ANAMNESI, MALATTIA ATTUALE ED ESAME FISICO

Anamnesi
Nessuna allergia nota. Diversi episodi di febbre reumatica.

Malattia attuale
Un paziente maschio di 15 anni proveniente dal Malawi ha presentato da anni una dispnea moderata da sforzo, associata ad astenia, ortopnea e ad alcuni episodi di dispnea parossistica notturna, con un progressivo peggioramento della classe funzionale, fino alla dispnea da sforzo lieve. È stato valutato dai medici del suo paese d'origine, dove gli è stata diagnosticata una grave stenosi mitralica, una lieve insufficienza mitralica, una grave insufficienza tricuspidale e una grave ipertensione polmonare. A causa del peggioramento clinico e dell'impossibilità di un trattamento adeguato nel suo luogo di origine, è stato trasferito in Spagna da una ONG per il relativo trattamento chirurgico. Dopo il trasferimento, il paziente ha presentato un peggioramento della dispnea abituale con dispnea a riposo, dolore addominale concomitante in entrambi gli ipocondri, dispepsia e diversi episodi di emesi dopo l'assunzione di cibo, per cui si è deciso di ricoverarlo nel reparto di Pediatria per ottimizzare il trattamento depletivo prima del trattamento chirurgico.

Esame fisico
Peso: 27 kg Pressione arteriosa: 90/60 mmHg, FC: 90 bpm, SO2: 100 % con O2. Collo: ingorgo giugulare. Auscultazione cardiaca: R1 e R2 ritmici e regolari. Intenso soffio sistolico-diastolico nel focus mitralico che si irradia verso la regione ascellare. Auscultazione polmonare: ipoventilazione bibasale, più marcata nella base destra. Addome: epatomegalia a 4 tratti, leggermente dolente alla palpazione nell'ipocondrio destro e sinistro. Splenomegalia. Estremità: simmetriche, senza edema.

ESAMI COMPLEMENTARI
Emocromo: leucociti 11.600 /ul. Neutrofili 82,4%. Monociti 9,8%. Linfociti 7,2%. Hb 11 g/dl. Ht 33,5%. Piastrine 106.000 /ul. Biochimica: glucosio 120 mg/dl, urea 34 mg/dl, creatinina 0,5 mg/dl, Na 135 mEq/L, K 3,9 mEq/L. ECG: RS a 92 bpm, onda p di accrescimento biatriale, BRD incompleto + HBPII, segni di ipertrofia e accrescimento delle cavità destre, asse deviato a destra, discesa ST di 1 mm in V3-V5. Radiografia del torace: cardiomegalia a carico delle camere destre, liquido in cistole.

Ecocardiogramma transtoracico: situs solidus, levocardia con levoápex. LVEF 65%. Camere destre gravemente dilatate. RV con contrattilità conservata. Grave TR dovuto alla mancanza di coaptazione dei foglietti per dilatazione anulare, gradiente AD-VD di 60 mmHg. PAP 70-75 mmHg. Valvola mitrale: lembo anteriore ispessito, apertura a cupola e spostamento anteriore del lembo posteriore, commissure fuse, gradiente transmitralico medio di 16 mmHg, area planimetrica di 4 mm e THP di 0,75 cm2. MI lieve. IVC dilatata. Leggero versamento pericardico.

EVOLUZIONE
Dopo la stabilizzazione dell'insufficienza cardiaca congestizia, con adeguata risposta alla terapia depletiva, data la controindicazione al trattamento con valvuloplastica a palloncino a causa della grande disostruzione valvolare, è stato eseguito un trattamento chirurgico con sostituzione della valvola mitrale con una protesi biologica e annuloplastica tricuspidale. Nella fase iniziale post-operatoria, il paziente ha richiesto farmaci vasoattivi e vasodilatatori polmonari a causa di un calo della pressione e dell'oliguria, con una stabilizzazione emodinamica dopo 24 ore. È stato trasferito nel reparto pediatrico da dove è stato dimesso in ottava giornata. Il controllo ecocardiografico postoperatorio ha mostrato una bioprotesi normofunzionante, con gradiente medio di 3 mmHg, onda E massima di 15 mmHg, LV normofunzionante, nessun versamento pericardico, TR lieve.

DIAGNOSI
Stenosi mitralica reumatica grave, lieve rigurgito mitralico. Rigurgito tricuspidale grave. Ipertensione polmonare grave. Insufficienza cardiaca congestizia.
