi e della gittata cardiaca, permettendo la progressiva sospensione dei farmaci vasoattivi e il 01/07 è stata trasferita nel reparto di Cardiologia.  Inizialmente in reparto l'evoluzione è stata favorevole, consentendo di iniziare l'assunzione di beta-bloccanti e ACE-inibitori a basse dosi. L'ecocardiografia di controllo ha mostrato un miglioramento della disfunzione sistolica con LVEF del 35%. Tuttavia, la notte del 03/07 il paziente ha presentato nausea e vertigini con ipotensione di 70/40 mmHg. Sono stati eseguiti esami del sangue con le seguenti alterazioni: creatinina 1,65, urea 58, Na+ 117, K+ 6,4, che sono state confermate. Sono stati sospesi la bromocriptina e il trimetoprim-sulfametossazolo (il ciclo antibiotico era stato completato) nel caso in cui le alterazioni fossero secondarie ai farmaci, e sono state somministrate misure correttive per l'ipercaliemia e la sieroterapia. Poiché la paziente a 24-48 ore persisteva con sintomi di vertigini, nausea e ipotensione e con un picco di alterazioni analitiche il 06/07 con creatinina 1,99, urea 90, Na+ 115, K+ 7,4, sono stati richiesti ACTH e cortisolo basale ed è stato somministrato idrocortisone per via endovenosa nel sospetto di insufficienza surrenalica acuta. Il paziente è progressivamente migliorato con il trattamento. È stata consultata l'endocrinologia e la paziente è stata classificata come affetta da insufficienza surrenalica acuta in una paziente con stress intenso dovuto a sepsi urinaria e shock cardiogeno dovuto a cardiomiopatia peripartum. La paziente ha ricevuto un trattamento steroideo in terapia intensiva, per cui la condizione era rimasta mascherata. Data la stabilità emodinamica della paziente e la risoluzione delle alterazioni ioniche, è stata dimessa dall'ospedale l'8 luglio 2014.  Trattamento alla dimissione: omeprazolo 20 mg 1c/24h, ramipril 2,5 mg 1c/24h, bisoprololo 2,5 mg 1c/24h, furosemide 40 mg 1/2 c/24h, levotiroxina 75 mcg 1c/24h, idrocortisone 20 mg 1c/8h.

Evoluzione alla dimissione: a 4 mesi di follow-up è stata eseguita un'ecocardiografia che ha mostrato un miglioramento con LVEF 52%. A livello endocrinologico, i risultati analitici hanno confermato la condizione di insufficienza surrenalica acuta di origine autoimmune. Dopo 9 mesi, il paziente era asintomatico e conduceva una vita attiva e indipendente.

DIAGNOSI
Sepsi urinaria dovuta a Escherichia coli
Shock cardiogeno dovuto a cardiomiopatia peripartum con grave disfunzione sistolica
Insufficienza surrenalica acuta-crisi addominale
