ANAMNESI, MALATTIA ATTUALE ED ESAME FISICO

Anamnesi
Si tratta di una paziente di 66 anni, senza storia familiare di cardiopatia ischemica precoce o morte improvvisa. La madre è morta di ictus a 73 anni.

Anamnesi personale: nessuna allergia documentata a farmaci. Stile di vita: vita attiva, cammina per 45-60 minuti al giorno con il suo gruppo di amici. Attualmente in pensione. In precedenza lavorava in profumeria. Fattori di rischio cardiovascolare: ex fumatrice da 25 anni (IPA 10 pacchetti/anno), in leggero sovrappeso (indice di massa corporea 27 kg/m2). Nessun altro fattore di rischio. Anamnesi cardiovascolare: fibrillazione atriale parossistica non valvolare sintomatica dal 2017 (EHRA 3: non riusciva a tenere il passo dei compagni mentre camminava). Nessuna cardiopatia strutturale all'ecocardiogramma (atrio sinistro di dimensioni borderline e LVEF conservata). Nel gennaio 2018 è stata eseguita l'ablazione con radiofrequenza delle vene polmonari (ancora parossistica) ottenendo un isolamento bidirezionale. Ha presentato una riconnessione acuta durante la procedura attraverso il legamento di Marshall, ablata con successo nella regione della carina anteriore. Durante il periodo di blanking è stata trattata con flecainide 100 mg/12h e dabigatran 150 mg/12h. La paziente è stata sottoposta ad automisurazioni del ritmo cardiaco ogni 48 ore con un dispositivo Kardia e a un Holter di 24 ore a 3 mesi, senza che venisse documentata alcuna recidiva aritmica in nessuno di questi controlli. L'anticoagulazione è stata interrotta a causa di CHA2DS2VASc 1 punto (donna) e l'antiaritmico è stato progressivamente ridotto fino all'interruzione. Altra anamnesi: psoriasi lieve non trattata. Nessuna storia di asma, né precedente necessità di broncodilatatori.


Malattia attuale
Dall'estate del 2020 presenta un peggioramento clinico, riferito alla ricorrenza di palpitazioni, principalmente con lo sforzo, ma anche durante i periodi di riposo, che descrive come simili a quelle precedenti alla diagnosi di fibrillazione atriale (FA) e alla limitazione dell'attività fisica con una marcata sensazione di "stanchezza". Questi episodi sono aumentati in frequenza e durata, persistendo per diverse ore. Nessuna ortopnea, dispnea parossistica notturna (PND) o edema degli arti inferiori. Nessun dolore toracico associato a riposo o allo sforzo. Non ha mai presentato sintomi sincopali o presincopali. Nel sospetto di una recidiva di fibrillazione atriale, in una prima consultazione è stato eseguito un elettrocardiogramma (ECG) in ritmo sinusale e la paziente è stata nuovamente esortata a utilizzare il dispositivo di monitoraggio ECG in caso di recidiva dei sintomi. Allo stesso modo, è stato richiesto un nuovo ecocardiogramma regolare.

Esame fisico in consultazione Buone condizioni generali, pressione arteriosa (BP) 125/60 mmHg, frequenza cardiaca (HR) 80 bpm. Saturazione basale dell'ossigeno 99%. Febbrile. Testa e collo: nessun ingorgo venoso giugulare. Auscultazione cardiaca: suoni ritmici a 75 bpm senza soffi. Auscultazione polmonare: normoventilazione in tutti i campi. Addome: non descrittivo. Arti inferiori: nessun edema o segno di trombosi venosa profonda.

