ANAMNESI, MALATTIA ATTUALE ED ESAME FISICO

ANAMNESI PERSONALE
Uomo di 52 anni, ex fumatore di 10 sigarette al giorno negli ultimi 5 anni, senza storia personale o familiare di interesse. Non segue alcun trattamento.

MALATTIA ATTUALE
Si è presentato a casa con un dolore toracico opprimente, continuo, con associata crociata vegetativa. Dopo circa 10 ore con questi sintomi, ha avuto una sincope, per la quale ha finalmente consultato un centro esterno. È stato eseguito un elettrocardiogramma che ha mostrato un blocco atrioventricolare completo (AVB) con elevazione del segmento ST prevalentemente in DII-DIII e aVF. È stato attivato il codice di infarto ed è stata eseguita immediatamente la fibrinolisi, iniziando la terapia antiaggregante con acido acetilsalicilico (ASA) e clopidogrel, secondo il protocollo locale. Successivamente, il paziente è stato trasferito d'urgenza al nostro ospedale, dove è stato osservato un dolore toracico persistente e un innalzamento del tratto ST 90 minuti dopo la fibrinolisi. È stata eseguita un'angioplastica di salvataggio, che ha rivelato una vasocostrizione generalizzata dell'albero sinistro, con ateromatosi ma senza stenosi significativa e una lesione subtotale nel terzo medio dell'arteria coronaria destra (RCA). Dopo aver passato il filo guida attraverso la lesione colpevole, è stata osservata un'immagine compatibile con una dissezione coronarica, che è stata risolta con l'impianto di tre stent a rilascio di farmaco all'origine, nel terzo medio e distale dell'arteria coronaria destra (RCA), con risultati angiografici accettabili e una buona risposta clinica. Dopo 72 ore di degenza nell'unità di terapia intensiva (ICU), il paziente è stato trasferito nel reparto ospedaliero.

ESAME FISICO
L'aspetto generale era discreto. Pallore cutaneo. Dispnea alla voce. SpO2 97% con ossigenoterapia in occhiali nasali a 2 l/min. Ingurgito giugulare presente a 45o. Pressione arteriosa 105/79 mmHg.
Buona ricarica capillare. Auscultazione cardiaca: toni ritmici a 95 bpm, nessun soffio udibile.
Ipoventilazione a entrambe le basi, nessun suono aggiunto. Arti inferiori senza edema o impattamento. Pulsazioni periferiche presenti.

ESAMI COMPLEMENTARI
Emocromo all'ammissione: leucociti 19630/mm3 con 79% di neutrofili. Hb 14 g/dl. Piastrine 293000. Nessuna alterazione nello studio della coagulazione. Glucosio 183 mg/dl. Creatinina 1,1 mg/dl. Urea 44 mg/dl. Na+ 139 mEq/l. K 4,1 mEq/l. GGT 122 U/I. AST 339 U/I. Bilirubina 0,8 mg/dl. CK 3472 UI. cTnT-hs 3779 ng/l (valori normali 0-14). Colesterolo totale 155 mg/dl. Trigliceridi 145 mg/dl.
Ecocardiografia urgente in reparto: ventricolo sinistro (LV) non dilatato con acinesia dell'intera parete inferiore e ipercinesi compensatoria della parete anteriore e laterale.
Nel complesso, è presente una lieve disfunzione del ventricolo sinistro, con una frazione di eiezione stimata del 48%. Significativa dilatazione delle camere destre con disfunzione sistolica del ventricolo destro (RV) molto grave (TAPSE 2 mm e S ́ anulus tricuspide 2,5 cm/s) e suggestiva di un aumento della pressione venosa centrale. Insufficienza tricuspidale acuta con morfologia triangolare del suo spettro Doppler come segno di gravità e lieve insufficienza mitralica. Assenza di versamento pericardico.
Elettrocardiogramma (ECG) in reparto: ritmo sinusale a 92 bpm, PR 134 ms. QRS 112 ms, QS inferiore con ST persistente elevato di 1 mm in queste derivazioni e in V3-V4 con R ad alto voltaggio in V2. QTc 442 ms.
Angiografia coronarica (seconda procedura):
Arteria coronaria sinistra: dopo iniezione intracoronarica di nitroglicerina, si osservano arterie ateromatose, sebbene senza lesioni angiograficamente significative.
Arteria coronaria destra: occlusione ostiale. Si osservano alcune collaterali eterocoronariche che riempiono retrogradamente i rami più distali. È stata tentata la ripermeabilizzazione con scarsi risultati, solo un leggero flusso anterogrado con un'immagine distale di trombo e dissezione residua.

