Storia personale
Presentiamo il caso di una donna caucasica di 56 anni, di professione amministrativa. Non aveva fattori di rischio cardiovascolare noti, tranne l'obesità. La sua anamnesi cardiologica comprendeva un ricovero avvenuto un anno prima per un episodio di angina instabile con cateterismo cardiaco che ha rivelato una lesione critica dell'arteria coronaria principale sinistra ostiale (LMCA), sulla quale è stato impiantato uno stent a rilascio di farmaco, senza lesioni significative nel resto delle arterie coronarie. L'ecocardiogramma transtoracico (TTE) eseguito durante il ricovero ha mostrato un ventricolo sinistro di dimensioni e spessore normali, con una funzione sistolica globale e una contrattilità segmentaria normali e nessuna valvulopatia significativa. L'anamnesi comprendeva una diagnosi di epatite autoimmune dal 1998, per la quale era in trattamento cronico con immunosoppressori (azatioprina) oltre a bisoprololo 2,5 mg/24 ore, lansoprazolo, acido acetilsalicilico, clopidogrel e atorvastatina 20 mg.

Malattia attuale ed esame fisico
Negli ultimi mesi il paziente ha riferito sintomi di astenia e dispnea, senza dolore toracico, con un progressivo peggioramento del grado funzionale fino al grado funzionale NYHA III/IV, per cui era stato richiesto un test da sforzo. Il test da sforzo è stato interrotto precocemente a causa di una crisi ipertensiva con dispnea e positività elettrica. Lo stesso giorno, ore dopo il test da sforzo, si è recato al Pronto Soccorso del nostro ospedale per un improvviso episodio di dispnea ed edema polmonare acuto. All'arrivo al Pronto Soccorso aveva una pressione arteriosa in MSI di 95/60 e in MSD di 146/70 mmHg, una frequenza cardiaca di 85 bpm, una saturazione basale del 92% ed era astemio. All'auscultazione cardiaca presentava suoni cardiaci ritmici, con soffio diastolico aortico III/IV e soffio sistolico mitralico III/VI. Presentava crepitii bilaterali fino ai campi superiori, senza edema agli arti inferiori. Agli arti superiori, si osservava una diminuzione degli impulsi radiali e brachiali nell'arto superiore sinistro (MSI) rispetto all'arto superiore destro (MSD).

ESAMI COMPLEMENTARI
Emocromo: Hb 12,9 g/dl, leucociti 10.5000 (57% N), piastrine 480.000. Coagulazione: PT 98%, FD 700. Biochimica urgente: Glc 158 mg/dl, U 39 mg/dl, Cr 0,98 mg/dl, Na 139 mmol/l, K 4 mmol/l, CK 172 U/l, TnT (ultrasensibile, limite superiore 35 ng/l): 27 ng/l. Biochimica completa: Glc 89 mg/dl, U 46 mg/dl, Cr 0,83 mg/dl, eGFR >60ml/min/1,7, urato 7 mg/dl, Na 141 mmol/l, K 4 mmol/l, Ca 2,36 mmol/l, fosfato 1,51 mmol/l, CK 65 U/l, LDH 178 U/l, FA 57 U/l, ALT 11U/L, BrT <1 mg/dl, proteine totali 66 g/l, creatinina 133 mg/dl, CRP 2,2 mg/dl. Studio immunologico: autoanticorpi ANA positivi a titolo 1/320, con pattern nucleolare. Il resto era normale.

Elettrocardiogramma: ritmo sinusale, emiblocco anteriore sinistro e ischemia subepicardica nella regione anterolaterale.
Radiografia del torace: compatibile con edema polmonare acuto.
Ecocardiogramma transtoracico e transesofageo: ventricolo sinistro leggermente dilatato e ipertrofico, con funzione sistolica moderatamente depressa (LVEF stimata da Simpson al 42%) a scapito di un'ipocinesia globale, più marcata nelle regioni anteriori e laterali. La valvola aortica era trivalve, senza evidenza di vegetazione o prolasso e presentava una grave insufficienza aortica con un jet centrale di rigurgito che originava a livello dell'intera commissura tra i foglietti non coronarici e coronarici di sinistra con difetto di coaptazione dei foglietti, suggerendo la retrazione dei foglietti a questo livello come meccanismo sottostante. La radice aortica era di dimensioni normali. A livello della valvola mitrale è stata rilevata un'insufficienza mitralica (MI) di grado 2 e a livello della tricuspide una grave insufficienza tricuspidale (TI) che stimava una pressione sistolica dell'arteria polmonare di circa 80 mmHg.
Cateterismo cardiaco: occlusione dell'arteria coronaria destra a livello ostiale che è stata riempita dalla circolazione collaterale. Persisteva la pervietà dello stent precedentemente impiantato a livello dell'arteria coronaria principale sinistra.
Angio-TC dell'aorta toracica: ispessimento della parete arteriosa delle arterie carotidi comuni e dell'arteria succlavia sinistra, che è occlusa con tratti filiformi che interessano l'occlusione all'origine dell'arteria vertebrale sinistra, e dell'arteria mesenterica superiore, anch'essa occlusa con ipertrofia dell'arcata pancreaticoduodenale. Non ci sono depositi di calcio in nessuna delle lesioni, ulcerazioni, dissezioni o aneurismi.
Sierologia infettiva: HBsAg, anti-HCV, HIV Ag+Ac e Sifilide G+M negativi.
Biopsia (valvola aortica): il campione presentato era una valvola aortica con presenza di alterazioni degenerative mixoidi e infiltrato infiammatorio linfocitario cronico.

