STORIA, MALATTIA ATTUALE ED ESAME FISICO
Il paziente è un uomo di 65 anni senza anamnesi di interesse, tranne che per una dislipidemia controllata con misure igienico-dietetiche. Non fuma e beve moderatamente. Conduce una vita attiva, indipendente in termini di ADL.
Riferisce una storia clinica di circa un mese di dispnea da sforzo moderata insieme a episodi di palpitazioni e dolore toracico nelle ultime due settimane. La notte precedente aveva presentato palpitazioni incessanti e aveva consultato il suo medico di base.
All'arrivo in ambulatorio è stato eseguito un ECG che ha mostrato una tachicardia regolare con QRS largo a 180lpm. La paziente era emodinamicamente stabile con una leggera sensazione di vertigine.
Il paziente è stato trasferito in ospedale ed è stata avviata un'infusione di amiodarone che non è stata efficace nel ripristinare il ritmo sinusale. Il paziente ha iniziato a diventare ipoteso ed è stata eseguita una CVE a 100J, lasciando in SR dopo lo shock.
All'arrivo al Pronto Soccorso, il paziente era stabile, leggermente ipoteso, con un esame fisico non significativo, senza segni di HF all'esame e riferito come asintomatico in quel momento.

ESAMI COMPLEMENTARI
ECG ambulatoriale: tachicardia regolare con QRS largo a 180lpm, immagine BRDHH con concordanza in precordiale e asse inferiore ECG all'arrivo al DE: ritmo sinusale a circa 65lpm, asse a -30o, BAV di 1° grado (PR 280 msg), QRS stretto, abbondanti VE di diversa morfologia, alcuni della stessa morfologia del VT ma altri di diversa focalizzazione ventricolare.
Emocromo all'ammissione: ABE arterioso: PO2 140,0 mmHg [75-95], PCO2 33,0 mmHg [35-45], pH 7,350 [7,350-7,450], bicarbonato (HCO3) 18,2 mmol/l [21-26], lattato 18,0 mg/dl [4,5-19,8 ]. Biochimica: glucosio 181 mg/dl [70-110], urea 59 mg/dl [10-50], creatinina 1,53 mg/dl [.40-1,20], albumina 4,38 g/dl [3,50-5,50], bilirubina totale 1,47 mg/dl [0-1,2], GPT 154 U/L [5-41], CK 214 U/L [0-195], troponina T 142 ng/l [0-14], calcio totale 9,78 mg/dl [8,40-10,40], sodio 141,0 mmol/l [135-145], potassio 3,94 mmol/l [3,50-5,10], proteina C-reattiva 0,33 mg/dl [0-,50], HbA1c 5,9%. HRF: emoglobina 16,6 g/dl [14,1-18], piastrine 260 10^3/μL [135-450 ], leucociti * 13,0 10^3/μL [4,5-11 ] (neutrofili 73,8%, linfociti 18,5%). Coagulazione: indice di protrombina 95 % [65-120], INR 1,03, APTT 33,6 sg [25-40], fibrinogeno funzionale 324 mg/dL [200-450].
Curva enzimatica: CK 182 U/L, troponina T 157 ng/L.
Altre determinazioni analitiche: lipidogramma: colesterolo totale 206 mg/dl, HDL 61 mg/dl, trigliceridi 203 mg/dL. Metabolismo del ferro: ferro 93 μg/dl [59-158], ferritina 223 ng/ml [30-400]. Studio immunologico: ANA, PR3-ANCA, anticorpi MPO-ANCA negativi. Ormoni tiroidei normali: TSH 1,29 μU/ml [0,27-4,20], T4 libero 14,8 pmol/l [10,3-26,0]. Enzimi: ACE 31 U/L [10-50]. Sierologie negative per CMV, enterovirus, parvovirus, HCV, HIV, Trypanosoma cruzi.
Ecocardiogramma transtoracico: ventricolo sinistro non dilatato, leggermente ipertrofico e con buona funzione sistolica complessiva ma al limite della normalità (LVEF 54%). Dubbia ipocinesia nel segmento basale inferiore. Nessuna valvulopatia.
Camere destre non dilatate e con buona funzione. Lieve PHT.
Angio-TC coronarica: rete coronarica senza lesioni significative
CMR: LV leggermente dilatato con funzione globale lievemente depressa.
Ipocinesia dell'aspetto basale mediale inferiore. EF: 50%. Nelle sequenze Stir potenziate è stata visualizzata un'area di edema nei segmenti basali del setto. Nelle sequenze di potenziamento precoce, l'enhancement è stato visualizzato nei segmenti in cui è stato identificato l'enhancement tardivo. Nelle sequenze di enhancement tardivo: enhancement intramiocardico con aree transmurali nei segmenti basali del setto, enhancement subepicardico nei segmenti basali mediali inferiori ed estensione con enhancement subendocardico al segmento basale inferolaterale.
Studio elettrofisiologico: tachicardia ventricolare monomorfa sostenuta.
Ablazione del substrato con RDF. È indicato l'impianto di ICD. Il paziente è arrivato allo studio in ritmo sinusale a 55 bpm con AVB di primo grado e QRS stretto. La procedura è stata eseguita in sedazione con propofol e ultiva e con il sistema Navex-precision. Il ventricolo sinistro è stato mappato con il catetere di ablazione ottenendo una mappa di anatomia e voltaggio che mostra una singola area di basso voltaggio nella zona laterale dell'anulus mitrale, dove il pacemapping ha riprodotto la morfologia della tachicardia. L'induzione della VT clinica viene tentata ma non raggiunta al basale. Dopo isoproterenolo per via endovenosa, viene indotta una VT clinica e l'RDF viene applicato all'aspetto laterale dell'anulus mitrale, dove si ottiene un potenziale precoce e un buon pacemapping preliminare.
Durante l'applicazione, la VT cambia morfologia e accelera fino a diventare un flutter ventricolare che richiede uno shock elettrico per essere interrotto. Si decide di continuare con l'ablazione del substrato somministrando una corona di lesioni intorno all'area precedente nell'anulus mitrale.

