ANAMNESI, MALATTIA ATTUALE ED ESAME FISICO

Presentiamo il caso di una donna con anamnesi di fibrillazione atriale (FA), trombo intracavitario e controindicazione assoluta al trattamento anticoagulante a lungo termine a causa delle comorbidità associate.

BACKGROUND:
Nessuna allergia nota ai farmaci.
Fattori di rischio cardiovascolare (CVRF): ipertensione e dislipidemia. Non è noto il diabete.
Diagnosi di cardiopatia ipertensiva con lieve ischemia nei segmenti latero-apicali e ricovero nel luglio 2014 per sopraslivellamento ST transitorio senza evidenza di lesioni coronariche significative all'angiografia coronarica.
FA parossistica di cronologia incerta diagnosticata nel febbraio 2014, anticoagulata con synthrom.
Malattia cerebrovascolare dei piccoli vasi monitorata dalla neurologia. Doppler di
TSA normale.
Ernia iatale. Sindrome emorroidaria.
Precedenti interventi chirurgici: appendicectomia.
Trattamento abituale: Synthrom secondo le linee guida stabilite sulla base di controlli periodici dell'INR, diltiazem 120 mg ogni 12 ore, carvedilolo 25 mg ogni 12 ore. Torasemide 5 mg ogni 24 ore, atorvastatina 40 mg ogni 24 ore. Omeprazolo 20 mg ogni 24 ore.
Lorazepam 1 mg la sera.

MALATTIA ATTUALE:
Ricoverato in cardiologia per il peggioramento della classe funzionale dopo mesi di evoluzione con chiara insorgenza di dispnea su sforzo moderato, occasionali episodi di palpitazioni e dispnea parossistica notturna nei giorni precedenti la consultazione del DE.
Al momento del ricovero, il paziente ha presentato febbre fino a 38°C, mantenuta per 3 giorni senza un focolaio oggettivo, ed è stato eseguito un esame microbiologico, che è risultato negativo. Le condizioni sono progredite fino a un deterioramento del livello di coscienza ed è stata richiesta una TC cranica, che ha mostrato un ematoma intraparenchimale frontale destro che non si spostava sulla linea mediana né si apriva ai ventricoli e non richiedeva un drenaggio chirurgico. Per questo motivo è stata sospesa l'anticoagulazione con eparina a basso peso molecolare (iniziata al momento del ricovero al posto della sintrom) ed è stata contattata la neurologia per valutare il caso. È stata eseguita una risonanza magnetica (RM) del cranio ed è stata posta una diagnosi di probabile angiopatia amiloide.
Una volta stabilizzato il focus emorragico e dato l'alto rischio embolico (CHA2DS2 VASc 4) e l'alto rischio emorragico (HAS-BLED 3 punti), la paziente è stata proposta come candidata alla chiusura programmata dell'appendice atriale sinistra (indicazione di classe IIb-B secondo le linee guida ESC 2016 sulla diagnosi e il trattamento della fibrillazione atriale), ed è stata indirizzata alla dimissione con terapia mono-antipiastrinica (acido acetilsalicilico (ASA) 100 mg ogni 24 ore).

ESAME FISICO:
Buone condizioni generali. Cosciente, orientato e collaborativo. Febbricitante al momento del ricovero.
Emodinamicamente stabile con pressione arteriosa (BP) 110/70 mmHg e frequenza cardiaca (HR) 85 bpm. Eupneico a riposo e nel parlare con la testa a 30o. Nessun ingurgito giugulare o reflusso epatogiugulare.
All'auscultazione, toni cardiaci aritmici senza soffi udibili. Mormorio vescicolare conservato con crepitii bibasali.
Arti inferiori senza edema o segni di TVP. Nessun altro reperto degno di nota all'esame.

