STORIA, MALATTIA ATTUALE ED ESAME FISICO
Presentiamo il caso di un uomo di 38 anni senza CVRF, anamnesi familiare o precedente storia cardiologica. Sotto controllo digestivo per malattia di Crohn con fistola enterovescicale e recente ricovero per grave malattia infettiva di origine addominale. Il giudizio clinico alla dimissione era di shock settico secondario a perforazione di megacolon tossico con peritonite fecaloide, che richiedeva un intervento chirurgico urgente (colectomia subtotale + ileostomia).
Tre giorni dopo la dimissione dal reparto di chirurgia generale, ha consultato il paziente per un dolore toracico.
Questo disagio era atipico e parzialmente migliorato con farmaci antinfiammatori non steroidei (FANS). Ha inoltre riferito una dispnea progressiva che è iniziata nello stesso periodo ed è diventata da sforzo minimo (classe funzionale III della New York Heart Association [NYHA III]). L'anamnesi non riportava altri sintomi cardiologici.
All'esame, le condizioni generali del paziente erano accettabili. È eupneico a riposo e tollera il decubito. Pressione arteriosa (BP) 90/70 mmHg. Tachicardia a 110 bpm. Non febbricitante. Non c'è ingurgito giugulare. Tracheostomia (precedente degenza prolungata nell'unità di terapia intensiva [ICU]) senza dati di complicanze. L'auscultazione cardiopolmonare non ha dato risultati. Addome morbido e depresso, con ileostomia non funzionante. Era presente una lesione dei tessuti molli nella fossa sinistra con secrezione mucopurulenta. Arti inferiori senza edema.
L'elettrocardiogramma eseguito nella sala di consultazione mostrava una tachicardia sinusale con appiattimento generalizzato dell'onda T. L'esame radiografico del torace era privo di segni particolari. La radiografia del torace era irrilevante. Gli esami del sangue hanno mostrato un'emoglobina (Hb) di 8,6 g/dl e un'elevata proteina C-reattiva (CRP) senza leucocitosi. D-dimero negativo.
La troponina T ultrasensibile seriale (TnTus) si è mantenuta intorno a 30 (25-30-29 ng/l), CPK normale.
È stata eseguita un'ecocardiografia urgente che ha mostrato una grave disfunzione ventricolare sinistra (LVEF 30%) con ipocinesia globale e il paziente è stato ricoverato in cardiologia.


ESAMI COMPLEMENTARI
ANALISI: funzione renale conservata. Nessuna leucocitosi o neutrofilia. Hb 8,6 g/dl. Piastrine e coagulazione nel range. D-dimero negativo. TNT US 25---30---29.
RADIOGRAFIA TORACE: indice cardiotoracico normale. Seni costofrenici liberi. Leggero aumento del tessuto interstiziale alle basi. Nessuna immagine di condensazione o versamento pleurico.
ELETTROCARDIOGRAMMA (ECG): tachicardia sinusale a 100 bpm. PR normale. QRS stretto.
Appiattimento generalizzato dell'onda T. QTc normale.
Ecocardiografia transtoracica (TTE): atrio sinistro di dimensioni normali (24 mm in AP). Valvola mitrale con foglietti sottili e buona mobilità (apertura e chiusura conservate).
Ventricolo sinistro (LV) di dimensioni normali (diametro end-diastolico (EDD) 49 mm e diametro end-sistolico (ESD) 43 mm con volume end-diastolico (EDV) e end-sistolico (ESV) rispettivamente di 136 ml e 97 ml). Spessore miocardico normale (setto di 8 mm e parete inferolaterale di 7 mm). Ipocontrattilità generalizzata e frazione di eiezione (EF) stimata dal disco biplano del 29%. Valvola aortica con foglietti sottili e buona apertura. Tratto di efflusso ventricolare sinistro (LVOT) 21 mm, seni di Valsalva 31 mm, UST 23 mm. Ventricolo destro (RV) di dimensioni normali con funzione sistolica normale. Getto di insufficienza tricuspidale (TI) lieve (1+) con Doppler non ottimale per stimare la pressione sistolica dell'arteria polmonare PAPs. Assenza di versamento pericardico.
CORONARIE: arterie coronarie senza lesioni angiografiche.
RISONANZA MAGNETICA CARDIACA (CMR): ipocinesia generalizzata, più accentuata nel setto/segmento inferiore nelle zone media e apicale. LVEF gravemente depressa (34,6%). RV di dimensioni normali e frazione di eiezione del ventricolo destro (RVEF) conservata. Spessore del miocardio e segnale tissutale su sequenze T2 e STIR (short TI
Inversion Recovery) normali. Nessuna valvulopatia significativa. Nessun versamento pericardico.
Conclusione: segni di grave disfunzione contrattile del LV senza che da questa esplorazione derivino dati per orientare la possibile eziologia. L'esame non è stato completo in quanto interrotto per espressa volontà del paziente (sequenza incompleta/assenza di potenziamento tardivo del gadolinio).
TC addome di controllo: risoluzione dei precedenti versamenti. Lesione di 14 mm nel segmento VI del fegato (emangioma). Discreta splenomegalia di 12,2 x 5,6 cm. Raccolte nella parete addominale anteriore: una sotto la cicatrice laparotomica (30 x 7 x 10 mm) e un'altra più caudalsupravescicale (12 x 13 x 38 mm). A livello retroperitoneale nello spazio pararenale anteriore destro (56 x 20 x 52 mm) e nello spazio pararenale posteriore destro (60 x 29 x 137 mm) e nello spazio pararenale anteriore sinistro (38 x 17 x 47 mm). Ileostomia destra a vuoto non complicata. Anse di calibro normale, senza ipercaptazione mucosa o ispessimento murale suggestivo di malattia infiammatoria intestinale in atto (IBD). Nessun'altra alterazione evidente.

