ANAMNESI, MALATTIA ATTUALE ED ESAME FISICO
Uomo di 56 anni, ex fumatore, con diabete mellito di tipo 2 insulino-dipendente, iperteso, dislipidemico, iperuricemico e obeso, con arteriopatia periferica (stenosi femoropoplitea bilaterale che non necessita di rivascolarizzazione dopo valutazione di chirurgia vascolare) la cui anamnesi cardiologica era di cardiopatia ischemica in fase dilatativa.
Nel 2003 ha avuto un IMA anterosettale in fibrinolisi e non è stata eseguita un'angiografia coronarica.
Un nuovo IMA posteroinferiore nel 2005 con angiografia coronarica ha mostrato un'occlusione cronica dell'arteria discendente anteriore media, una lesione del 90% nell'arteria posterolaterale, una lesione del 40% nell'arteria coronaria destra prossimale e una lesione dell'80% nell'arteria marginale ottusa.
L'ecocardiogramma ha mostrato una LVEF del 26%. La rivascolarizzazione chirurgica è stata eseguita con bypass dell'arteria mammaria interna all'arteria discendente anteriore, dell'arteria safena all'arteria marginale ottusa e dell'arteria safena all'arteria discendente posteriore. Nel 2013 è stato indicato l'impianto di un defibrillatore monocamerale per la prevenzione primaria. Attualmente è monitorato da Cardiologia in classe funzionale NYHA II.
Trattamento abituale: carvedilolo 12,5 mg ogni 12 ore, ivabradina 5 mg ogni 12 ore, enalapril 2,5 mg ogni 12 ore, furosemide 80 mg al giorno, omeprazolo 20 mg, atorvastatina 80 mg, ASA 100 mg, eplerenone 25 mg, allopurinolo 300 mg, insulina lantus 40 unità al giorno e insulina novorrapid.
Il paziente si è presentato al pronto soccorso per una dispnea progressiva nelle ultime settimane fino al riposo, con ortopnea a tre pilastri e dispnea parossistica notturna. Ha inoltre riferito edema a entrambe le gambe e diminuzione della diuresi.
Non ha riferito palpitazioni o dolore al petto.
L'esame fisico ha evidenziato una pressione arteriosa di 145/70 mmHg, una frequenza cardiaca di 80 battiti al minuto, un IMC di 41,2 kg/m2, una saturazione basale di ossigeno del 90%, tachipnea e assenza di febbre. Presentava ingurgito giugulare fino all'angolo mandibolare, rantoli crepitanti umidi fino ai campi medi, toni ipofonici ritmici con soffio sistolico nel focus mitralico II/VI, addome globoso senza megaliti palpabili, nessun segno di ascite ed edema tibio-malleolare con fovea fino al terzo prossimale.
La radiografia del torace, l'elettrocardiogramma e gli esami del sangue hanno mostrato: assenza di anemia, funzione renale lievemente compromessa, ioni normali e lieve elevazione dei biomarcatori cardiaci in plateau; l'ecocardiogramma tristatico ha mostrato una grave dilatazione del ventricolo sinistro, una LVEF gravemente depressa e un grave rigurgito mitralico funzionale.

ESAMI COMPLEMENTARI
Radiografia del torace: cardiomegalia a scapito delle cavità sinistre, liquido nelle cisure mediali, ridistribuzione vascolare e infiltrato alveolo-interstiziale perilare.

Elettrocardiogramma: ritmo sinusale a 75 battiti/minuto, disturbo della conduzione intraventricolare con QRS di 170 ms, onda Q in aVL e disturbi della ripolarizzazione secondaria.
Emocromo: leucociti 8.600/mm3, emoglobina 11,5 g/dl, MCV 86 mm3, MCH 28/cell, piastrine 220.000/mm3, coagulazione normale.000/mm3, coagulazione normale, creatinina 1,34 mg/dl, urea 50 mg/dl, velocità di filtrazione glomerulare 50 ml/min/1,73 m2, Na 137 mEq/L, K 4,5 mEq/L, CPK 130 UI/L, troponina I 0,8 ng/ml, NT pro BNP 9350 pg/mL, emoglobina glicosilata 10 %.
Ecocardiogramma: finestra acustica regolare. Ventricolo sinistro gravemente dilatato. LVEF molto gravemente depressa (15 % secondo Simpson biplano) con contrattilità globale compromessa. Pattern diastolico pseudonormale con E/e" medio di 15,6. Valvola mitrale con lieve ispessimento dei lembi e lieve calcificazione anulare. Grave rigurgito mitralico centrale di origine funzionale prevalentemente con tentorio centrale. Vena contratta di 8 mm e ORE da PISA di 0,31 cm2. Valvola aortica non funzionante. Atrio sinistro gravemente dilatato. Camere destre moderatamente dilatate con funzione sistolica ventricolare destra moderatamente depressa con accorciamento frazionale del 25%. Rigurgito tricuspidale moderato con PSAP di 60 mmHg. Pericardio senza versamento. Vena cava inferiore di 22 mm con ridotto collasso inspiratorio.
Angiografia coronarica: tronco comune sinistro senza lesioni significative.
Arteria discendente anteriore con moderata ateromatosi diffusa prossimale e occlusione cronica della porzione media, dopo l'origine della 1a diagonale essendo visibile il vaso distale con grave ateromatosi diffusa per bypass della mammaria interna all'arteria discendente anteriore.
Circonflessa con grave lesione prossimale anteriore alla 1a marginale ottusa. Vaso distale della marginale ottusa senza lesioni significative visibili attraverso il bypass della safena.
Arteria coronaria destra con occlusione cronica nella porzione centrale. Arteria coronaria destra occlusa cronicamente dalla safena subito dopo la sua origine.
Adenosina SPECT: grave dilatazione del ventricolo sinistro con grave ed estesa ipoperfusione anteriore e moderata ipoperfusione nei segmenti medio-basali della parete inferolaterale, il tutto senza cambiamenti significativi nello studio a riposo.