EVOLUZIONE
Nel caso del paziente in questione, dato che era rimasto sempre stabile, non mostrava segni di insufficienza cardiaca e rimaneva asintomatico, si è deciso di ricoverarlo in reparto con telemetria e si è iniziato il trattamento con beta-bloccanti (bisoprololo 2,5 mg, 1-0-1).
Dato che la maggior parte dei VT si verifica nel contesto di una cardiopatia ischemica, sembra ragionevole che questa sia stata la prima possibilità da escludere, nonostante il fatto che né i dati clinici, né quelli analitici né quelli ecocardiografici corrispondessero a una cardiopatia ischemica. Trattandosi di un paziente con poche CVRF, si è deciso di eseguire un'angio-TC coronarica. Questa ha mostrato una rete coronarica senza lesioni significative.
Pertanto, questa causa è stata esclusa come possibile diagnosi.
Per completare lo studio, è stata programmata una risonanza magnetica cardiaca (CMR).
I risultati potrebbero essere correlati alla miocardite come prima possibilità, data la sua frequenza, ma questi miglioramenti sono descritti in altre entità meno probabili, come la sarcoidosi o la malattia di Chagas.
È stata presa in considerazione la possibilità di una sarcoidosi, poiché il paziente aveva una lunga RP e le AVB sono abbastanza frequenti in questa entità. Questa possibilità è stata anche esclusa poiché, sebbene esistano pochi casi di sarcoidosi cardiaca senza coinvolgimento sistemico, non c'erano adenopatie mediastiniche, segni restrittivi o ispessimenti miocardici che potessero supportare ulteriormente questa diagnosi.
La miocardite acuta è stata quindi la prima ipotesi.
Durante il ricovero, il paziente è rimasto sempre in ritmo sinusale con FC intorno a 60-75 bpm, con VT sempre più infrequenti, ma anche dopo una settimana di degenza, continuavano a verificarsi attacchi di VT monomorfi non sostenuti, autolimitati quasi quotidianamente, della durata massima di circa 20 secondi, con ripercussioni emodinamiche in alcuni casi, per cui è stato associato l'amiodarone senza ridurre il numero di eventi giornalieri.
Alla luce di questa situazione, si è deciso di ablare il substrato della VT. Nello studio elettrofisiologico, durante l'applicazione della radiofrequenza, la VT cambia morfologia e accelera fino a diventare un flutter ventricolare che richiede uno shock elettrico per la sua terminazione. Si decide di continuare con l'ablazione del substrato somministrando una corona di lesioni intorno all'area precedente nell'anulus mitrale. La riproducibilità del VT post-ablazione non è stata testata per paura di riprodurre il flutter ventricolare ed è stato indicato l'impianto di un ICD bicamerale.
Un paio di giorni dopo l'ICD è stato impiantato senza complicazioni e il paziente è stato dimesso.
Attualmente il paziente è asintomatico e viene trattato con beta-bloccanti (bisoprololo 5 mg, 1-0-1). Il follow-up periodico viene effettuato con consultazioni di elettrofisiologia e controllo del dispositivo mediante monitoraggio remoto. Finora, 5 mesi dopo l'episodio presentato, non è stata registrata alcuna aritmia che abbia richiesto la dimissione dell'ICD, con solo alcuni episodi asintomatici e autolimitati di NSTEVM.

DIAGNOSI
Tachicardia ventricolare sostenuta nel contesto di una probabile miocardite acuta.