EVOLUZIONE CLINICA
È stata richiesta una TTE regolare che ha mostrato una grave disfunzione ventricolare sinistra (LVEF secondo Simpson biplano del 29%) con ipocontrattilità globale (vedi referto completo negli esami complementari). L'eziologia ischemica della disfunzione sistolica è stata esclusa dall'angiografia coronarica. Per completare lo studio, è stata eseguita una CMR, che non ha mostrato dati che suggerissero un'eziologia (T2 e STIR normali, senza poter somministrare un late enhancement a causa del rifiuto del paziente) (si veda il referto completo negli esami complementari).
Dopo una revisione della letteratura e tenendo conto del contesto clinico del paziente, vengono valutate due possibilità diagnostiche, che non si escludono a vicenda:
Grave disfunzione ventricolare nel contesto di una sepsi da gram-negativi (recente peritonite fecaloide).
Cardiomiopatia da deficit in un paziente con probabile deficit nutrizionale (malattia di Crohn con ricovero prolungato in terapia intensiva).
Il paziente ha iniziato il trattamento per la disfunzione sistolica durante il ricovero: carvedilolo 6,25 mg (2-0-1), ramipril 2,5 mg (1⁄2 compressa a colazione), ferroterapia orale (1 compressa a stomaco vuoto) e diuretici dell'ansa nelle fasi iniziali. Il trattamento con spironolattone non è stato iniziato a causa della bassa pressione sanguigna con una dose minima di inibitore dell'enzima di conversione dell'angiotensina (ACE-inibitore).
È stata valutata la possibilità di carenza di vitamine (vitamina D-tiamina) e oligoelementi (selenio-ferro).
Sono stati prelevati campioni per l'attività della trancetolasi intraeritrocitaria e per il profilo di selenio, ferro, vitamina D e acido folico. Il trattamento è stato avviato con tiamina per via endovenosa, complesso polivitaminico, integratori polimerici e una dieta orale ottimizzata.
Il follow-up del paziente durante il ricovero è stato multidisciplinare:
Chirurgia digestiva/generale: è stato ripreso il trattamento con azatioprina. È stata eseguita una TAC di controllo (vedi esami complementari) e, vista la buona evoluzione del paziente, si è deciso di proseguire con l'antibibioterapia (metronidazolo), il follow-up clinico e la rivalutazione mediante esame di imaging tra due mesi.
Nutrizione: supervisiona il trattamento durante il ricovero, ottenendo un aumento di peso di 3 kg.
Otorinolaringoiatria: valuta la tracheostomia e procede alla decannulazione. La tracheostomia è stata chiusa per seconda intenzione.
L'evoluzione del paziente è stata favorevole, essendo stato dimesso senza dolore toracico e in buona classe funzionale. Il trattamento alla dimissione è stato il seguente: omeprazolo 20 mg (1-0-0). carvedilolo 6,25 mg (2-0-1), ramipril 2,5 mg (0,5-0-0), metronidazolo 250 mg ogni 8 ore, ferro orale (1-0-0), complesso vitaminico (2 compresse al giorno), cinitapride (1 mg ogni 8 ore), tiamina (300 mg ogni 24 ore), complesso Ca + VitD 1000 U (2 compresse al giorno), frullati calorici, citalopram 20 mg (1 compressa al giorno), lorazepam 1 mg (la sera), dieta priva di fibre che eviti l'eccesso di fibre.
Alla visita di controllo, due mesi dopo il ricovero, il paziente era asintomatico e non c'erano recidive di dolore toracico. La TTE ha mostrato una normalizzazione della LVEF. Il paziente ha ripreso peso e non ha avuto nuovi focolai di Crohn o complicazioni addominali. La tracheostomia si è chiusa per seconda intenzione.
La dimissione è stata decisa dall'équipe di HF avanzata e trapianto per un follow-up periodico presso il reparto di cardiologia locale.

DIAGNOSI
Insufficienza cardiaca in un paziente con disfunzione ventricolare sinistra transitoriamente grave nel contesto di una sepsi da Gram-negativi.
Possibilmente aggravata da deficit nutrizionali secondari alla sua patologia digestiva (morbo di Crohn) e alla recente e prolungata ospedalizzazione.
