Un uomo di 38 anni si è presentato al Pronto Soccorso per dispnea.

ANAMNESI, MALATTIA ATTUALE ED ESAME FISICO
Nessuna storia familiare di interesse, nessuna allergia nota. Fumatore di 10 sigarette al giorno, bevitore occasionale nei fine settimana ed ex consumatore sporadico di cocaina e marijuana. Non segue una terapia regolare. Paziente con una vita attiva, asintomatico dal punto di vista cardiologico fino a due mesi prima del ricovero, che ha iniziato con un progressivo deterioramento della classe funzionale con dispnea su sforzo moderato fino a diventare a riposo. Per questo motivo, una settimana prima del ricovero, si è presentato in ospedale con una tosse prevalentemente notturna e un lieve dolore intermittente nella regione toracica anteriore, e gli è stata diagnosticata una possibile infezione delle vie respiratorie. È stato prescritto un trattamento antibiotico e cortisonico. Da allora, peggioramento clinico con dispnea parossistica notturna, ortopnea fino a due cuscini associata a edema fino a 2/3 degli arti inferiori e aumento di peso nell'ultima settimana.
All'arrivo al pronto soccorso, pressione arteriosa 110/60. FC: 120 bpm. SatO2 basale: 97%. Peso: 74 kg.
Buone condizioni generali: ben idratato, ben nutrito e perfuso, colorito normale. Collo: nessun linfonodo palpabile o evidenza di ingorgo giugulare. Auscultazione cardiaca: ritmo di galoppo da R3. Auscultazione polmonare: crepitii bibasali nel terzo inferiore di entrambi i campi polmonari. Addome: RHA +, morbido, depressibile, non dolente alla palpazione profonda o superficiale. Arti inferiori: edema fino al terzo inferiore di entrambi gli arti inferiori senza fovea, pulsazioni periferiche (+). Nessun segno di trombosi venosa profonda (TVP).

ESAMI COMPLEMENTARI
Esami complementari all'ECG di ammissione: tachicardia sinusale a 120 bpm. QRS stretto con alterazioni aspecifiche della ripolarizzazione (onde T negative in I, aVL e da V4 a V6).
Emogramma: leucociti 8.000. Hb 14,7 g/dl. Piastrine 217.000/ul.
Emostasi: APTT: 31,3. PT: 12,8. INR: 1,11.
Biochimica: glucosio 121 mg/dl. Creatinina 0,9 mg/dl. Albumina 3,6 g/dl. Calcio 8,6 mg/dl. GOT 29 U/l. GPT 50 U/l. CK 111. Troponina 0,09 ng/ml. Bilirubina 0,4 mg/dl. Amilasi 44. Lipasi 37. Na 144. K 4,2 mmol/l. Cloro 109 mmol/l. GOT: 20 U/I GPT: 32 U/I GGT: 117U/I 4. BNP: 405 pg/ml.
Gas ematici arteriosi: pH 7,49, pCO2 27 mmHg, pO2 89 mmHg, HCO3 20 mmol/l.
Radiografia del torace: cardiomegalia. Nessun infiltrato parenchimale. Ridistribuzione vascolare con evidenza di CHF.
Ecocardiogramma portatile (Vscan): LV dilatato con grave disfunzione sistolica globale con ipocinesia generalizzata e disfunzione sistolica RV. MI moderata. Grave TR. Assenza di versamento pericardico.
Alla luce dei risultati, si è deciso di ricoverarlo in reparto per il trattamento e di completare lo studio.

Esami complementari all'ECG del reparto: dilatazione e grave disfunzione LV con LVEF intorno al 15%. Riempimento restrittivo con lieve MI. Dilatazione e disfunzione della RV con PSAP intorno a 55 mmHg.
Biochimica: TSH: 2,28. CRP: 3,4. Ferritina: 59 ng/ml. Vitamina B12: 464 ng /dl A.
Folico: 5. HDL: 32 mg/dl. LDL: 99,4 mg/dl.
Sierologia: anti HIV 1-2 (-). IgM anti CMV (-). EBV IgG(-). IgG anti Toxoplasma(-). IgG antiHBc(-). HCV(-).
Cateterismo: arterie coronarie senza lesioni significative.
Radiografia del torace (alla dimissione): cardiomegalia senza evidenza di congestione polmonare.
Test del cammino (prima della dimissione): è stato eseguito un test di 6 minuti, percorrendo 426 metri, terminando a 100-110 bpm e con una saturazione basale del 95%.
Risonanza magnetica cardiaca (prima della dimissione): cardiomiopatia dilatata con grave disfunzione LV e lieve disfunzione RV. MI e TR lievi. Nessuna evidenza di fibrosi miocardica.

EVOLUZIONE
Nel reparto di degenza è stato iniziato un trattamento con beta-bloccanti, antialdosterone e ACE-inibitori, che è stato necessario sospendere a causa dell'ipotensione arteriosa sintomatica fino a 85/40 mmHg. Nei primi giorni di ricovero ha richiesto un supporto inotropo con levosimendan e un trattamento depletivo endovenoso con diuretici, perdendo circa 8 kg di peso dal ricovero.
Durante il ricovero è stato monitorato con telemetria e sono state osservate solo extrasistoli ventricolari isolate.
Un regolare ecocardiogramma ha confermato la presenza di una cardiomiopatia dilatativa con grave disfunzione del ventricolo sinistro, senza alcuna valvulopatia significativa che la giustificasse. Per escludere la malattia coronarica, è stata eseguita un'angiografia coronarica, che ha escluso la malattia coronarica.
A causa di una tendenza alla tachicardia sinusale con valori pressori di 90-100/50-60 che impedivano un aumento della dose di beta-bloccanti, si è deciso di associare l'ivabradina, raggiungendo una frequenza cardiaca a riposo di circa 70-80 bpm.
Ai fini della stratificazione prognostica e per valutare la fibrosi miocardica, è stata eseguita una risonanza magnetica che l'ha esclusa, mostrando un lieve miglioramento della funzione LV (LVEF 25%) e RV rispetto allo studio ecocardiografico iniziale.
Sempre a scopo prognostico, prima della dimissione è stato eseguito un test del cammino, raggiungendo più di 300 metri in 6 minuti e senza desaturazione.
Data la stabilità e la buona evoluzione clinica, il paziente è stato dimesso in attesa di ottimizzare il trattamento farmacologico su base ambulatoriale durante le consultazioni, nonché di una rivalutazione precoce con l'obiettivo di considerare un ICD se la funzione ventricolare non fosse migliorata.

DIAGNOSI
Insufficienza cardiaca congestizia.
Cardiomiopatia dilatativa idiopatica. Grave disfunzione LV. Lieve disfunzione del RV.
Arterie coronarie senza lesioni significative.
