STORIA, MALATTIA ATTUALE ED ESAME FISICO
Uomo di 56 anni, senza allergie note ai farmaci, con un'anamnesi di ipertensione arteriosa in trattamento con due farmaci e dislipidemia; senza storia personale o familiare di cardiopatia, insufficienza cardiaca o morte improvvisa.
Tre giorni fa ha riferito un episodio di dolore toracico opprimente che si irradiava alla mascella, all'arto superiore sinistro e alla schiena, dopo uno sforzo intenso (trasporto di un peso), della durata di diverse ore, accompagnato da vegetatismo. Non si è rivolta al medico per questo episodio.
Il giorno in cui si è rivolta al medico, ha presentato un nuovo episodio di dolore toracico simile al precedente, durante uno sforzo intenso, per cui ha chiamato il servizio di emergenza. Alla valutazione iniziale: pressione arteriosa 123/99 mmHg, FC 105 bpm e SatO2 100% con occhiali nasali a 2 L/min. L'esame fisico iniziale ha rivelato un soffio pansistolico nel mesocardio. È stato eseguito un elettrocardiogramma con dolore, che ha mostrato ritmo sinusale, blocco AV Mobitz I. QRS stretto. Onde Q patologiche nella faccia inferiore e sopraslivellamento ST inferiore con DIII>DII massimo di 4 mm in DII e diminuzione speculare in DI e aVL fino a 5 mm. Innalzamento del tratto ST V3-V6 con onde T anteriori negative. È stato attivato il codice AMI e il paziente è stato trasferito al nostro centro. Sono stati somministrati acido acetilsalicilico 250 mg, clopidogrel 600 mg, enoxaparina 30 mg e fentanil 50 mcg. Durante il trasferimento, si è verificata un'ipotensione con pressione arteriosa di 73/42 mmHg.
È stato trasferito nel reparto di emodinamica per un'angiografia coronarica urgente.
Durante la procedura, sono state somministrate dobutamina e noradrenalina, richiedendo un aumento della dose fino a 20 mcg/kg/min e 20 ml/h rispettivamente. L'angiografia coronarica ha rivelato una coronaropatia a 3 vasi: Due lesioni gravi (90 %) in tandem nella discendente anteriore (AD) a livello del terzo medio (pre- e post-uscita della seconda diagonale) con coinvolgimento del segmento ostiale-prossimale della seconda diagonale (80 %); prima occlusione marginale a livello medio (100 %) senza visualizzazione del letto distale e occlusione prossimale dell'arteria coronaria destra (RCA) (100 %). È stata eseguita una PCI alla CC prossimale-mediale con l'impianto di uno stent non farmacologico di 3 x 36 mm a 20 atm, con buoni risultati. Durante la procedura è stata eseguita un'ecografia cardiaca transtoracica urgente, che ha mostrato un difetto del setto ventricolare (VSD) anfrattuoso situato nel setto basale, di circa 30 mm di diametro, con un RV ipocontrattile; pertanto, è stata impiantata una contropulsazione con palloncino intra-aortico (IABP).
Dopo l'intervento, il paziente è stato ricoverato nell'unità coronarica per la stabilizzazione. Il caso è stato discusso con l'Unità Coronarica del nostro centro di riferimento ed è stato trasferito per l'intervento chirurgico.
Esame fisico: cosciente e orientato nei tre ambiti. Segni di scarsa perfusione distale. Auscultazione cardiaca: toni cardiaci ritmici, soffio pansistolico nel mesocardio III/VI non irradiato. Ingurgito giugulare +++. Auscultazione respiratoria: murmure vescicolare fisiologico senza suoni patologici aggiunti. Non c'è edema in diminuzione.

ESAMI COMPLEMENTARI
ECG: RS, BAV Mobitz I, QRS stretto, onde Q inferiori e sopraslivellamento ST inferiore con III > II di massimo 4 mm in III e diminuzione speculare in I e aVL fino a 5 mm; inoltre sopraslivellamento ST in V3-V6 con onda T anteriore negativa.
Emocromo: glucosio 290 mg/dl, urea 65 mg/dl, creatinina 2,05 mg/dl, CK 1199 U/L, troponina I 37,73 ng/ml, sodio 136 mmol/l, potassio 4,62 mmol/l. Leucociti 13430, emoglobina 14,2 g/dl, ematocrito 41,5%, piastrine 95.000.
Angiografia coronarica d'urgenza: arterie coronarie dominanti destre: stenosi significativa. Descrizione del tronco: buon calibro, nessuna lesione significativa.
Descrizione dell'arteria discendente anteriore: vaso di buon calibro ed estensione. Due gravi lesioni in tandem a livello del terzo medio (prima e dopo l'uscita della seconda diagonale) con coinvolgimento del segmento ostiale-prossimale della seconda diagonale. Resto del vaso con irregolarità diffuse non significative. Buon letto distale, flusso TIMI 3.
Descrizione circonflesso: occluso a livello del primo marginale medio senza letto distale visibile. Ramo intermedio sviluppato, nessuna lesione. Descrizione della coronaria destra: occlusa prossimalmente. Procedura: incannulamento dell'ostio della CC con catetere AR2, passando un filo guida distalmente dall'arteria discendente posteriore. Si passa l'estratto di trombo, che è produttivo e compare il flusso TIMI 2, e si impianta uno stent non farmacologico 3 x 36 mm a 20 atm, con buoni risultati. Conclusioni: dominanza destra. Malattia a tre vasi. PCI al CC prossimale-mediale. VSD ampio
Ecografia cardiaca transtoracica: difetto del setto ventricolare con decorso anfrattuoso localizzato nel setto basale, circa 30 mm di diametro, RV ipocontrattile.
Ecocardiografia cardiaca transtoracica prima della dimissione dall'ospedale: ventricolo sinistro non ipertrofico, leggermente dilatato, con funzione sistolica gravemente depressa (EF 27%) a causa di un'estesa acinesia settale e inferoposteriore, patch a livello del setto interventricolare, con assenza di flusso tra i due ventricoli; lieve insufficienza aortica e moderata-grave insufficienza mitralica funzionale. Ventricolo destro leggermente dilatato. Dinamica ventricolare destra depressa (TAPSE 11). Lieve insufficienza tricuspidale che consente di stimare una PAP normale.

