STORIA, MALATTIA ATTUALE ED ESAME FISICO
Una donna di 78 anni, ex fumatrice da 25 anni, senza altri fattori di rischio cardiovascolare noti né precedenti anamnestici cardiologici personali o familiari, ha presentato un'anamnesi di poliartralgia e fenomeno di Raynaud non studiato, in trattamento cronico con antinfiammatori non steroidei.
Ha presentato sintomi di insufficienza cardiaca acuta di tre giorni, con ortopnea e oliguria, associati a edemizzazione degli arti inferiori. Negava dolore toracico o febbre, ma riconosceva astenia e perdita di appetito negli ultimi due mesi.
La pressione arteriosa (BP) all'arrivo al Pronto Soccorso era di 158/97 mmHg e la frequenza cardiaca (HR) di 97 bpm, con saturazione al 92% e Ventimask al 50% di FiO2. Afebbrile. L'esame fisico ha rivelato condizioni generali precarie con distress respiratorio e ingurgito giugulare; l'auscultazione cardiopolmonare non ha rivelato soffi, con crepitii fino ai campi polmonari medi. Era inoltre presente edema agli arti inferiori fino al terzo medio della regione pretibiale.
Da notare la presenza di lesioni sclerodermiche su entrambe le mani e sul tronco.

ESAMI COMPLEMENTARI
ANALITICI: glucosio 136 mg/dl; urea 130 mg/dl; creatinina 3,76 mg/dl; velocità di filtrazione glomerulare 10 ml/min (precedentemente normale); acido urico 6,2 mg/dl; fosfatasi alcalina 86 U/l; GPT 32 U/l; NT-proBNP 2745 pg/ml; proteina C-reattiva 28,3 mg/dl; emoglobina 10,5 g/dl; leucociti 7,8 x 10000/mm3; piastrine 117 x 10000/mm3; VES 125 mm/h; tasso di protrombina 86%; sedimento urinario con proteinuria; emogas basale con pH 7,34, pO2 55 mmHg, pCO2 34 mmHg.
ELETTROCARDIOGRAMMA (ECG): ritmo sinusale a 85 bpm con blocco di branca sinistro.
RADIOGRAFIA TORACE: studio anteroposteriore con cardiomegalia ed edema polmonare acuto.
Ecocardiografia transtoracica: ventricolo sinistro (LV) non dilatato con lieve ipertrofia concentrica e pattern di rilassamento diastolico prolungato. LVEF 40%. Ventricolo destro (RV) leggermente dilatato con funzione sistolica normale. Lieve insufficienza mitralica.
Lieve insufficienza tricuspidale che consente di stimare un gradiente RV-AD di 42 mmHg. Versamento pericardico moderato senza coinvolgimento delle camere destre o variazione del flusso transmitralico.
TOMOGRAFIA COMPUTAZIONALE AD ALTA RISOLUZIONE (HRCT): immagini ground-glass in particolare in entrambi i lobi inferiori, che suggeriscono fibrosi polmonare.
Aumento del calibro dell'arteria polmonare (35 mm) che suggerisce ipertensione polmonare.
CORONAROLOGIA: arterie epicardiche senza lesioni angiografiche significative.

EVOLUZIONE CLINICA
Con diagnosi di edema polmonare acuto e insufficienza renale acuta, il paziente è stato inizialmente ricoverato nel reparto di terapia intensiva cardiaca, dove sono state istituite misure di supporto respiratorio con ventilazione meccanica non invasiva, con un buon adattamento e ottenendo un miglioramento clinico e gasometrico due ore dopo l'inizio del trattamento. Tuttavia, l'oligoanuria persisteva nonostante l'inizio del trattamento diuretico per via endovenosa, per cui si è optato per una terapia renale sostitutiva con emofiltrazione, che ha facilitato la dimissione dall'acqua e ha contribuito al miglioramento clinico del paziente.
Una volta stabilizzato il paziente, è stata eseguita un'ecocardiografia transtoracica che ha mostrato una moderata disfunzione sistolica ventricolare sinistra senza franche asinergie.
In presenza di un blocco di branca sinistro sconosciuto (studi precedenti non evidenziavano disturbi della conduzione intraventricolare), è stato eseguito uno studio angiografico coronarico, che non ha mostrato lesioni nel letto epicardico.
Il paziente ha successivamente avuto un'evoluzione favorevole, potendo rinunciare al supporto ventilatorio e iniziando le sedute di emodialisi a causa della persistente oligoanuria. La presenza di lesioni cutanee sclerodermiche, di versamento pericardico, di ipertensione polmonare all'ecocardiografia e di insufficienza renale acuta ha fatto sospettare una malattia autoimmune, per cui è stato richiesto uno studio immunologico che ha mostrato la positività per gli anticorpi antitopoisomerasi I (AntiScl-70), mentre uno studio di imaging polmonare con TAC ha mostrato infiltrati polmonari bibasici suggestivi di fibrosi polmonare con segni di ipertensione polmonare.
Il trattamento è stato iniziato con glucocorticoidi e inibitori dell'enzima di conversione dell'angiotensina (ACE-inibitori) e proseguito con sedute di emodialisi, con un monitoraggio ecocardiografico che ha mostrato una risoluzione solo parziale del versamento pericardico, senza altre alterazioni. Infine, vista l'evoluzione favorevole, è stata decisa la dimissione a domicilio.

DIAGNOSI
Edema polmonare acuto.
Moderato versamento pericardico.
Moderata disfunzione ventricolare sinistra.
Sclerosi sistemica diffusa con crisi renale sclerodermica.
Malattia polmonare interstiziale con fibrosi e ipertensione polmonare.