ESAMI COMPLEMENTARI
Consultazione ECG iniziale: ritmo sinusale a 90 bpm, PR 170 ms, QRS stretto con asse normale, senza alterazioni della ripolarizzazione. QTc normale. Tracciati ECG ottenuti con un registratore ad anello chiuso (Kardia), sintomatici e non sintomatici: erano presenti diverse registrazioni in ritmo sinusale ed eventi sempre più frequenti etichettati come possibile fibrillazione atriale con risposta ventricolare rapida. Analizzando in dettaglio queste registrazioni, si nota una chiara irregolarità RR e l'assenza di onde P, altamente suggestive di fibrillazione atriale con risposta ventricolare rapida. Ecocardiogramma (eseguito in ritmo sinusale) (video 1): atrio sinistro (LA) leggermente dilatato (diametro AP al PEL: 41 mm, indice di volume: 40 ml/m2). Valvola mitrale a foglietto sottile con mobilità e apertura conservate; lieve insufficienza. Pattern diastolico di rilassamento alterato, senza aumento delle pressioni di riempimento (E/e ́septal=12). Ventricolo sinistro leggermente dilatato, non ipertrofizzato (IVS= 11 mm; LVED= 59 mm; PP= 10 mm) con funzione sistolica moderatamente depressa (LVEF biplanare 34%), dovuta a un coinvolgimento diffuso, senza chiare alterazioni segmentali. Valvola aortica sottile e trivalve con buona apertura e mobilità; flusso normale (v. max. 1,2 m/s). Anulus valvolare e radice aortica di dimensioni normali. Ventricolo destro non dilatato; contrattilità conservata (TAPSE= 21 mm). Valvola tricuspide con buona apertura e mobilità; rigurgito minimo che non consente di stimare la pressione sistolica dell'arteria polmonare (PAPS). Vena cava inferiore (IVC) non dilatata. Nessuna evidenza di ipertensione polmonare. Assenza di versamento pericardico. TC coronarica e LA prima della procedura di ablazione della FA: punteggio di calcio coronarico 26. Angiografia coronarica non invasiva: arterie coronarie epicardiche senza lesioni angiograficamente significative. Studio atriale sinistro: lieve dilatazione atriale sinistra (25 cm2). Vengono identificate quattro vene polmonari: due vene polmonari sinistre e due vene polmonari destre. Le dimensioni delle arterie sono: IPSV 19x15 mm; IIPV 18,5x12,2 mm; DPSV 20x15,8 mm e IDPV 17,8x11,6 mm. L'esofago dista 3 mm dalla parete posteriore del tronco venoso sinistro. Non vi è persistenza della vena cava superiore destra. Ecocardiogramma transesofageo durante l'ablazione: assenza di trombi intracavitari e appendice atriale sinistra con buon flusso misurato con Doppler pulsato (v: 0,6 m/s). Setto atriale intatto e assenza di forame ovale pervio. Ventricolo sinistro con depressione lievemente moderata della funzione contrattile. Assenza di versamento pericardico. È stata eseguita una prima manovra di avvicinamento alla fossa ovalis con un ago da puntura, individuando un sito di puntura piuttosto vicino alla radice aortica. A causa di questa vicinanza, viene eseguita un'altra manovra di avvicinamento, posizionando l'ago in una posizione più posteriore (video 3). Infine, la puntura transettale è stata monitorata e superata senza complicazioni.

Studio elettrofisiologico e ablazione:

Valutazione diagnostica del LA: dopo un'efficace cardioversione elettrica, viene eseguita una mappatura dettagliata dell'atrio sinistro. L'accesso a questa camera avviene tramite puntura transettale. Utilizzando il sistema di navigazione e attraversando un gran numero di punti della parete atriale con il catetere, si ottiene una riproduzione del volume e della geometria dell'atrio sinistro, rappresentandola in forma tridimensionale su un'applicazione informatica che consente la mobilità virtuale della geometria stabilita in tutte le direzioni dello spazio. Con la stessa tecnica descritta in precedenza, viene elaborata anche una mappa cartografica delle vene polmonari, che vengono etichettate, stabilendo l'esistenza di 4 vene polmonari (2 di sinistra e 2 di destra). Allo stesso modo, l'anulus della valvola mitrale viene conformato ed etichettato. La riconnessione della vena polmonare superiore sinistra (LSPV) è stata confermata ed è stata eseguita una manovra di pace and map per localizzare la lacuna, che è stata infine individuata nella regione posterosuperiore della LSPV. È stata eseguita una mappatura del voltaggio di entrambi gli atri, senza aree di basso voltaggio. È stato avviato un protocollo per valutare i trigger di fibrillazione atriale non provenienti dalle vene polmonari mediante infusione di isoproterenolo a dosi crescenti fino a raggiungere 20 mcg/kg. Sotto questa perfusione, sono iniziate frequenti attività extrasistoliche e piccoli spurts di AT, mappando l'attività extrasistolica precoce come un possibile trigger di fibrillazione atriale dal tetto posteriore dell'atrio sinistro e dalla vena cava superiore, dove è stato registrato anche un inizio di FA senza che il catetere entrasse in contatto con la parete venosa. Procedura di ablazione (temperatura controllata fino a 43 oC e potenza di 30W). Un LSI di 5 nelle zone posteriori e di 5,5 nelle zone anteriori è limitato. Vengono eseguite due applicazioni di radiofrequenza nella regione posterosuperiore (ritmo e mappa migliori con un tempo di conduzione venoso-atriale di 50 ms, ottenendo un isolamento bidirezionale nella VPSI). Vengono eseguite due linee di applicazione, delimitando un riquadro nel tetto posteriore, comprendendo il focus del tetto atriale sinistro che non è stato possibile delimitare nella sua esatta posizione, unendo linee di ablazione antrale di vene polmonari precedenti che presentavano un blocco di conduzione. Sono state effettuate in totale 21 applicazioni tra le due linee. Successivamente, è stato verificato l'isolamento elettrico bloccando il deflusso di questa regione. Successivamente, in AD, si è formata una corona di applicazioni che comprende la vena cava superiore, con un totale di 27 applicazioni (714 secondi). Nelle applicazioni sulla faccia esterna di questo antrum venoso, la stimolazione viene eseguita alla massima potenza prima delle applicazioni per garantire l'assenza di cattura frenica e ridurre al minimo il rischio di paralisi frenica. L'isolamento effettivo della vena si ottiene dopo le ultime applicazioni all'interno della linea di ablazione, nell'area di maggior numero di extrasistoli premature. Verifica: dopo 30 minuti di attesa, si ripetono le manovre di verifica dell'isolamento e del blocco effettuate in precedenza, verificando l'assenza di riconnessione acuta e la persistenza del blocco di conduzione delle linee di isolamento precedenti. Somministrando adenosina per via endovenosa (12 mg), si verifica l'assenza di conduzione dormiente nelle vene polmonari e nella vena cava superiore. I cateteri vengono rimossi, si controlla la normale contrattilità della silhouette cardiaca e si conclude la procedura.

