ANAMNESI, MALATTIA ATTUALE ED ESAME FISICO
Paziente di sesso femminile di 43 anni, senza CVRF o abitudini tossiche. Nessuna anamnesi medica o cardiologica, senza assunzione regolare di farmaci.  Malattia attuale Si è presentata con una sincope durante l'attività lavorativa, preceduta da una sensazione di vertigine e instabilità con successivo rapido recupero. Ha iniziato con oppressione toracica centrale e irradiazione interscapolare, instabilità emodinamica, con un elettrocardiogramma suggestivo di un coinvolgimento dell'LMCA. È stata richiesta una TC del torace che ha escluso una sindrome aortica acuta, è stato attivato il codice di infarto, è stata somministrata una dose di carico (ASA 300 mg e ticagrelor 180 mg) e il paziente è stato inviato all'ospedale di riferimento per un'angiografia coronarica urgente.

Esame fisico (all'arrivo nel reparto di emodinamica)
Condizioni generali precarie. Cosciente e orientato, pallore generalizzato. Tachipnea, sudorazione, ipoperfusione, pressione arteriosa 60/40 mmHg, FC 120 bpm. SatO2 (con Oxiplus a 8 litri): 92%. Afebbrile. Auscultazione cardiaca: ritmica senza soffi udibili, tachicardica. Auscultazione polmonare: crepitii bilaterali fino ai campi medi. Addome: morbido, depressibile, non dolente, senza masse o megaliti, senza segni di irritazione peritoneale, senza edema o segni indiretti di TVP.

ESAMI COMPLEMENTARI
ECG (iniziale): ritmo sinusale, PR 0,18. Asse 60 o. Innalzamento del tratto ST suggestivo di una lesione subepicardica fino a 3 mm in I, avL, V5 (V6 senza innalzamento per probabile artefatto, V6 mal posizionato). Elevazione concomitante del segmento ST nella faccia inferiore fino a 4 mm. Esami del sangue: marcatori cardiaci (numeri di picco) Trop I 56,39, mioglobina 300, proBNP 9500. Biochimica: glucosio 140 mg/dl, urea 24, creatinina 0,62 mg/dl, cloro 99 mEq/l, Na 134 mEq/l, K 4,6 mEq/l. Funzione tiroidea: TSH 6,30. T4L 0,89. Metabolismo del ferro: ferritina 265,9, transferrina 250, SatTf 15,4 %. Vitamina B12 e acido folico normali. Autoimmunità e studi sulla coagulazione negativi. Emogramma: 25.500 leucociti, Hb 12,2 g/dl, Hto 37,8%, 197.000 piastrine. Angiografia coronarica: aortografia: nessuna immagine suggestiva di sindrome aortica acuta. Angiografia coronarica: dominante destra. Arteria coronaria principale sinistra (LMCA): subocclusione compatibile con dissezione spontanea medio-distale che coinvolge l'ostio della discendente anteriore (LAD) e il segmento prossimale della CX. Discendente anteriore: eccetto dissezione ostiale, vaso di buon calibro e sviluppo senza lesioni, flusso iniziale TIMI 1-2. Cx: dissezione ostiale e prossimale che coinvolge il primo margine (Mo) di piccola entità. Secondo Mo di buon sviluppo senza lesioni. Coronaria destra: nessuna lesione angiografica significativa. Interventismo coronarico percutaneo: PCI su LMCA: durante la procedura ha presentato una tachicardia ventricolare sostenuta a 160 bpm, con instabilità emodinamica, che ha richiesto una CVE sincronizzata a 100 J con successo. Lo stent diretto a rilascio di farmaco Synergy 4 x 24 mm è stato impiantato nella LMCA con buoni risultati, flusso TIMI 3 nella LAD, con miglioramento angiografico della CX ostiale-prossimale. Si è deciso di finalizzare la procedura con l'impianto di un dispositivo di contropulsazione con palloncino intra-aortico (IABP) e la perfusione di noradrenalina.

Ecocardiogramma transtoracico (alla dimissione): LV leggermente dilatato (LVEDD 54 mm). Grave disfunzione sistolica (LVEF stimata da Simpson 30%). Acinesia settale mediale e apicale e tutti i segmenti apicali, mediali laterali (questi segmenti sono assottigliati). Aneurisma discinetico inferoapicale. Ipocinesia mediale laterale e mediale anteriore. Contrattilità del resto dei segmenti conservata. Pattern diastolico pseudonormale, senza dati attuali di precarico elevato. Atrio sinistro di dimensioni normali. Camere destre normali, RV normocontrattile. Radice aortica normale e porzione visualizzata dell'aorta ascendente prossimale. MV: foglietti sottili, lieve reflusso centrale. VAo: trivalva, foglietti sottili, competente. TR minimo. IVC non dilatata con collasso inspiratorio. PAP stimata normale. Leggero versamento pericardico adiacente alle cavità di destra, senza segni attuali di compromissione emodinamica ecocardiografica. È stato somministrato un contrasto endovenoso che ha escluso la presenza di un trombo apicale, ma un flusso lento nell'area dell'aneurisma inferoapicale.  EVOLUZIONE Ricoverato in Terapia Intensiva Coronarica in shock cardiogeno ed edema polmonare acuto con necessità di supporto inotropo ad alte dosi, ventilazione meccanica non invasiva (NIV) e IABP, presentava nel momento acuto SVT e instabilità emodinamica che richiedevano un'efficace ECV. Un lento e progressivo miglioramento clinico ha permesso la sospensione della IABP e la riduzione dell'inotropo, con un ecocardiogramma di controllo in terapia intensiva che ha mostrato una moderata disfunzione del ventricolo sinistro (basso livello di inotropo per via endovenosa), senza complicazioni meccaniche secondarie. Durante la permanenza in reparto, il paziente è rimasto clinicamente stabile, senza eventi aritmici. Un ecocardiogramma ripetuto alla dimissione ha mostrato una grave disfunzione del LV, con acinesia dei segmenti apicali, aneurisma discinetico inferoapicale, senza evidenza di congestione sistemica o di cardiopatia valvolare significativa. La paziente presentava valori pressori discreti che impedivano il trattamento con ACE-inibitori e beta-bloccanti, per cui è stata iniziata l'ivabradina per un controllo ottimale della frequenza cardiaca; è stata mantenuta la doppia terapia antiaggregante per almeno un anno, eplerenone e diuretici a basse dosi, ed è stata dimessa. Dopo 40 giorni è stato eseguito un nuovo ecocardiogramma di controllo senza alcun miglioramento dei dati ecocardiografici, per cui si è deciso di impiantare un ICD sottocutaneo per la prevenzione primaria. La paziente ha continuato a essere controllata dall'unità di insufficienza cardiaca e riabilitazione cardiaca, con un'attuale classe funzionale II/IV NYHA.

DIAGNOSI
Sindrome coronarica acuta con innalzamento del segmento ST (STEACS) anterolaterale Killip IV. Dissezione coronarica spontanea della LMCA verso LAD e CX. Intervento coronarico percutaneo su LMCA-AD (1 stent a rilascio di farmaco). Grave disfunzione LV con asimmetrie contrattili segmentali. Impianto di ICD sottocutaneo per la prevenzione primaria.
