ANAMNESI, MALATTIA ATTUALE ED ESAME FISICO
Donna di 60 anni allergica all'ASA. Ex fumatrice. L'unica anamnesi è che è stata sottoposta a isterectomia e doppia annessectomia nel 2008. Nessuna anamnesi cardiologica. Ha presentato una dispnea progressiva di un mese, associata a sintomi presincopali. Il giorno del ricovero la paziente ha avuto un episodio sincopale. Assistita a domicilio, le è stata riscontrata una fibrillazione atriale con rapida risposta ventricolare ed edema polmonare acuto. È stata ricoverata in terapia intensiva.

All'arrivo in Terapia Intensiva è stato effettuato l'esame fisico: Pressione arteriosa 105/57 mmHg, FC 160 bpm, T 36,4 oC, SatO2 89% con Ventimask a 10 litri. Il paziente è cosciente e orientato. Tachipnea. Assenza di ingurgito giugulare o reflusso epatogiugulare. Auscultazione cardiaca: suoni cardiaci aritmici ad alta frequenza, interrotti da suoni respiratori. Auscultazione polmonare: crepitii bilaterali fino ai campi superiori. Addome morbido, depressibile, non dolente alla palpazione, senza masse o megaliti palpabili. Peristalsi conservata. Nessun edema agli arti inferiori o segni di TVP.

ESAMI COMPLEMENTARI
ECG all'arrivo in terapia intensiva: fibrillazione atriale 160 bpm. Radiografia del torace: infiltrato interstiziale bilaterale e versamento pleurico bilaterale, compatibili con edema polmonare acuto. Esami del sangue all'arrivo in terapia intensiva: gas ematici arteriosi pH 7,48, pCO2 39,4, HCO3 28,8, Sat O2 90,5%, pO2 62 mmHg. Biochimica: creatinina 0,75 mg/dl. Urea 112 mg/dl. Calcio 7,7 mg/dl. Mg 2,3 mg/dl. Proteine totali 5,1 g/dl. Cl 112 mEq/l. Na 148 mEq/L. K 4,6 mEq/L. Emogramma: 15.000 leucociti/uL con 88,3% di neutrofili e 6,1% di linfociti. Emoglobina 9,6 g/dl. Hto 31,2%. Piastrine 211.000/uL. Coagulazione: INR 1,36. Attività protrombinica 68 %, TTP 60 s, PT 15,20 s. Ecocardiogramma transtoracico e transesofageo: LV non dilatato né ipertrofico. LVEF conservata (stimata da Simspon 60 %). Atrio sinistro leggermente dilatato (area 22 cm2). Appendice atriale sinistra priva di trombi. RV di dimensioni e funzione sistolica normali (TAPSE 23 mm, onda S con TDI laterale 10,5 cm/s). Nell'atrio sinistro è stata osservata una grande massa (7 x 3 cm) con bordi leggermente irregolari e densità omogenea. È attaccata al setto interatriale, prolassa in diastole attraverso la valvola mitrale e genera una moderata restrizione alla sua apertura (gradiente transmitralico medio 7,5 mmHg). MI lieve. Date le caratteristiche ecocardiografiche, sembra trattarsi di un mixoma cardiaco, senza poter escludere la malignità. Setto atriale di caratteristiche ecocardiografiche normali senza flusso attraverso di esso. Valvola aortica: trivalve con cinetica normale, nessuna restrizione alla sua apertura, nessun reflusso. Valvola tricuspide: TR lieve. Gradiente RV-AD di 29 mmHg. Valvole IVC e sovraepatiche non dilatate, nessuna inversione di flusso e non collasso inspiratorio. PAP stimata di 33 mmHg. Assenza di versamento pericardico. Radice aortica, aorta toracica ascendente e discendente di dimensioni e caratteristiche ecografiche normali. Risonanza magnetica cardiaca: studio mediante sequenze TI, T2, STIR in assiale, 2C, 3C, 4C e mediante iv contrasto (angio RM) e sequenza late enhancement in 2C e 4C. Voluminoso tumore mobile nella cavità atriale sinistra di 7 x 4,5 cm che si estende alla regione postero-inferiore dell'atrio sinistro. Presenta un peduncolo con una base di impianto nel setto interatriale di circa 2 cm, nel terzo medio del setto (in prossimità della fossa ovalis) con contorni leggermente smussati, con parte della massa che prolassa attraverso la valvola mitrale all'inizio della diastole. Presenta un'intensità intermedia in T1 che aumenta in T2. Dopo la somministrazione di contrasto, appare irregolarmente perfusa, nonché con una captazione eterogenea nella sequenza di potenziamento tardivo del gadolinio. Data la presentazione e il comportamento nelle diverse sequenze, la massa è compatibile con un ceppo sarcomatoso. Cateterismo cardiaco: arterie coronarie senza lesioni angiografiche.

EVOLUZIONE
Dopo l'esecuzione di esami complementari e data la situazione clinica del paziente, è stato deciso un intervento chirurgico urgente. In circolazione extracorporea (ECC), è stato resecato un tumore voluminoso che infiltrava il solco atrioventricolare e il setto interatriale, con aspetto di malignità. È stata eseguita la sostituzione della valvola mitrale con una protesi metallica e la chiusura del difetto settale con il pericardio. Durante le prime 72-96 ore post-operatorie, il paziente è rimasto in sedoanalgesia profonda a causa di una grave ipotensione refrattaria, nel contesto della sindrome da risposta infiammatoria (SIRS) post-ACS; ha richiesto una vigorosa espansione di volume, nonché alte dosi di noradrenalina (NA) e vasopressina in perfusione continua, associando una terapia sostitutiva renale continua (CRRT) a dosi massime di ultrafiltrazione a causa di un'incipiente insufficienza renale acuta (ARF). Una volta risolta la vasoplegia, è stato possibile ritirare la sedazione e iniziare lo svezzamento dalla ventilazione meccanica. Il paziente ha potuto essere estubato con un livello di coscienza normale, mantenendo inizialmente una buona meccanica respiratoria con O2 Sat > 95% con ossigenoterapia a flussi medi. Tuttavia, la meccanica respiratoria è progressivamente peggiorata. È stato eseguito un TTE che ha escluso complicazioni cardiologiche con una protesi normalmente funzionante; una radiografia del torace ha mostrato un infiltrato interstiziale bilaterale compatibile con ARDS, che ha richiesto una reintubazione. L'evoluzione è stata torpida, con exitus 7 giorni dopo il periodo postoperatorio cardiaco. Infine, la diagnosi anatomopatologica è stata di sarcoma pleomorfo di alto grado.

DIAGNOSI
Sarcoma pleomorfo cardiaco di alto grado nell'atrio sinistro.
Insufficienza cardiaca acuta dovuta all'ostruzione del riempimento ventricolare sinistro. Intervento chirurgico urgente per la resezione del tumore e la protesi mitralica meccanica.
Scarsa evoluzione post-operatoria con sindrome da risposta infiammatoria sistemica e exitus.