EVOLUZIONE
Presentiamo il caso di una donna di 56 anni con un'anamnesi cardiaca di malattia ostiale della LMCA rivascolarizzata per via percutanea con uno stent a rilascio di farmaco un anno prima, ricoverata con edema polmonare acuto. L'esame fisico della paziente ha rivelato la presenza di soffi nei focolai aortici e mitralici, suggestivi di una patologia valvolare a questi livelli, che non erano presenti nell'ecocardiogramma di un anno prima, nonché una chiara diminuzione delle pulsazioni nell'MSI insieme a una significativa discordanza tra la pressione arteriosa sistolica di entrambi gli arti superiori (BP nell'MSI di 95/60 e nell'MSD di 146/70 mmHg). Oltre a un'ipocinesia globale più marcata nelle regioni anteriori e laterali, è stata riscontrata la presenza di una grave insufficienza aortica (AIo), il cui meccanismo sembrava essere un difetto di coaptazione dei foglietti non coronarici e coronarici di sinistra a causa della loro retrazione, con una radice aortica di dimensioni normali. Date le alterazioni ischemiche dell'ECG al momento del ricovero e le alterazioni segmentarie della contrattilità all'ecocardiogramma, nelle 24 ore successive è stata eseguita un'angiografia coronarica, che ha evidenziato la permeabilità del precedente stent nell'IVC e l'assenza di restenosi, nonché l'occlusione della coronaria ostiale destra, in attesa di decidere la strategia di rivascolarizzazione. Dati i reperti costituiti da asimmetria delle pulsazioni e della pressione arteriosa in entrambi gli arti superiori, lesioni coronariche ostiali e grave insufficienza aortica a insorgenza subacuta, insieme a un'anamnesi di coinvolgimento autoimmune e in un paziente senza CVRF, è stata richiesta un'angio-TC aortica con il sospetto di aortite, oltre a studi immunologici completi, reattanti di fase acuta (APR) e sierologia. L'angio-TC ha mostrato un ispessimento della parete arteriosa di entrambe le arterie carotidi comuni e delle arterie succlavia sinistra, vertebrale sinistra e mesenterica superiore. È stata posta la diagnosi di aortite nel contesto di una vasculite dei grandi vasi. Il trattamento è stato iniziato con glucocorticoidi alla dose di 1,5 mg/kg con un successivo regime di tapering e la dose di azatioprina che la paziente stava assumendo è stata raddoppiata. Dopo aver presentato il suo caso a una sessione medico-chirurgica (Heart Team), è stato deciso il trattamento chirurgico una volta stabilizzata la paziente, con risoluzione dell'edema polmonare acuto. Dopo 10 giorni di trattamento con glucocorticoidi orali, è stata sostituita la valvola aortica con una protesi metallica n. 21 e si è proceduto alla rivascolarizzazione coronarica mediante bypass aorto-coronarico dalla vena safena all'arteria discendente anteriore media e alla coronaria destra prossimale. Durante l'intervento è stata interessata anche l'aorta, con un marcato ispessimento sia della parete aortica sia della parete delle arterie coronarie, nonché friabilità di questi tessuti e dell'anulus aortico. Dopo l'intervento, la paziente ha presentato un'instabilità emodinamica che ha richiesto l'uso di amine ad alte dosi e la contropulsazione con palloncino intra-aortico. 24 ore dopo la paziente era in shock cardiogeno legato all'infarto perioperatorio. Nei giorni successivi ha presentato una lenta evoluzione con scarsa tolleranza allo svezzamento dalle amine e alla rimozione del palloncino con grave instabilità emodinamica e progressione verso l'insufficienza multiorgano e infine l'exitus.

DIAGNOSI
Vasculite dei grandi vasi di tipo arterite di Takayasu.