EVOLUZIONE CLINICA
Durante la consultazione per la revisione dei risultati, il paziente ha mostrato registrazioni ECG sempre più frequenti e di lunga durata in fibrillazione atriale con rapida risposta ventricolare. L'ecocardiogramma mostrava una moderata disfunzione sistolica dovuta a un coinvolgimento diffuso, ma nessuna alterazione segmentale della contrattilità. Al momento della consultazione, il paziente era di nuovo in ritmo sinusale, ma con un'abbondante attività extrasistolica sopraventricolare. È stato iniziato un trattamento anticoagulante con dabigatran 150 mg/12 h (punteggio CHA2DS2VASc di 3 punti (età 1, sesso femminile 1 e insufficienza cardiaca o LVEF ridotta 1 punto) e un trattamento antiaritmico con amiodarone 200 mg/24 h, ramipril 2,5 mg/24 h e bisoprololo 2,5 mg/24 h. In un primo momento si è sospettato che la disfunzione ventricolare sinistra potesse essere causata da una tachicardiomiopatia e per questo motivo, insieme alla presenza di parossismi sintomatici di fibrillazione atriale, è stata indicata una nuova procedura di ablazione. Tuttavia, data l'età del paziente e la sua storia di ex-fumatore e leggero sovrappeso, è stata presa in considerazione la valutazione dell'albero coronarico. Poiché il paziente aveva richiesto una TC dell'atrio sinistro e delle vene polmonari prima dell'ablazione, è stato utilizzato questo esame per l'angiografia coronarica non invasiva, che non ha mostrato lesioni significative nelle arterie coronarie. Un mese dopo l'inizio dell'anticoagulazione e dopo la sospensione dei farmaci antiaritmici, è stata eseguita una seconda procedura di ablazione della fibrillazione atriale. Durante la procedura è stata verificata la riconnessione della VPSI, che è stata isolata e controllata nuovamente. Successivamente, sono stati ricercati trigger non provenienti dalle vene polmonari mediante infusione di isoproterenolo, localizzando un focus nel tetto posteriore dell'atrio sinistro, che è stato trattato eseguendo un box del tetto posteriore fino all'antrum venoso e un altro focus nella vena cava superiore, che ha richiesto un isolamento circonferenziale della stessa. Dopo la procedura, la paziente non ha presentato complicazioni e, data la sua buona evoluzione, è stata dimessa dall'ospedale dopo 24 ore, riprendendo in precedenza i farmaci anticoagulanti e il trattamento antiaritmico. Un mese dopo l'ablazione (ancora nel periodo di blanking), la paziente si è presentata per un controllo con un evidente miglioramento clinico, essendo in classe funzionale NYHA I, e senza alcuna sensazione di tachicardia. La paziente ha fornito registrazioni ECG che erano tutte in ritmo sinusale e nell'ecocardiografia eseguita durante il consulto, la LVEF era migliorata in modo significativo e appariva conservata/borderline. È stato fissato un ulteriore consulto 3 mesi dopo la procedura di ablazione.

DIAGNOSI
FA parossistica in un paziente con probabile tachicardiomiopatia (assenza di coronaropatia alla TC prima dell'ablazione).
Riconnessione della vena polmonare superiore sinistra.
Presenza di focolai extrapolmonari manifestati mediante infusione di isoproterenolo nel tetto posteriore dell'atrio sinistro e nella vena cava superiore.
Ablazione con radiofrequenza della riconnessione e dei foci extrapolmonari con successo acuto (isolamento elettrico e ablazione dell'elettrogramma).
