ANAMNESI, MALATTIA ATTUALE ED ESAME FISICO

Anamnesi
Il caso è una donna di 37 anni, senza allergie note ai farmaci, ex fumatrice da 20 anni, che nel 2016 ha presentato un'ostruzione della vena centrale della retina, complicata da un'emorragia vitreale che alla fine ha richiesto una vitrectomia. Inoltre, ha una probabile sindrome antifosfolipidica, per la quale è in trattamento con idrossiclorochina 200 mg/24 h e acido acetilsalicilico 100 mg/24 h. La paziente era seguita da un cardiologo privato a causa del riscontro accidentale di un soffio durante una visita di lavoro. L'ecocardiogramma (TTE) ha mostrato una moderata insufficienza aortica (AIo) con lieve stenosi, valvola mitrale normale, ventricolo sinistro (LV) non dilatato con frazione di eiezione LV (LVEF) conservata e nessuna evidenza di ipertensione polmonare (PH). Incinta a 20 settimane, è stata indirizzata da ostetricia per un follow-up cardiologico durante la gravidanza. Sono stati avviati controlli mensili per escludere la comparsa di scompenso cardiaco. È stata prestata particolare attenzione alla comparsa di sintomi o segni congestizi: la paziente riferiva solo dispnea su sforzo moderato. Sono state eseguite analisi seriali, tra cui NT-proBNP, che è risultato normale, e TTE, che ha mostrato un LV non dilatato con LVEF normale, insufficienza mitralica (MR) e aortica grave, senza evidenza di ipertensione polmonare. La paziente aveva presentato proteinuria fin dall'inizio della gestazione. Intorno alla 30a settimana, ha iniziato a presentare ipertensione arteriosa (AHT), con pressione arteriosa intorno a 140/72 mmHg, piastrinopenia ed edema incipiente.

Malattia attuale
Alla 34a settimana è stata indirizzata al pronto soccorso ostetrico per un'ipertensione arteriosa di 168/84 mmHg: gli esami complementari hanno evidenziato proteinuria e piastrinopenia, per cui si è deciso di ricoverarla per maturazione polmonare e osservazione nel sospetto di una possibile pre-eclampsia o di alterazioni secondarie alla sindrome antifosfolipidica.

Inizialmente è stato tentato il parto vaginale (perché associato a una minore perdita di sangue e a un minor rischio di infezione e tromboembolismo venoso), ma a causa del rischio di perdita di benessere fetale è stato infine indicato il taglio cesareo. La paziente era rimasta stabile dal punto di vista cardiologico durante il ricovero, ma 12 ore dopo il parto cesareo è stata avvisata la cardiologia a causa di una desaturazione fino al 77%. La paziente ha riferito di aver iniziato, a riposo, con una sensazione di calore e vertigini, senza perdita di coscienza, dispnea evidente, ortopnea o dolore toracico. Esame fisico Era cosciente e orientata, ben perfusa, pressione arteriosa (BP) 160/90 mmHg, frequenza cardiaca (HR) 75 bpm e saturazione di ossigeno (SO2) 91-92% con ossigenoterapia con occhiali nasali (NG) a 2 l/min, eupnea a riposo e tollerante il decubito. Auscultazione cardiaca: ritmica con soffio diastolico e sistolico. Auscultazione polmonare sul piano anteriore: murmure vescicolare conservato. Lieve edema con fovea pretibiale simile a quello del mattino.

ESAMI COMPLEMENTARI
Esami di laboratorio: ipossiemia con ipocapnia, con pH e acido lattico normali, lieve insufficienza renale con ioni nel range, NT-proBNP di 1466 ng/dl e leucociti con deviazione a sinistra e CRP di 75 mg/l. Elettrocardiogramma (ECG): ritmo sinusale a 80 bpm, con un PR normale e un QRS stretto senza alterazioni della ripolarizzazione. Ecocardiografia: LV non dilatato e non ipertrofico con LVEF conservato, senza alterazioni della contrattilità segmentale. Radice aortica non dilatata. Valvola aortica trivalve, con foglietti ispessiti, soprattutto a livello del bordo libero, che generano un deficit di coaptazione centrale, con conseguente AoI grave e stenosi lieve. Valvola mitrale con foglietti diffusamente ispessiti, con coinvolgimento dell'apparato subvalvolare che limita il movimento del foglietto posteriore generando una MR moderata-severa, diretta verso la parete laterale dell'atrio sinistro e con effetto Coanda. Ventricolo destro normale per dimensioni e funzione. Valvola tricuspide di aspetto normale, senza insufficienza tricuspidale. Nessuna evidenza di ipertensione polmonare. Assenza di versamento pericardico.

EVOLUZIONE CLINICA
Dopo una valutazione congiunta con la ginecologia e la rianimazione, si è deciso di trasferire la paziente per una tomografia computerizzata (TC), che ha mostrato estese consolidazioni alveolari bilaterali e ispessimenti settali che interessavano entrambi i polmoni, suggestivi di una polmonite bilaterale. Lieve versamento pleurico bilaterale. Inoltre, è stato identificato un piccolo difetto di replezione in un ramo segmentale del lobo inferiore sinistro, compatibile con una tromboembolia polmonare, senza sovraccarico delle camere del cuore destro. Durante la TC, il paziente ha presentato una dispnea intensa senza desaturazione, che è migliorata con la posizione seduta e l'aumento dell'ossigenoterapia. Alla luce dei risultati degli esami complementari, si è deciso di ricoverarla in rianimazione per il trattamento della sospetta polmonite bilaterale, oltre a un trattamento diuretico per forzare un bilancio idrico negativo.
Durante la degenza, la paziente ha avuto un'evoluzione clinica molto buona, con diuresi molto abbondante, risoluzione della dispnea e miglioramento della SO2 che le ha permesso di passare dall'ossigenoterapia con bicchieri ad alto flusso (HFG) alla NG, e successivamente di sospendere la stessa, in modo che il quadro fosse più verosimilmente quello di uno scompenso cardiaco acuto (HF). La paziente è stata dimessa dal reparto di ostetricia dopo 48 ore di rianimazione, dove ha presentato una buona evoluzione clinica con risoluzione della semiologia congestizia ed è stata infine dimessa. Dalla dimissione, la paziente ha continuato a sottoporsi a controlli cardiologici, inizialmente più ravvicinati, che sono stati distanziati per essere eseguiti ogni tre mesi. La pressione arteriosa rimane praticamente normale e i segni clinici dell'insufficienza cardiaca si sono completamente risolti: non presenta dispnea, ortopnea o edema, il che ha permesso la completa sospensione del diuretico senza la necessità di reintrodurlo. L'ultimo ecocardiogramma ha mostrato una grave insufficienza aortica con moderata-grave insufficienza mitralica e funzione biventricolare conservata. Lo scompenso che si è verificato durante il puerperio è stato interpretato nel contesto dei cambiamenti emodinamici che si verificano durante la gravidanza, per cui per il momento si mantiene un atteggiamento attendista con un attento monitoraggio clinico ed ecocardiografico.

DIAGNOSI
Preeclampsia (ipertensione gestazionale + criteri di gravità - trombopenia).
Edema polmonare acuto, favorito da grave insufficienza mitralica e aortica, con LVEF conservata.
Sindrome antifosfolipidica (portatrice di lupus anticoagulante e glicoproteina B2, con episodi trombotici).
