ANAMNESI, MALATTIA ATTUALE ED ESAME FISICO

ANTEFATTI:
Maschio di 63 anni. Nessuna allergia nota ai farmaci. Anamnesi personale: exobabies, diabete mellito di tipo 2, dislipidemia, sindrome mielodisplastica sottotipo CRDM (citopenie refrattarie con displasia multilineare) seguita dall'ematologia. Cardiopatia ischemica di esordio nel 1996 sotto forma di infarto miocardico acuto con sopraslivellamento del tratto ST (STEMI) postero-inferiore. Re-infarto postero-inferiore nel 1999 e nel giugno 2006 con sincope e accidente cerebrovascolare lacunare (CVA). Al momento del ricovero, nel 2006, gli è stata diagnosticata una coronaropatia multivessuale con funzione sistolica ventricolare sinistra lievemente depressa e stenosi aortica grave; è stato deciso di eseguire una rivascolarizzazione coronarica chirurgica e la sostituzione della valvola aortica. Nel dicembre 2006, sostituzione della valvola aortica con protesi meccanica e triplo bypass aortocoronarico con rivascolarizzazione della LAD con IMA e PD e del 1° marginale con due frammenti di vena safena.
Follow-up in ambulatorio cardiologico in classe funzionale II abituale della New York Heart Association (NYHA). Nell'ultimo anno e mezzo, progressivo deterioramento della classe funzionale con progressiva diminuzione della dispnea da sforzo ed edemizzazione degli arti inferiori (estremità inferiori).
Ultimo ecocardiogramma a novembre 2016: ventricolo sinistro (LV) di dimensioni normali.
Lieve ipertrofia settale, funzione sistolica conservata con frazione di eiezione ventricolare sinistra (LVEF) intorno al 55%, acinesia della parete inferiore, il resto dei segmenti senza alterazioni della contrattilità. Valvola mitrale (MV) non funzionante. Protesi meccanica in posizione aortica con apertura adeguata, insufficienza periprotesica moderata. Insufficienza tricuspidale lieve (TI). Pressione sistolica stimata dell'arteria polmonare (PAP) di 45 mmHg. Nessun versamento pericardico.
In trattamento domiciliare con: acenocumarolo secondo le linee guida, atorvastatina 10 mg ogni 24 ore, omeprazolo 20 mg ogni 24 ore, glimepiride 4 mg ogni 24 ore, metformina/vildagliptin 850/50 mg ogni 12 ore, ezetimibe 10 mg ogni 24 ore, solfato ferroso 80 mg ogni 24 ore, ivabradina 5 mg ogni 12 ore, furosemide 40 mg ogni 24 ore, spironolattone 50 mg ogni 24 ore.

MALATTIA ATTUALE:
Il paziente giunge al Pronto Soccorso per un franco peggioramento clinico nell'ultimo mese, con dispnea al minimo sforzo, bendopnea, aumento del perimetro addominale ed edemizzazione dell'EEII. Non è evidente la presenza di ortopnea o DPN. Ha inoltre riferito la comparsa di un dolore precordiale oppressivo e continuo, con un'evoluzione di circa tre giorni, senza irradiazione o corteccia vegetativa di accompagnamento. Non ci sono trasgressioni alimentari né apparenti processi infettivi intercorrenti.

ESAME FISICO:
Pressione arteriosa (BP) 115/60 mmHg, frequenza cardiaca 72 bpm, saturazione di ossigeno 93% con GN a 2 bpm. Afebbrile. Normoidratato con colorazione itterica di cute e congiuntive. Dispnea conversazionale, assenza di lavoro respiratorio a riposo. Ingurgito giugulare. Auscultazione cardiaca: suoni ritmici e protesici con soffio diastolico a livello aortico e parasternale sinistro.
Auscultazione polmonare: discreta ipofonesi bibasale, senza crepitii o altri suoni patologici aggiunti. L'addome era globoso, con circolazione collaterale, assenza di un chiaro rigonfiamento ascitico ed epatomegalia di 3 versanti. Gli arti inferiori mostravano edema con fovea fino al terzo medio di entrambe le gambe.

