ANAMNESI, MALATTIA ATTUALE ED ESAME FISICO

Anamnesi
Donna di 65 anni con fattori di rischio cardiovascolare quali ipertensione, dislipidemia e fumo attivo. Come anamnesi personale, ha una protesi meccanica aortica e mitralica normofunzionante con funzione ventricolare conservata nel follow-up ambulatoriale. È in fibrillazione atriale permanente con strategia di controllo della frequenza, anticoagulata con sintrom, diagnosticata dopo esordio emboligeno nel 2014 con episodio di incidente ischemico transitorio senza sequele neurologiche. Ha anche una malattia renale cronica non affiliata e una moderata osteoartrite poliarticolare. Come trattamento assume acenocumarolo 4 mg al giorno con un buon controllo dell'INR abituale, enalapril 5 mg al giorno, bisoprololo 10 mg al giorno, atorvastatina 20 mg al giorno, omeprazolo 20 mg al giorno e paracetamolo e metamizolo alternativamente per i dolori articolari.

Malattia presente
La paziente si è presentata al Pronto Soccorso per un deterioramento della classe funzionale 2 settimane dopo l'esordio. La paziente riferisce dispnea che è progredita fino al riposo, ortopnea prima assente e attualmente a 90 gradi e crisi parossistiche notturne di dispnea. Riferisce inoltre oliguria, edema fino alle ginocchia e una sensazione di distensione addominale. Riferisce inoltre frequenti episodi di palpitazioni e il riscontro di frequenze cardiache elevate di oltre 100 bpm durante la misurazione ambulatoriale della pressione arteriosa.

Esame fisico
L'esame fisico ha rivelato una pressione arteriosa di 130/80 mmHg, una frequenza cardiaca di 140 bpm, tachipnea con eloquio rallentato e una saturazione basale dell'89%. Presentava ingorgo venoso giugulare fino a 1/3 medio della cervice, con replezione venosa fino all'angolo mandibolare per reflusso epatogiugulare positivo, crepitii fino ai campi medi, addome moderatamente disteso con epatomegalia dolorosa a 3 incroci e con semiologia compatibile con lieve ascite, ed edema fino a 1/3 distale delle cosce.

ESAMI COMPLEMENTARI
Elettrocardiogramma: tracciato compatibile con flutter atriale atipico con risposta ventricolare a 140 bpm e QRS largo con morfologia BCRDHH. Esami del sangue: emoglobina 14,4 mg/dl, piastrine 226.000, leucociti 12.000 con formula normale.100 con formula normale, INR di 3,49, emogasanalisi arteriosa con pH 7,44, pO2 54, pCO2 36, Sat O2 86%, lattato 1,9, bicarbonato 29, creatinina 0,89 mg/dl, sodio 142, potassio 4,4, ALT 55, bilirubina 1,6, fosfatasi alcalina 267, GGT 99, NTproBNP 5145. Proteina C reattiva e procalcitonina normali. Radiografia del torace: indice cardiotoracico aumentato. Versamento pleurico bilaterale e infiltrato ilare bilaterale con evidenza di ridistribuzione vascolare. Ecocardiogramma transtoracico: protesi meccanica in posizione mitralica normoposizionata, con gradiente medio di 4 mmHg e area valvolare effettiva calcolata dal THP superiore a 2 cm2. Insufficienza lieve. Protesi meccanica in posizione aortica con gradiente massimo di 28 mmHg e gradiente medio di 15 mmHg. Insufficienza lieve. Valvola tricuspide morfologicamente normale. Insufficienza lieve-moderata. Pressione sistolica dell'arteria polmonare stimata a 38 mmHg. Ventricolo sinistro non dilatato, leggermente ipertrofico, con funzione sistolica globale gravemente depressa (LVEF 22% secondo Simpson biplano). Acinesia dei lati inferiore e inferolaterale e del segmento basale e medio del setto. Grave ipocinesia del resto. Atrio sinistro leggermente dilatato. Atrio destro leggermente dilatato. Ventricolo destro dilatato, gravemente ipocontrattile. TAPSE: 12 mm. Assenza di versamento pericardico. Radice aortica normale. Vena cava inferiore dilatata senza collasso inspiratorio.

