STORIA, MALATTIA ATTUALE ED ESAME FISICO
Presentiamo il caso di una paziente di 42 anni, fumatrice attiva come unico fattore di rischio cardiovascolare (15 sigarette al giorno dall'adolescenza), senza storia cardiologica personale o familiare precedente a questo evento. La sera del ricovero, intorno alle 21:00 e a riposo a casa, ha iniziato a manifestare un dolore toracico centrale opprimente, fastidio all'arto superiore sinistro e una marcata corteccia vegetativa (emesi, diaforesi e nausea persistente). Mezz'ora dopo l'inizio dei sintomi, ha deciso di chiamare lo 061 che, giunto a casa sua, ha eseguito un elettrocardiogramma che ha mostrato un innalzamento del tratto ST nella faccia anteriore. Alla luce di questi risultati, è stato contattato il reparto di emodinamica e la paziente è stata trasferita al nostro ospedale per un'angiografia coronarica d'emergenza. È stata eseguita un'angiografia coronarica che ha mostrato una dissezione della LAD dal segmento prossimale per tutta la sua lunghezza con un flusso iniziale TIMI 2 (RCA dominante e RCA senza lesioni). Dopo successive iniezioni di contrasto, il flusso nella LAD e nella diagonale è migliorato ed è stata scelta una gestione conservativa. La paziente è stata trasferita in un'unità monitorata in Cardiologia per continuare la sua evoluzione. All'arrivo la paziente era emodinamicamente stabile: Pressione arteriosa 110/60, FC 80 bpm, SatO2 98% con occhiali nasali a 2 l/min. È febbricitante. L'esame fisico non presentava segni di congestione sistemica/polmonare o di bassa produzione. Clinicamente, persisteva un leggero fastidio retrosternale che è gradualmente scomparso nelle ore successive al cateterismo.

ESAMI COMPLEMENTARI
Esami del sangue: glucosio 106 mg/dl. Creatinina 0,51 mg/dl. Urea 24 mg/dl. Sodio 142 mEq/l. Potassio 4,4 mEq/litro. Profilo lipidico: colesterolo totale 146 mg/dl. LDL-Col 37 mg/dl. LDL-Col 88 mg/dl. Trigliceridi 106 mg/dl. Profilo epatico e tiroideo normale. Hb glicata 5,2%. Picco TNTU 9613 ng/dl. Picco CPK 3219 mg/dl. Fattore reumatoide, CRP, VES, ESR, proteinogramma, complemento, ACE, microalbumimuria e studio ormonale normale. Leucocitosi iniziale (predominanza di cellule polimorfonucleate) che si è successivamente normalizzata. Hb 14 g/dl. Piastrine 349.000. ANA e ANCA negativi. Elettrocardiogrammi: 061: ritmo sinusale a 80 bpm. Asse normale, PR normale. QRS stretto con minima R fino a V4 con innalzamento ST da V2-V6 (fino a 4 mm in V4). Minima salita laterale e ST rettificato in AvR. Alla dimissione: ritmo sinusale a 70 bpm. Asse normale. PR normale. QSR stretto con QS da V1-V4. Onde T appiattite nelle derivazioni del piano frontale. Cateterismo: tronco coronarico sinistro senza lesioni. Arteria discendente anteriore con dissezione dal segmento prossimale che interessa tutto il suo decorso. Doppio sistema discendente-diagonale. Flusso iniziale TIMI 2. Arteria circonflessa senza lesioni. Arteria coronaria destra dominante senza lesioni. Le successive iniezioni di contrasto sono state ripetute con un miglioramento del flusso nella LAD e nella diagonale, per cui è stata adottata una gestione conservativa. Ecocardiografia alla dimissione: LA di dimensioni normali (27 mm, 29 ml/m2). Valvola mitrale normale. LV: DTD 48 mm, VTD 107 ml, VTDi 71 ml/m2. EF secondo Simpson biplano 36%. Acinesia della metà apicale di tutte le pareti. Non è stato osservato alcun trombo murale. Setto di 9 mm e parete inferolaterale di 7 mm. E mitrale 46 cm/sec e A 56 cm/sec. Valvola aortica normale. Seni di Valsalva 32 mm. Camere destre non dilatate con buona funzione sistolica RV. TR lieve con PAPS stimata normale. IVC non dilatata con collasso inspiratorio > 50%. Assenza di versamento pericardico (Video 3-6). Angio-TC delle arterie renali (conclusioni): reni senza anomalie. Nessuna evidenza di stenosi renale o displasia fibromuscolare. Doppia arteria renale sinistra e arteria soprannumeraria di calibro sottile nel rene destro. Ergometria all'inizio e alla fine della CRP: negatività clinica ed elettrica per il livello di sforzo raggiunto. Risposta pressoria adeguata in entrambi i casi. Nessun evento aritmico. Capacità funzionale iniziale-finale (10-13 METS), tempo di esercizio iniziale-finale (9 min-12 min) e frequenza di recupero cardiaco iniziale-finale (17 bpm-30 bpm).