ESAMI COMPLEMENTARI
ELETTROCARDIOGRAMMA (ECG): FA a 130 bpm. QRS ampio con morfologia di blocco di branca sinistro completo (LBBB), già noto.
ANALISI: nessuna mobilizzazione di biomarcatori cardiaci (picco di troponina T [TnTus] ultrasensibile 16 ng/l). Gli altri reperti erano irrilevanti.
RADIOGRAFIA TORACE: cardiomegalia, nessun altro reperto patologico. Assenza di congestione polmonare.
ECOCARDIOGRAFIA TRANSTORACICA: diametro del LA AP 31 mm. Area apicale 24 cm2 e volume 79 ml. Ventricolo sinistro (LV) dilatato (LVEDV 57 mm), morfologia globosa. Frazione di eiezione del ventricolo sinistro (LVEF) gravemente depressa, da Simpson LVEF 17%, con ipocinesia globale. Modello di riempimento monofasico E. Valvola mitrale con chiusura a tentoni e conseguente lieve rigurgito mitralico funzionale (MR). Valvola aortica con apertura e funzione conservate. Ventricolo destro (RV) non dilatato (RVDVD 22,6 mm) con TAPSE 14 mm.
Insufficienza tricuspidale (TI) di grado II con gradiente di picco RV-RA di 29 mmHg, che consente di stimare una pressione sistolica dell'arteria polmonare (PAPs) di 35-40 mmHg. Vena cava inferiore (IVC) non dilatata con normale collasso inspiratorio. Assenza di versamento pericardico.
UROCULTURA ed EMOCULTURA: negative.
TC cranica: ematoma intraparenchimale frontale destro che non si è spostato sulla linea mediana né si è aperto nei ventricoli.
RMN cranica: emorragia lobare frontale destra e vasculopatia dei piccoli vasi, reperti compatibili con una probabile angiopatia amiloide.
ANGIO-CT torace: drenaggio delle vene polmonari sinistre nell'atrio sinistro normale, attraverso due osti indipendenti. L'appendice atriale sinistra ha una morfologia digitiforme e una base di impianto con un ampio collo, circa 2 x 2 cm. Nel suo cul-de-sac è visibile materiale trombotico aderente, probabilmente di evoluzione cronica. LV dilatato (diametro trasversale di circa 55 mm). Atrio destro (RA) 55 mm. Atrio sinistro (LA) 47 mm.
Ecocardiografia transesofagea: appendice atriale sinistra con un ingresso di 17 x 19 mm, profondità di 30 mm, si vede un trombo all'interno dell'appendice atriale sinistra.

EVOLUZIONE CLINICA
Dopo la dimissione, il paziente è stato sottoposto a un'angiografia TC del torace e a un'ecocardiografia transesofagea prima della chiusura dell'appendice atriale. Entrambi gli esami hanno mostrato l'esistenza di un trombo nell'appendice atriale sinistra, una situazione che ne controindicava la chiusura. Pertanto, il caso è stato valutato in una sessione medica (heart team) ed è stato deciso di iniziare l'anticoagulazione con dabigatran 110 mg ogni 12 ore per 3 mesi, per la risoluzione del trombo e il successivo controllo ecocardiografico.
Durante questi 3 mesi di trattamento con dabigatran, la paziente è evoluta senza incidenti, essendo asintomatica e senza complicazioni emorragiche. Dopo che il controllo ecocardiografico ha confermato la risoluzione del trombo (video 3), l'appendice atriale sinistra è stata chiusa con il dispositivo Amplatzer Amulet, senza complicazioni durante la procedura e con un buon risultato finale.
Successivamente, l'anticoagulazione è stata mantenuta con dabigatran 110 mg ogni 12 ore per altri 45 giorni, senza complicazioni emorragiche associate, e dopo la sua sospensione il paziente è stato mantenuto in terapia mono-antipiastrinica a tempo indeterminato con ASA 100 mg ogni 24 ore.
I successivi controlli ecocardiografici hanno dimostrato che il dispositivo Amulet era posizionato correttamente e che l'appendice atriale sinistra era priva di trombi. Inoltre, a causa della cardiomiopatia di base della paziente con grave disfunzione ventricolare, è stato deciso di impiantare un defibrillatore cardioverter impiantabile (ICD) per la prevenzione primaria. Attualmente, la paziente mantiene una buona classe funzionale ed è asintomatica dal punto di vista cardiologico.

DIAGNOSI
Cardiomiopatia dilatativa con grave disfunzione ventricolare (LVEF 17%).
FA permanente (CHA2DS2-VASc 4 punti, HAS-BLED 3 punti).
Probabile angiopatia amiloide con conseguente ematoma intraparenchimale lobare destro.
Trombo nell'appendice atriale sinistra.