EVOLUZIONE
Data la situazione di compromissione respiratoria, il paziente è stato trasferito nell'Unità di Cura Cardiaca Acuta, iniziando un supporto ventilatorio non invasivo con Bi-PAP, diuretico per via endovenosa e una strategia di controllo della frequenza con digitalizzazione per via endovenosa, con un controllo non ottimale nonostante i livelli di digossina nel sangue fossero nell'intervallo alto del margine di sicurezza, per cui sono stati aggiunti al trattamento l'amiodarone per via endovenosa e i beta-bloccanti a basse dosi dopo una diminuzione dei segni congestizi. Il controllo della frequenza cardiaca è stato raggiunto, ma il paziente è rimasto in flutter atriale con una risposta ventricolare di circa 85 bpm. Dopo il controllo iniziale della frequenza cardiaca è stato eseguito un ecocardiogramma, che ha dato i risultati che si possono vedere negli esami complementari. In sintesi, è stata osservata una grave disfunzione biventricolare con evidenza di congestione destra, con protesi meccaniche non funzionanti. Non è stata riscontrata una dilatazione biauricolare significativa. Alla luce di questi risultati, è stata eseguita un'angiografia coronarica, escludendo una coronaropatia significativa, e come prima diagnosi è stata postulata un'insufficienza cardiaca globale con disfunzione biventricolare secondaria a tachicardiomiopatia. Evoluzione progressivamente favorevole con buon controllo della frequenza e riduzione del lavoro respiratorio e miglioramento dei sintomi congestizi. È stato ritirato l'amiodarone per via endovenosa ed è stata mantenuta l'impregnazione orale, i beta-bloccanti sono stati titolati progressivamente fino a una dose massima di 10 mg al giorno e la digossina orale è stata mantenuta, con un buon controllo. Al trattamento sono stati aggiunti spironolattone 25 mg al giorno e furosemide 40 mg al mattino, mantenendo enalapril 5 mg ogni 12 ore, acenocumarolo e il resto dei farmaci abituali. Infine, dopo aver discusso il caso con l'elettrofisiologia, considerando un approccio complesso per l'ablazione del substrato atipico del flutter che richiedeva un accesso a sinistra, è stato rifiutato uno studio elettrofisiologico endovascolare ed è stata programmata una cardioversione elettrica senza esito dopo l'applicazione di 3 shock. In condizioni euvolemiche e stabili, con flutter atipico e risposta ventricolare controllata, è stata dimessa e indirizzata al follow-up nel Day Hospital cardiologico e alla consultazione per lo scompenso cardiaco. Il successivo follow-up nel day hospital cardiologico ha mostrato che la paziente era stabile, in classe funzionale II e senza evidenza di scompenso cardiaco. Tuttavia, 2 mesi dopo è tornata al pronto soccorso del nostro ospedale con un nuovo scompenso cardiaco globale, riferendo palpitazioni e frequenza cardiaca elevata sul monitor della pressione arteriosa domiciliare. L'ECG mostrava lo stesso flutter atriale atipico a 140 bpm. Il paziente è stato nuovamente ricoverato nell'Unità di Terapia Cardiaca Acuta, dove sono stati avviati nuovamente la ventilazione non invasiva, la furosemide per via endovenosa e l'amiodarone per via perfusionale, mantenendo i beta-bloccanti e la digossina, con un'evoluzione progressivamente favorevole, sebbene fosse impossibile controllare la frequenza cardiaca, mantenendo i sintomi e la semiologia dell'insufficienza cardiaca scompensata. Considerando la tachicardiomiopatia del paziente, con grave disfunzione biventricolare, e dopo aver escluso un altro approccio al substrato del flutter a causa della necessità di un accesso sinistro con potenziali complicanze associate in un paziente anticoagulato, l'Heart Team ha deciso di impiantare un pacemaker-terapia di risincronizzazione cardiaca (CCP-CRT) in una prima fase e successivamente l'ablazione del nodo atrioventricolare. Così, durante il ricovero, è stata impiantata con successo la CRT-PCM endocavitaria cefalica sinistra, che ha permesso la successiva titolazione del bisoprololo fino a dosi supramax di 20 mg al giorno con un'ottima tolleranza, ottenendo un buon controllo della frequenza cardiaca e la risoluzione dello scompenso cardiaco acuto. Infine, è stato dimesso in condizioni stabili ed euvolemiche, mantenendo il trattamento con furosemide 40 mg al giorno, acenocumarolo 3 mg al giorno, spironolattone 25 mg al giorno, enalapril 5 mg ogni 12 ore e bisoprololo 10 mg ogni 12 ore. Il mese successivo, come previsto, l'ablazione del nodo atrioventricolare è stata eseguita senza incidenti e il paziente è stato dimesso dal day hospital cardiologico senza necessità di ricovero.
Il follow-up successivo nelle consultazioni per l'insufficienza cardiaca è stato stabile, senza nuovi episodi di insufficienza cardiaca, con un ecocardiogramma di controllo a 6 mesi in cui è stato osservato un recupero della funzione ventricolare sinistra (misurata dalla LVEF) fino al 37%, con una normofunzione del ventricolo destro.

DIAGNOSI
Tachicardiomiopatia secondaria a flutter atriale atipico con rapida risposta ventricolare. Grave disfunzione biventricolare. Impianto di pacemaker, terapia di risincronizzazione cardiaca e ablazione nodale. Malattia reumatica della valvola. Portatori di protesi valvolari aortiche e mitraliche non funzionanti.