ESAMI COMPLEMENTARI
ECG: ritmo sinusale a 83 bpm, PR 190 ms, noto LBBB con alterazioni secondarie della ripolarizzazione.
ANALISI all'ammissione: ProBNP 1.919 pg/ml, glucosio 72 mg/dl, urea 40 mg/dl, creatinina 0,97 mg/dl, sodio 134 mEq/l, potassio 3,8 mEq/l. Leucociti 3.400/ml (76,8% neutrofili), Hb 11,4 gr/dl, Hto 35,5%, piastrine 59.000/mm3. INR 3,96.
RX TORACE: cardiomegalia globale. Protesi valvolare aortica. Suture sternotomiche centrali. Aumento del tessuto interstiziale di probabile origine vascolare. Assenza di focolai consolidativi o di versamento pleurico. Spondilosi dorsale con calcificazione del legamento vertebrale anteriore.
Ecocardiogramma transtoracico all'ammissione: LV di dimensioni normali e moderata ipertrofia concentrica. Funzione sistolica LV globale normale; movimento settale appiattito probabilmente legato a un precedente intervento chirurgico e al sovraccarico destro, escara acinetica inferobasale e mediale inferiore. Modello diastolico restrittivo, con dati suggestivi di una LVEDP elevata. Leggera dilatazione biauricolare. Ventricolo destro (RV) di dimensioni e contrattilità conservate. Radice aortica e porzione visualizzata dell'aorta ascendente prossimale di dimensioni normali. MV: foglietti sottili, apertura non limitata e lieve insufficienza mitralica centrale (MI). Protesi aortica: apertura degli occlusori, gradienti simili a quelli degli studi precedenti, normale indice di velocità Doppler (rapporto IVT TSVI/Ao: 0,47) e ampio reflusso periprotesico, eccentrico, che corre parallelo al setto interventricolare, con origine nel seno coronarico destro teorico (intorno alle ore 11.:00), THP breve, inversione olodiastolica nell'aorta toracica discendente con velocità end-diastolica < 20 cm/s (18 cm/s) e solo inversione protodiastolica nell'aorta addominale, per tutti questi motivi è classificato come grado III-IV/IV. Si osserva un'immagine semilunare adiacente al seno coronarico teorico destro, ecodenso, dove ha origine la perdita, che potrebbe essere l'origine della perdita. Luce TI. Vena cava inferiore (IVC) dilatata con assenza di collasso inspiratorio.
Ipertensione polmonare grave (PHT). PE lieve che consente di stimare una PAP media di 51 mmHg (31 mmHg + 20 mmHg DBP). Liquido periepatico. Assenza di versamento pericardico e di masse intracavitarie attraverso questa via di accesso. Conclusioni: moderata ipertrofia ventricolare sinistra concentrica (LVH). LVEF normale, con asimmetrie segmentali. Modello diastolico restrittivo. Lieve MI. Perdita periprotesica aortica di grado III-IV/IV. PHT grave.
Ecocardiogramma transesofageo: atrio sinistro senza trombi all'interno. Appendice atriale sinistra senza trombi. Setto atriale intatto. Protesi aortica: movimento corretto degli emidischi, gradienti simili a studi precedenti, indice di velocità Doppler nella norma e due reflussi intraprotesici fisiologici per la protesi. È stata osservata un'immagine a mezzaluna tra il seno coronarico destro teorico e il seno non coronarico, tra le ore 9:00 e le ore 12:00, di circa 0,5 km di diametro:00, di circa 0,5 cm2 , che suggerisce una deiscenza protesica a questo livello e da cui origina una perdita periprotesica aortica con ampio getto che corre parallelo al setto interventricolare e si approfondisce nel LV raggiungendo i muscoli papillari, con THP breve, inversione olodiastolica nell'aorta toracica discendente con velocità end-diastolica > 20 cm/s, senza osservare flusso inverso nell'aorta addominale, per tutti questi motivi è classificata come grado III-IV/IV. Giunzione mitro-aortica e regione periaortica con caratteristiche ecografiche normali, senza immagini che suggeriscano ascessi o altre complicazioni periannulari. Altri reperti sovrapponibili allo studio transtoracico.
Conclusioni: perdita periprotesica aortica di grado III-IV/IV. LVH moderata. LVEF normale, con asimmetrie segmentali. Pattern diastolico restrittivo. PHT grave.
Ecocardiogramma dopo procedura di chiusura percutanea: protesi aortica: miglioramento del gradiente, attualmente massimo di 32 mmHg. Si osservano diverse perdite periprotesiche (una a 11 ore e un'altra a 3 ore), complessivamente di grado leggermente inferiore rispetto allo studio precedente, ma comunque di grado III/IV (THP 280-310 ms, inversione del flusso olodiastolico nell'istmo e nell'arteria femorale sinistra). TR lieve che consente di stimare una PAP di 47 mmHg. IVC attualmente non dilatata con collasso normale. Lieve PI che consente una stima della PAP media di 25 mmHg.
Assenza attuale di versamento pericardico. Resto dello studio invariato rispetto al precedente.
Conclusioni: LVH eccentrica moderata. LVEF conservata. Acinesia inferobasale. AIo III/IV. PHT moderato.

EVOLUZIONE CLINICA
Miglioramento clinico durante il ricovero con perdita di peso di 13 kg, diminuzione del perimetro addominale e scomparsa dell'edema sotto perfusione endovenosa di diuretico dell'ansa e inotropi.
Data la persistenza dell'ittero insieme a livelli di bilirubina elevati e sostenuti e a lievi elevazioni di GGT, FA e LDH, è stata eseguita un'ecografia addominale che ha mostrato epatomegalia suggestiva di malattia epatica cronica e splenomegalia.
L'ecocardiogramma ha mostrato una grave insufficienza aortica, confermata dalla TEE (eseguita dopo il trattamento depletivo), che ha evidenziato una perdita aortica periprotesica di grado IIIIV/IV con grave ipertensione polmonare. Alla luce di questi risultati, il caso è stato presentato in una sessione medico-chirurgica e, data la comorbilità del paziente, la chiusura percutanea della perdita periprotesica è stata considerata l'opzione migliore.
Durante il ricovero è stata eseguita la chiusura della perdita paravalvolare aortica. La procedura è stata molto difficile a causa della difficoltà di far avanzare i fili guida attraverso la perdita, ottenendo una chiusura parziale della perdita per mezzo di un dispositivo di chiusura del dotto. Non si sono verificate complicazioni nell'accesso vascolare e il paziente è rimasto emodinamicamente stabile per tutto il tempo. L'evoluzione successiva è stata buona ed è stato eseguito un ecocardiogramma transtoracico che ha mostrato un miglioramento del rigurgito aortico, sebbene persistesse una perdita periprotesica di grado II/IV con una diminuzione della pressione polmonare, per cui è stato dimesso. Il paziente è attualmente seguito ambulatorialmente dall'équipe che si occupa di insufficienza cardiaca e da allora ha avuto bisogno di un solo ricovero in ospedale per insufficienza cardiaca scompensata nel contesto di un'infezione respiratoria.

DIAGNOSI
Insufficienza cardiaca congestizia del lato destro. Perdita aortica periprotesica con insufficienza di grado III-IV/IV, con chiusura parziale mediante procedura percutanea.
Cardiopatia ischemica cronica.
Sindrome mielodisplastica (anemia + trombopenia).
