STORIA, MALATTIA ATTUALE ED ESAME FISICO
Donna di 53 anni, con diagnosi di dislipidemia lieve da 5 anni in trattamento dietetico. Non sono noti altri fattori di rischio o abitudini tossiche. Nessun farmaco a casa.
Nelle 48 ore precedenti ha presentato episodi di dolore toracico centrale autolimitante, senza richiedere assistenza medica. Intorno alle 10, mentre faceva colazione, ha avuto un nuovo episodio di dolore toracico centrale tipico accompagnato da corteccia vegetativa, per il quale si è recata al pronto soccorso accompagnata dai familiari (ore 11:20). Dopo una sintomatologia sincopale nell'area del triage, è stata trasferita in osservazione e si è osservato un VT a 220 bpm. Sono state avviate manovre di rianimazione di base (durata 5 minuti), seguite da CVE a 200 J, con ritmo asistolico. Vengono somministrati 2 mg di atropina. RCP avanzata per 5 minuti, ottenendo il polso (RCP totale 10 minuti) e ritmo sinusale a 85 bpm con significativo innalzamento del tratto ST nelle derivazioni anteriori. È stata avviata l'infusione di amiodarone (1.200 mg) e il paziente è stato trasferito nel reparto di emodinamica per un cateterismo urgente. Durante il trasferimento è stato registrato un episodio di NSVT a 200 bpm, seguito da ritmo sinusale e AVB completo dopo 10-15 minuti.
È stata ripetuta la rianimazione cardiopolmonare avanzata per 30 minuti con intubazione orotracheale ed è stata avviata la perfusione di adrenalina. Nella sala di emodinamica è stato impiantato un pacemaker transitorio attraverso l'arteria femorale destra ed è stato eseguito un cateterismo cardiaco attraverso l'accesso femorale, che ha rivelato una coronaropatia a 3 vasi e una rivascolarizzazione completa. È stata inoltre posizionata una pompa a palloncino intra-aortica con un'assistenza 1:1. Durante il cateterismo, viene inserito un sondino nasogastrico e vengono somministrati 300 mg di ASA e 180 mg di ticagrelor. Viene somministrato un bolo di abciximab e si continua l'infusione endovenosa. Pochi minuti dopo, la paziente ha iniziato a sanguinare nella cavità orale e attraverso il tubo endotracheale e l'abciximab è stato interrotto. Al termine del cateterismo, l'infusione di adrenalina è stata ritirata.
La paziente è arrivata in terapia intensiva senza farmaci vasoattivi, collegata alla ventilazione meccanica. Ha subito un altro arresto cardiorespiratorio, il terzo, questa volta in asistolia. È stata rianimata per 15 minuti (2 mg di adrenalina), uscendo in ritmo sinusale.
L'esame al momento del ricovero in Terapia Intensiva ha evidenziato una pressione arteriosa di 100/80 mmHg, una frequenza cardiaca di 100 bpm e un ritmo cardiaco di 18 rpm. Esame neurologico: midriasi bilaterale, punteggio Glasgow Coma Scale di 3. Auscultazione polmonare con crepitii bibasali. Auscultazione cardiaca ritmica, senza soffi, rumori di contropulsazione. Estremità con freddezza periferica, pulsazioni distali deboli, nessun segno di trombosi venosa profonda.

ESAMI COMPLEMENTARI
ECG dopo la prima CRP: RS a 85 bpm, PR 200 ms, QRS 120 ms, significativo innalzamento del segmento ST nelle derivazioni anteriori da V1 a V4.
Cateterismo cardiaco urgente: coronaropatia a 3 vasi.
Lesioni in DA (occlusione prossimale), CX (OM con stenosi del 90%) e CD (occlusione a livello medio). Rivascolarizzazione completa con 2 stent in LAD, 1 in OM e 1 in DC.
Radiografia del torace all'ammissione: intubazione orotracheale non selettiva. Quadro alveolo-interstiziale bilaterale.
Ecocardiogramma in terapia intensiva: ventricolo sinistro non dilatato, non ipertrofico, con funzione sistolica moderatamente depressa (EF 35-40 %), con acinesia settale, segmenti anteriori e apicali. Migliore contrattilità nei segmenti basale e mediale laterale e basale e mediale anteriore. Ventricolo destro non dilatato, con funzione sistolica normale secondo TAPSE. Atrio sinistro non dilatato. Radice aortica normale. Vena cava inferiore non dilatata, che collassa all'inspirazione.
Esami di laboratorio all'ammissione: emoglobina 14,8 mg/dl, leucociti 11.250/ul, piastrine 376.000/ul. Glucosio 130 mg/dl, creatinina 1,7 mg/dl, Na 139 mEq/l, K 4,6 mEq/l, GOT 571 UI/l, LDH 1.854 UI/l, picco CK 3.254 UI/l, troponina T US: 20.641 ng/ml, CRP 73,3 mg/l.
Esami di laboratorio cardiologici: emoglobina 12,5 mg/dl, leucociti 14.460/ul, piastrine 631.000/ul, glicemia 118 mg/dl, urea 58 mg/dl, creatinina 0,8 mg/dl, trigliceridi 385 mg/dl, colesterolo totale 199 mg/dl (LDL 145 mg/dl, HDL 30 mg/dl), GOT 74 IU/l, GPT 172 IU/l, GGT 501 IU/l, fosfatasi alcalina 243 IU/l, LDH 502 IU/l. Funzione tiroidea: T4 libero 1,73 mg/dl, TSH 14,43 UI/ml. ProBNP 2.663 pg/ml.

