STORIA, MALATTIA ATTUALE ED ESAME FISICO
BACKGROUND:
Paziente di 44 anni, senza allergie a farmaci o anamnesi di interesse.
Nessun consumo di sostanze tossiche. Nessuna storia di cardiopatia ischemica precoce o di morte improvvisa in parenti di primo grado.

MALATTIA ATTUALE:
Il paziente si è presentato al pronto soccorso con dolore retrosternale associato a vomito di cibo, seguito da sintomi presincopali. È stato eseguito un elettrocardiogramma (ECG) che ha mostrato un innalzamento del segmento ST nella faccia anteriore, quindi dopo la somministrazione di acido acetilsalicilico (ASA) 300 mg e ticagrelor 180 mg come dose di carico della doppia terapia antiaggregante, è stato attivato il codice di infarto per un'angiografia coronarica urgente.
Questa non poteva essere eseguita a causa dell'impossibilità di canalizzare un accesso arterioso periferico (occlusione cronica di entrambe le arterie radiali e di entrambe le arterie iliache), quindi, data l'impossibilità di un intervento percutaneo, è stata eseguita la fibrinolisi con tenecteplase 6000 U iv.
La paziente non ha mostrato alcuna evidenza elettrocardiografica di riperfusione dopo la fibrinolisi, sebbene sia rimasta asintomatica. La pressione arteriosa è rimasta bassa con il monitoraggio non invasivo e periferico durante il ricovero. L'ecocardiogramma ha mostrato una disfunzione ventricolare sinistra (LVEF 27%) con acinesia di tutti i segmenti apicali e grave ipocinesia dei segmenti basale e medio anteriore e basale e medio anterosettale. Dopo aver eseguito l'angio-TC e localizzato il livello delle occlusioni vascolari, l'accesso vascolare al tronco brachicefalico destro è stato infine ottenuto mediante la radiologia interventistica. L'angiografia coronarica ha mostrato una grave stenosi a livello prossimale-mediale dell'arteria discendente anteriore, dove è stato impiantato uno stent a rilascio di farmaco.
Dato il caso di un paziente giovane senza fattori di rischio cardiovascolare e con occlusioni multiple dei tronchi arteriosi, è stata sospettata una vasculite dei grandi vasi (forse la malattia di Takayasu) ed è stato iniziato un trattamento con metilprednisone 60 mg/24 ore e ciclofosfamide 120 mg/24 ore.

ESAME FISICO:
Pressione arteriosa (braccio destro) 75/45 mmHg; pressione arteriosa (braccio sinistro) 92/57 mmHg.
Frequenza cardiaca (FC) 80 bpm. Auscultazione cardiaca: ritmica con soffio sistolico II/VI nel focus mitralico. Si è sentito un soffio anche a livello dell'arteria succlavia destra. Arti inferiori: nessun edema. Nessuna palpazione delle pulsazioni pediali o tibiali.

ESAMI COMPLEMENTARI
STUDIO DI AUTOIMMUNITA': VES 88 mm; proteina C-reattiva 14,1 mg/dl. ANA, ENA, antiDNA, fattore reumatoide, anticardiolipina, lupus anticoagulant, ANCA: negativi. Anche le principali sierologie erano negative.
MARCATORI DI DANNO MIOCARDIALE picco: troponina T HS picco: > 10.000 ng/l. CK 8294 U/l; CKMB 1261 U/l.
ECG all'ammissione: RS a 90. Elevazione ST di 6-7 mm in V2-V6, I e aVL. Depressione del segmento ST nella faccia inferiore
ECG alla dimissione: RS a 70 bpm. Onda Q in V1-V3, I e aVL. Onda T negativa in V2-V6, I e aVL.
Ecocardiogramma alla dimissione: moderata depressione della frazione di eiezione (LVEF 41%) a causa dell'aneurisma anteriore e medio-settale e di tutti i segmenti apicali con pattern di riempimento restrittivo ed elevate pressioni diastoliche. Lieve insufficienza mitralica.
ANGIO-CT dell'aorta e dei tronchi sovraaortici: stenosi del 70% del tronco brachiocefalico destro. Stenosi dell'arteria succlavia destra nel suo tratto prossimale del 90%. Variante anatomica con tronco comune sinistro ostruito al 100% nel tratto iniziale lungo 2,5 mm. Ateromatosi nell'arco aortico e nell'arteria toracica discendente. Ostruzione completa del lume vascolare nell'aorta addominale infrarenale prossimale alle arterie renali e ricanalizzazione nelle arterie iliache primitive.
GRAFIA CORONARIA: grave stenosi nell'arteria discendente anteriore media nella biforcazione con il ramo diagonale. È presente anche un'ateromatosi diffusa a livello medio e distale con placca moderata a quel livello. L'arteria coronaria destra e la circonflessa non presentano lesioni.

EVOLUZIONE CLINICA
La paziente è stata dimessa in buona classe funzionale con disfunzione sistolica moderatamente depressa (LVEF 41%) a scapito dei segmenti apicali.

DIAGNOSI
Infarto miocardico acuto (IMA) Q anteriore.
Malattia di Takayasu.