EVOLUZIONE CLINICA
Durante la degenza in ospedale, il paziente ha presentato dati clinici sfavorevoli, con lo sviluppo di sintomi e segni di insufficienza cardiaca destra acuta (HF). Abbiamo eseguito un'ecocardiografia urgente, che ha rivelato una dilatazione e una disfunzione molto gravi del RV.
Tenendo conto di questa evoluzione e sapendo che il flusso coronarico epicardico, ottenuto nella prima angiografia coronarica, era TIMI II, si è deciso di eseguire una nuova angiografia coronarica (96 ore dopo la prima), che ha mostrato un'occlusione totale della RCA compatibile con una trombosi subacuta dello stent precedentemente impiantato a livello ostiale; è stata tentata la ripermeabilizzazione con scarsi risultati a causa della presenza di trombi e della dissezione residua.
Dopo l'intervento, il paziente è stato ricoverato in terapia intensiva, dove è stata avviata un'infusione di levosimendan. Poche ore dopo, il paziente ha presentato un marcato calo della pressione arteriosa, accompagnato da un forte e intenso soffio olosistolico all'auscultazione cardiaca. È stata eseguita una nuova ecocardiografia al letto del paziente, che ha mostrato una soluzione di continuità nel setto interventricolare a livello basale inferiore e uno shunt sinistro-destro con un gradiente massimo di 40 mmHg, compatibile con un difetto del setto ventricolare (VSD) come complicanza meccanica acuta di un infarto miocardico acuto (IMA).
Alla luce di questa situazione, è stato trasferito al centro trapianti di riferimento per valutare l'impianto di un ossigenatore a membrana extracorporeo (ECMO). 12 ore dopo il trasferimento, è stato impiantato un ECMO periferico veno-arterioso (V-A) femoro-femorale come ponte decisionale, mantenendo una perfusione continua di dobutamina a 10 mcg/kg/min e noradrenalina a 0,5 mcg/kg/min.
Il paziente ha richiesto la ventilazione meccanica a causa dell'insufficienza respiratoria. In una riunione multidisciplinare, vista l'impossibilità di trattare chirurgicamente il difetto e la scarsa evoluzione emodinamica, si è deciso di inserire il paziente in emergenza 0 per il trapianto cardiaco.
Dopo 7 giorni di supporto circolatorio con ECMO, è stato eseguito un trapianto di cuore ortotopico da un donatore in morte cerebrale. La circolazione extracorporea è stata interrotta con ECMO periferico V-A femoro-ascellare a causa della labilità emodinamica e dell'ipossiemia preoperatoria. L'ECMO è stato ritirato il quarto giorno dopo il trapianto, con una buona evoluzione. Il paziente è stato dimesso dopo 67 giorni di ricovero.

DIAGNOSI
IMA del ventricolo inferiore e destro.
Fibrinolisi inefficace. Occlusione trombotica della RCA. Angioplastica coronarica percutanea transluminale (PTCA) complicata da dissezione coronarica. Impianto di tre stent a rilascio di farmaco nella RCA. Trombosi subacuta degli stent impiantati nella RCA. PTCA non riuscita.
HF acuta e shock cardiogeno secondario a insufficienza del RV.
Rottura del setto interventricolare.
ECMO come supporto circolatorio meccanico in attesa del trapianto.
Trapianto di cuore ortotopico.
