STORIA, MALATTIA ATTUALE ED ESAME FISICO
La paziente è una donna di 47 anni originaria della Romania, residente in Spagna da 10 anni. Nessuna allergia nota ai farmaci. Ex-fumatrice ed ex-utilizzatrice di droghe per via parenterale, che ha abbandonato completamente nel 2000. Attualmente è sposata e gestisce un proprio laboratorio artigianale. Nel 2000 la paziente ha avuto un episodio di endocardite infettiva della valvola tricuspide, che è stato operato nel suo Paese d'origine con un espianto totale della valvola. Per anni non c'è stato alcun follow-up successivo. Nel 2014 è avvenuto il primo contatto con la cardiologia del nostro Paese: la donna si è consultata per il progressivo deterioramento della classe funzionale e le è stata diagnosticata un'insufficienza cardiaca cronica. Gli ecocardiogrammi di controllo mostravano una progressiva dilatazione e una grave disfunzione del ventricolo destro, nonché un grave spostamento del setto interventricolare verso le camere sinistre, che limitava il riempimento del ventricolo sinistro. Nonostante l'ottimizzazione delle misure igieniche e farmacologiche, nel corso degli anni la sintomatologia clinica dell'insufficienza cardiaca è progredita fino a una situazione di grave limitazione funzionale (NYHA III-IV/IV) con dispnea da sforzo lieve e necessità di ricovero per trattamento diuretico endovenoso. Nel corso di questo periodo, ha anche sviluppato una fibrillazione atriale, con difficoltà nel controllo della frequenza. Per tutti questi motivi, è stata indirizzata dal suo centro al nostro ospedale per la valutazione di terapie avanzate per lo scompenso cardiaco. È stata trattata con furosemide tra 40 e 80 mg al giorno secondo autoregolazione, aldactone 100 mg al giorno, acenocumarolo 23 mg alla settimana e digossina 1 compressa al giorno. Al momento del ricovero, la paziente era emodinamicamente stabile, con una tendenza all'ipotensione arteriosa ben tollerata. Presentava una franca congestione destra e segni di bassa gittata cardiaca, tra cui dolore addominale postprandiale e marcata astenia. Inoltre, pur non avendo presentato sincope, la paziente riferiva occasionali episodi di vertigini con sudorazione, legati allo sforzo, soprattutto nei momenti di maggiore scompenso dell'insufficienza cardiaca.
Valori vitali: Pressione 100/50 mmHg, FC 60 bpm, SatO2 97% (senza O2 supplementare). All'esame fisico, cianosi centrale. Ingurgito giugulare visibile fino al lobo dell'orecchio con onda V marcata. L'auscultazione cardiaca era aritmica, con un galoppo nel terzo tono destro e un soffio pansistolico III/VI udibile anche posteriormente. L'auscultazione polmonare non ha dato risultati significativi. Addome con epatomegalia pulsante (visibile senza palpazione), dolorosa al passaggio delle 5 dita. Non c'era edema agli arti inferiori.

ESAMI COMPLEMENTARI
ECG: fibrillazione atriale con risposta ventricolare a 100 bpm, asse inferiore destro con BRD e onda T negativa da V1 a V6 e nelle derivazioni inferiori.
Radiografia del torace: sutura sternotomica. Cardiomegalia globale voluminosa con ingrandimento molto significativo del ventricolo destro e delle camere sinistre. Lobo accessorio e fessura dell'azygos. Nessuna alterazione pleuropolmonare significativa.
Ecocardiogramma: ventricolo sinistro non dilatato, con spessore di parete normale. Rigonfiamento sistolico e diastolico molto marcato del setto interventricolare verso il ventricolo sinistro, prevalentemente diastolico. Funzione sistolica globale leggermente depressa. Modello di riempimento transmitralico normale. Setto interatriale spostato verso l'atrio sinistro. Atrio sinistro leggermente dilatato. Atrio destro e ventricolo destro gravemente dilatati. RV disfunzionale, con assenza di valvola tricuspide, che agisce funzionalmente insieme alla RA come un'unica cavità. Valvola polmonare con dilatazione dell'anulus e insufficienza difficile da valutare in termini di gravità. Valvola mitrale morfologicamente normale. Insufficienza lieve. Valvola aortica sclerosata, con buona apertura e funzionalmente normale. Pressione sistolica dell'arteria polmonare non stimabile. Vena cava inferiore gravemente dilatata, pletorica, senza collasso. Vene sovraepatiche gravemente dilatate. Assenza di versamento pericardico. Radice aortica non dilatata.

EVOLUZIONE
Data la semiologia della congestione destra, il trattamento è stato iniziato con un diuretico per via endovenosa. Il paziente ha mostrato segni di bassa gittata anterograda, per cui è stato sottoposto a supporto inotropo con dobutamina e successivo svezzamento con levosimendan. Significativo miglioramento sintomatico, anche se con notevoli difficoltà nel passaggio dal trattamento depletivo a quello orale, che ha richiesto frequenti appuntamenti presso il day hospital cardiologico, alcuni dei quali hanno richiesto il ricovero per l'intensificazione del trattamento. Data l'evoluzione del paziente, si è deciso di eseguire uno studio pre-trapianto, per il quale non vi erano controindicazioni. L'unico inconveniente era rappresentato da un'anamnesi personale di epatite C (genotipo 1a ed elevata faccia virale) che era stata trattata con simeprevir e sofosbuvir, ed era stata considerata guarita (risposta virale prolungata e sostenuta per anni) e le complicanze secondarie erano state escluse mediante uno studio digestivo completo. Di conseguenza, il paziente è attualmente in lista d'attesa per un trapianto di cuore elettivo.

DIAGNOSI
Insufficienza cardiaca destra in classe funzionale avanzata (IV/IV NYHA) secondaria a valvectomia tricuspidale come trattamento per endocardite infettiva. Grave dilatazione e disfunzione del ventricolo destro. Disfunzione ventricolare sinistra secondaria lieve. Fibrillazione atriale permanente. Infezione da HCV curata. Inclusione nella lista elettiva per il trapianto di cuore.