EVOLUZIONE
Il paziente è stato ricoverato in Cardiologia ed è stata avviata una perfusione di furosemide e nitroglicerina, ottenendo un bilancio idrico negativo e un miglioramento clinico, nonostante la dispnea persistesse al minimo sforzo. È stata aggiunta l'clortalidone e la dose di antialdosterone è stata aumentata per ottenere la risoluzione della congestione. Inoltre, è stato titolato il restante trattamento per l'insufficienza cardiaca. Dato il deterioramento clinico del paziente, è stata eseguita un'angiografia coronarica, che ha mostrato bypass brevettati dalla mammaria alla discendente anteriore e dalla safena alla marginale ottusa 1a e un'occlusione molto prossimale del bypass della safena all'arteria coronaria destra. Questa arteria mostrava un'occlusione cronica nel suo segmento medio e non è stata considerata suscettibile di trattamento percutaneo, poiché è stato eseguito un test di vitalità con SPECT, che non ha mostrato vitalità in questo territorio. È stato dimesso con 120 mg di furosemide al giorno, spironolattone 100 mg al giorno, clortalidone 50 mg ogni 48 ore, carvedilolo 25 mg ogni 12 ore, ivabradina 7,5 mg ogni 12 ore, enalapril 2,5 mg ogni 12 ore, ASA, omeprazolo, atorvastatina, allopurinolo e terapia insulinica.
In base ai risultati elettrocardiografici, alla situazione clinica e alla LVEF del paziente, è stato indicato un passaggio alla terapia di risincronizzazione. In questa procedura è stata eseguita una venografia che ha mostrato un'occlusione a vari livelli del seno coronarico senza identificare alcuna vena secondaria praticabile. È stata osservata solo una vena cardiaca media indipendente dal seno coronarico, che non è stato possibile incannulare nonostante l'uso di diversi subselettori e guide per angioplastica, per cui non è stato possibile eseguire la terapia di risincronizzazione cardiaca con approccio percutaneo.
Alcuni mesi dopo, il paziente è stato riammesso a causa di uno scompenso cardiaco legato a un'infezione respiratoria ed è stato dimesso con un aumento della dose di diuretico. Data l'età e la classe funzionale NYHA II-III, il paziente è stato indirizzato a un centro di riferimento per la valutazione dell'inserimento nella lista d'attesa per il trapianto di cuore. È stato eseguito un cateterismo cardiaco destro che ha mostrato una PCP di 30 mmHg, una PAP media di 34 mmHg, un PVR di 2,6 uW e una gittata cardiaca di 2,6 L/min; l'ergospirometria ha mostrato un picco di consumo di ossigeno di 14 ml/kg/min. A causa delle comorbidità, del diabete scarsamente controllato, dell'obesità e della malattia arteriosa periferica, non è stato considerato un candidato al trapianto di cuore.
Al follow-up ambulatoriale, il paziente manteneva la classe funzionale NYHA II-III con NT-proBNP di 4350 pg/mL. Si è deciso di passare da enalapril a sacubritil/valsartan 49/51 mm ogni 12 ore dopo un periodo di washout di 36 ore. Dopo una settimana di trattamento e senza peggioramento della funzione renale e ionica, la dose è stata titolata a 97/103 mg ogni 12 ore. Il paziente ha riferito un significativo miglioramento clinico dopo questa modifica del farmaco ed è stato possibile ridurre la dose di diuretico. Poiché la terapia di risincronizzazione non era possibile a causa dell'anatomia sfavorevole delle vene cardiache, è stata offerta la possibilità di un impianto di elettrodi nell'epicardio del ventricolo sinistro mediante intervento cardiochirurgico. Con il miglioramento clinico dopo l'introduzione di sacubritil/valsartan, il paziente ha deciso di rimandare questo intervento. D'altra parte, il paziente presentava un grave rigurgito mitralico funzionale e l'occlusione del bypass safeno-coronarico destro. Alla seduta medico-chirurgica, non è stato considerato un candidato per la riparazione mitralica e un nuovo bypass coronarico, data la mancanza di vitalità del territorio inferiore, l'obesità e il rischio chirurgico. Tuttavia, è stata offerta la possibilità di un impianto di Mitraclip per il trattamento dell'insufficienza mitralica. Dato il miglioramento sintomatico del paziente con il passaggio dagli ACE-inibitori al sacubitril/valsartan, questa opzione terapeutica non è stata per il momento implementata.

DIAGNOSI
Insufficienza cardiaca con EF ridotta.
Cardiopatia ischemica in fase dilatativa con funzione sistolica gravemente depressa.
Grave rigurgito mitralico funzionale.
Grave coronaropatia a tre vasi con occlusione del bypass arteria coronaria safena-destra e bypass mammario-discendente anteriore e safena-primo margine ottuso permeabili.

Diagnosi secondarie:
Diabete mellito di tipo 2 insulino-dipendente.
Ipertensione arteriosa.
Dislipidemia.
Obesità di grado 2.
Ischemia cronica degli arti inferiori.
