ANAMNESI, MALATTIA ATTUALE ED ESAME FISICO
Donna di 36 anni, con la seguente anamnesi: nessuna reazione avversa nota ai farmaci. Mai fumato. Nessun consumo di alcol o altri intossicanti. Nessuna storia cardiologica precedente. Nessuna storia di malattie cardiache in famiglia. Ipertensione arteriosa pregressa con esordio a 33 anni, attualmente in trattamento con labetalolo 100 mg ogni 12 ore. Dislipidemia (LDL 200 mg/dl). Donna primipara in puerperio recente dopo parto cesareo programmato eseguito 10 giorni prima, senza complicazioni immediate, con un neonato maschio sano di 2.930 g. La paziente ha consultato il pronto soccorso per diversi episodi negli ultimi 3 giorni di dolore precordiale oppressivo senza irradiazione associata o corteccia vegetativa, di durata compresa tra 5 e 30 minuti, di intensità variabile e non correlata allo sforzo, con tendenza all'ipertensione durante gli episodi. Consultazione per un nuovo episodio di maggiore intensità e durata. All'arrivo al Pronto Soccorso, pressione arteriosa (BP) 165/104 mmHg; frequenza cardiaca (HR) 79 bpm, saturazione di ossigeno 98% FiO2 0,21; temperatura 36,5 oC. All'esame fisico, il paziente era cosciente, orientato, eupneico a riposo, senza ingurgito giugulare. Auscultazione cardiaca con toni regolari e assenza di soffi. Auscultazione polmonare con murmure vescicolare conservato senza aggregati. Polsi radiali e pediali presenti e simmetrici. Assenza di edema periferico.

ESAMI COMPLEMENTARI
Elettrocardiogramma 1 (ECG) all'arrivo, con dolore: ritmo sinusale a 75 bpm, PR 180 ms, QRS stretto con asse a +30o, depressione del segmento ST < 0,5 mm in V4 a V6, T appiattita in III. ECG 2 indolore: ritmo sinusale a 60 bpm, PR 180 ms, QRS stretto con asse a +60o, aumento del punto J di 0,5 mm in V2, T bifasica da V2 a V5, negativa in I e aVL. Radiografia del torace: silhouette cardiomediastinica normale, senza immagini di consolidamento o versamento pleurico. Esami di laboratorio: curva dei marcatori di danno miocardico: troponina T ultrasensibile (TnTus) da 58,7 a 420 pg/ml a 3 ore (valori normali < 14 pg/ml). Peptide natriuretico cerebrale pro-terminale (NT-proBNP) 157 pg/ml. D-dimero 1560 ng/ml. Altri dati biochimici, emogramma e coagulazione anodini. Ecocardiografia a letto: ventricolo sinistro non dilatato con LVEF conservata e ipocinesia anteriore a livello medio-apicale. Ventricolo destro non dilatato con buona funzione sistolica. Assenza di cardiopatia valvolare significativa. Assenza di versamento pericardico. Ecografia addominale: esclusi detriti placentari. Angiografia coronarica 1: brusca riduzione del calibro dell'arteria discendente anteriore media e distale dopo l'uscita della seconda diagonale sviluppata, immagine compatibile con dissezione coronarica spontanea. Flusso distale TIMI 3. Resto delle arterie senza lesioni.