EVOLUZIONE
Una volta nota la diagnosi, il paziente è stato rianalizzato, orientando l'anamnesi verso la ricerca di fattori di rischio correlati a questa entità. La paziente era una fumatrice attiva, in quanto il fumo è stato correlato a questa patologia (facilitando il danno endoteliale). In precedenza aveva assunto contraccettivi orali e da due anni utilizzava un dispositivo intrauterino (IUD) come misura contraccettiva. Il test di gravidanza eseguito durante il ricovero era negativo. Non ricordava di aver fatto più esercizio fisico del solito nei giorni precedenti. Ha riferito di aver subito uno stress emotivo la settimana precedente in relazione ai problemi scolastici delle figlie. Non presentava sintomi compatibili con malattie connettivali, autoimmuni, reumatologiche o infiammatorie sistemiche. Sono stati eseguiti esami del sangue con profilo lipidico, tiroideo ed epatico senza alterazioni degne di nota. È stato richiesto uno studio dell'autoimmunità (fattore reumatoide, CRP, VES, immunogluiline, complemento, ACE, studio ormonale e anticorpi antifosfolipidi), che è risultato normale. L'angio-TC delle arterie renali è risultata negativa per la stenosi renale e non ha mostrato dati che suggerissero una displasia fibromuscolare. La paziente ha presentato un'evoluzione clinica favorevole durante il ricovero. L'ecocardiografia ha mostrato acinesia dell'intero territorio apicale (senza trombo murale) e la frazione di eiezione (EF) era moderatamente depressa (Simpson biplano 36%). Dopo il miglioramento clinico e l'ottimizzazione del trattamento medico, la paziente è stata dimessa a casa con una doppia terapia antiaggregante.

La paziente è stata indirizzata al programma di riabilitazione cardiaca (CRP) del nostro ospedale ed è stata inserita nel gruppo ad alto rischio (20 sedute). Ha completato il programma senza incidenti e con una buona aderenza. L'ergometria prognostica ha mostrato un miglioramento della capacità funzionale (10-13 METS), del tempo di esercizio (9 min-12 min) e della velocità di recupero della frequenza cardiaca (17 bpm-30 bpm). L'ecocardiografia alla fine del programma ha mostrato un miglioramento dell'EF, con una lieve disfunzione (LVEF 49%). Infine, il paziente è stato sottoposto a revisione periodica da parte della Medicina Interna, che ha stabilito che al momento non ci sono dati clinico-biologici di malattia autoimmune o dati fenotipici di collagenopatia.

DIAGNOSI
STEACS anteriore secondaria a dissezione coronarica spontanea della LAD. Acinesia dei segmenti apicali con moderata disfunzione LV alla dimissione (LVEF 36%). Studio di autoimmunità/collagenopatia negativo. Completamento del programma di riabilitazione cardiaca con miglioramento della capacità funzionale e parziale recupero della LVEF (dopo CRP 49%).