EVOLUZIONE
Durante le prime 8 ore in terapia intensiva, il paziente è rimasto in shock cardiogeno e a bassa gittata cardiaca, con indice cardiaco di 1,5 L/min/m2, necessità di farmaci vasoattivi a dosi molto elevate (dobutamina e noradrenalina) e segni di ipoperfusione periferica, con lattato fino a 16 mmol/l, disfunzione renale oligurica ed edema polmonare con grave insufficienza respiratoria che ha richiesto ventilazione meccanica e FiO2 del 100%. Si è deciso di inserire un supporto cardiorespiratorio sotto forma di ECMO venoarterioso, che è stato eseguito in sala operatoria dalla Cardiochirurgia dopo 8 ore di permanenza in terapia intensiva. Dopo il posizionamento dell'ECMO, è stato osservato un miglioramento emodinamico con la sospensione degli agenti vasoattivi dopo 24 ore. L'assistenza è stata avviata con 4 l/min, progressivamente ridotta fino allo svezzamento avvenuto il quarto giorno dopo il posizionamento. Nei giorni successivi è stata mantenuta la stabilità emodinamica con un indice cardiaco di 3 l/min/m2 in trattamento con levosimendan e dobutamina. L'ecocardiografia ha mostrato una moderata disfunzione ventricolare con una LVEF stimata del 35-40%. Inizialmente, il paziente ha presentato un lieve delirio e tetraparesi, che ha recuperato rapidamente, svegliandosi chiaramente, senza focalità neurologiche.
Data la sua stabilità e il suo miglioramento, si è deciso di trasferirlo nel reparto di Cardiologia per ulteriori cure e trattamenti.
Evoluzione favorevole nel reparto di cardiologia, tollerando il trattamento con beta-bloccanti, ACE-inibitori e amiodarone fino a diventare asintomatica dal punto di vista cardiologico. Ha presentato un significativo innalzamento delle transaminasi, mialgie e malessere generale che si sono risolti dopo la sospensione del trattamento con statine.
Sono state provate atorvastatina 80-40 mg, simvastatina 40 mg, rosuvastatina 20 mg.
L'ipercolesterolemia persiste con colesterolo totale 257 mg/dl, LDL 151 mg/dl, HDL 34 mg/dl e trigliceridi 580 mg/dl nonostante il trattamento con ezetimibe 10 mg e fibrati. Si è deciso di iniziare un trattamento con inibitori della PCSK9 (evolocumab 140 mg ogni 15 giorni) e la paziente è stata inserita in un programma di riabilitazione cardiaca. Ha iniziato con una capacità molto bassa, che è aumentata gradualmente, con ottimi progressi. Ha completato un totale di 60 sessioni di tapis roulant e ha portato a termine il programma di riabilitazione cardiaca senza complicazioni. Miglioramento della classe funzionale per la dispnea, scala Borg 3-4. FC in allenamento: 85-100 bpm. Nessun segno clinico di angina con lo sforzo raggiunto. Controllo adeguato delle LDL con valori di 31 mg/dl.

DIAGNOSI
Arresto cardiorespiratorio in rianimazione. Infarto miocardico anteriore acuto, Killip IV. Coronaropatia a 3 vasi, urgente rivascolarizzazione completa.
Disfunzione sistolica LV moderata-grave. Supporto ECMO transitorio.
Ipercolesterolemia con intolleranza alle statine. Buon controllo delle LDL con anti-PCSK9.