EVOLUZIONE CLINICA
Il paziente è stato ricoverato in unità coronarica in condizioni stabili e senza dolore, con perfusione di nitroglicerina a basso dosaggio e pressione arteriosa controllata; è stata eseguita un'angiografia coronarica precoce con i risultati descritti. Data l'assenza di angina e di flusso distale TIMI 3, inizialmente è stata decisa una gestione conservativa nell'unità coronarica. Nei giorni successivi, la paziente ha presentato diversi brevi episodi di dolore precordiale della durata di pochi minuti, senza alterazioni elettriche o aumento dei marcatori di danno miocardico. Il terzo giorno di ricovero ha presentato un nuovo episodio di dolore di maggiore intensità, con un elettrocardiogramma (ECG 3) che mostrava un innalzamento del segmento ST >1mm in V1-V4 e 0,5mm in III e aVF. Si è deciso di eseguire una nuova angiografia coronarica (video 2. Angiografia coronarica 2) che ha mostrato una progressione distale della dissezione, con peggioramento del lume dell'arteria a livello mediale e collasso completo della stessa nel segmento apicale, con deboli collaterali omolaterali (Rentrop 1). Data la stabilità emodinamica, la scomparsa del dolore con miglioramento elettrocardiografico dopo la terapia medica e la localizzazione dell'occlusione nel segmento distale-apicale, è stata nuovamente decisa la gestione conservativa, con buona evoluzione iniziale e progressiva diminuzione dei marcatori di danno miocardico. Sei giorni dopo, il paziente ha presentato un nuovo episodio di intenso dolore precordiale accompagnato da deterioramento emodinamico con ipotensione (TAS 70 mmHg) che ha richiesto farmaci vasoattivi, deterioramento respiratorio, peggioramento radiologico compatibile con edema polmonare acuto (RX torace) e nuova elevazione dei marcatori di danno miocardico da 500 a 3750 pg/ml. L'ECG (ECG 4) mostra un innalzamento del segmento ST > 2 mm in V4-V5 e 0,5 mm in II, III e aVF. Si è deciso di eseguire una nuova angiografia coronarica (Angiografia coronarica 3) che ha mostrato una progressione della dissezione a livello prossimale, con occlusione completa del vaso a livello medio e vaso distale debolmente visualizzato da collaterale omocoronarica (Rentrop 1). In considerazione della situazione di shock e del flusso TIMI 0, si è deciso di intervenire guidati dall'ecografia intravascolare (IVUS) e, dopo aver posizionato il catetere per angioplastica e aver passato il filo guida in ADA e in diagonale, si è osservata un'immagine di dissezione nella coronaria distale sinistra (forse facilitata dalla punta del catetere su un'intima suscettibile) con flusso TIMI 0 in tutti i rami. È stato impiantato uno stent a rilascio di farmaco di 3,5 x 28 mm nel tronco coronarico della coronaria discendente anteriore prossimale e un secondo stent di 3,5-3,0x60 mm è stato impiantato distalmente, ripristinando il flusso TIMI 3 nella coronaria discendente anteriore distale, sebbene con una dissezione persistente non occlusiva, e nella prima diagonale con flusso TIMI 1. Infine, è stata scelta la gestione conservativa dell'ostio dell'arteria circonflessa dopo aver ripristinato il flusso TIMI 3 distale, una volta sigillata la porta di ingresso. Il paziente ha avuto un'evoluzione favorevole nei giorni successivi, con la risoluzione della situazione di shock e la dimissione dal reparto di cardiologia. È stata eseguita un'ecocardiografia regolare (video 4) e lo studio è stato completato con la risonanza magnetica cardiaca (video 5), che ha mostrato una dilatazione del ventricolo sinistro con grave depressione della sua funzione sistolica (LVEF 34%) secondaria ad alterazioni della contrattilità segmentale nei segmenti apicali e sul lato laterale, necrosi transmurale di 4 segmenti del territorio LAD (segmenti apicali) e necrosi non transmurale sul lato laterale. Durante il follow-up alla dimissione dall'unità di insufficienza cardiaca, sono stati prescritti farmaci prognosticamente evidenti e, data l'assenza di miglioramento della funzione sistolica, è stato posizionato un ICD per la prevenzione primaria.

DIAGNOSI
Dissezione coronarica spontanea associata a gravidanza.
Sindrome coronarica acuta non a innalzamento del segmento ST (NSTEACS).
Sindrome coronarica acuta con innalzamento del segmento ST (NSTEMI).