EVOLUZIONE
All'arrivo al centro di riferimento, in una situazione di shock cardiogeno refrattario al trattamento farmacologico e alla IABP a causa di un VSD post-infartuale di grandi dimensioni, è stata eseguita un'ecografia cardiaca transtoracica urgente che ha mostrato un ventricolo sinistro globalmente normale e contrattile, un'acinesia inferoposteriore medio-basale, un ventricolo destro dilatato e leggermente ipocontrattile e un ampio difetto del setto ventricolare fino a 4 cm di diametro anteroposteriore e 3 cm di diametro apicobasale.
È stato impiantato un sistema venoso-arterioso periferico ECMO (ossigenazione extracorporea a membrana) come ponte per la chirurgia correttiva del VSD. Successivamente, si è verificata una tendenza alla stabilità, consentendo una progressiva riduzione del supporto di amine vasoattive con un adeguato funzionamento dell'ECMO. Il quarto giorno di ricovero è stata eseguita la chiusura della VSD del setto basale e medio posteriore con un patch di pericardio bovino e il bypass dell'arteria mammaria interna all'arteria discendente anteriore. L'ecocardiogramma è stato eseguito dopo l'intervento chirurgico, diminuendo il supporto con ECMO, in cui la funzione ventricolare sinistra era stabile, i segmenti iperdinamici con mobilità conservata. Ventricolo destro non dilatato, con grave disfunzione. Insufficienza tricuspidale eccentrica diretta verso il setto interatriale basso. Nessun difetto del setto ventricolare.
Si è deciso di continuare il supporto ECMO e il trattamento è stato associato a levosimendan.
Il paziente ha continuato a evolvere bene, diminuendo i litri di ECMO e tollerando l'IABP 1:4. Vista l'evoluzione favorevole, si è deciso di ritirare l'ECMO con supporto IABP 1:1 e dobutamina a 8 mcg/kg/min. La successiva buona evoluzione ha consentito la sospensione dell'IABC e degli inotropi e l'introduzione di un trattamento orale con beta-bloccanti, ACE-inibitori e antagonisti dei recettori dell'aldosterone.
Le complicanze durante il ricovero hanno incluso: fibrillazione atriale parossistica, svezzamento respiratorio prolungato, con necessità di tracheostomia percutanea per intubazione orotracheale prolungata; a causa dell'insufficienza respiratoria secondaria all'emorragia alveolare e alla sindrome da distress respiratorio acuto; polmonite nosocomiale nel lobo inferiore destro (Enterobacter cloacae e Citrobacter koseri) e infezione delle vie urinarie da Serratia marcescens multiresistente.
La paziente è progredita favorevolmente, tollerando il trattamento neuroormonale, con bilancio idrico negativo e diuretici a basso dosaggio. Prima della dimissione ospedaliera è stata eseguita un'ecografia di controllo che ha mostrato un ventricolo sinistro leggermente dilatato, con funzione sistolica gravemente depressa (EF 27%) a causa di un'estesa acinesia settale e inferoposteriore; patch a livello del setto interventricolare, con assenza di flusso tra i due ventricoli; lieve insufficienza aortica e insufficienza mitralica funzionale di grado moderato-grave. Ventricolo destro leggermente dilatato. Disfunzione del ventricolo destro.

DIAGNOSI
Infarto miocardico acuto con sopraslivellamento ST inferiore Killip Kimball IV.
Occlusione trombotica della CC prossimale.
PPCI alla DC prossimale-mediale. Coronaropatia a 3 vasi (DA media, 1° OM e CD) ampio difetto del setto nasale. Chiusura con patch di pericardio bovino. Bypass dell'arteria mammaria interna alla LAD.
Cardiomiopatia ischemica con grave disfunzione sistolica LV. Insufficienza mitralica funzionale moderata-grave.
