ANAMNESI, MALATTIA ATTUALE ED ESAME FISICO

ANAMNESI PERSONALE
Donna di 72 anni, pensionata. Vive da sola con un buon supporto familiare. Vita attiva.
Nessuna allergia nota ai farmaci.
Non fumatrice né bevitrice.
Non sono noti ipertensione arteriosa (AHT), diabete mellito (DM) o dislipidemia.
Nessuna malattia cardiaca o broncopatia nota.
Nessun intervento chirurgico di interesse.
Nessun trattamento cronico.

MALATTIA ATTUALE
Donna di 72 anni portata al Pronto Soccorso dai servizi di emergenza per le cattive condizioni generali e per un dolore addominale aspecifico con evoluzione di alcuni giorni. All'arrivo, condizioni cliniche ed emodinamiche precarie, con pressione arteriosa intorno a 80/40 mmHg e frequenza cardiaca (FC) di 190 bpm, con ipoperfusione periferica e lividezza alle quattro estremità e basso livello di coscienza. Date le cattive condizioni cliniche, è stata eseguita l'intubazione orotracheale ed è stato deciso il ricovero nel reparto di terapia intensiva (ICU).

ESAME FISICO
Pressione arteriosa (BP) 85/42 mmHg, FC 190 bpm, saturazione di ossigeno (SatO2) non valutabile a causa dell'ipoperfusione, febbricola.
Condizioni generali precarie, basso livello di coscienza, freddezza cutanea e ipoperfusione periferica.
Assenza di ingurgito giugulare.
Auscultazione cardiaca: suoni cardiaci ritmici a 190x ́ senza soffi.
Auscultazione polmonare: murmure vescicolare conservato, senza suoni patologici aggiunti.
Addome: distensione addominale, con suoni idroaerei conservati. Epatomegalia di 2 traverse.
Arti superiori: scarsa perfusione distale, assenza di pulsazioni palpabili. Lividità in entrambe le estremità.
Arti superiori: scarsa perfusione distale, assenza di pulsazioni palpabili. Nessun edema o segno di trombosi venosa profonda (TVP). Lividità in entrambe le estremità.

ESAMI COMPLEMENTARI
Esami di laboratorio all'ammissione in Terapia Intensiva:
Emogramma: leucociti 16800/μL (80% polimorfonucleati), Hb 12,4 g/dl, piastrine 335.000/μl.
Coagulazione: INR 1,8, aPTT 28,3 sec.
Biochimica: creatinina 1,32 mg/dl, urea 87 mg/dl, sodio 127 mEq/l, potassio 3,7 mEq/l, bilirubina 1 mg/dl, aspartato aminotransferasi 696 U/l, alanina aminotransferasi 629 U/l, gamma-glutamil-transpeptidasi 162 U/l, amilasi 97 mg/dl, troponina T 39 ng/l, proteina C reattiva 13 mg/dl, procalcitonina 0,15 ng/ml.
TSH normale.
Elettrocardiogramma (ECG) all'ammissione: tachicardia regolare a 200 bpm senza visualizzazione di onde p, asse normale, QRS stretto, rettifica ST sul lato inferolaterale.
ECG dopo la cardioversione: fibrillazione atriale (FA) a 90 bpm con extrasistoli ventricolari isolate, asse normale, QRS stretto, rettifica ST inferolaterale, QT normale.
ECG in terapia intensiva: tachicardia regolare a 140 bpm, asse inferiore, QRS largo con morfologia di blocco di branca destro completo (RBBB) e anomalie secondarie della ripolarizzazione.
ECG dopo impianto di pacemaker (PM) transitorio: ritmo atriale a 80 bpm stimolato da pacemaker con onde p negative nella faccia inferiore con PR breve (100 ms), asse normale, QRS 100 ms (allargato rispetto al basale) con evidente pre-eccitazione positiva in V2-V5.
ECG alla dimissione: RS a 60 bpm, asse normale, PR 120 ms, QRS stretto senza preeccitazione, QT 400 ms, nessun segno di ischemia acuta o disturbo della ripolarizzazione.
Radiografia portatile del torace all'ammissione: indice cardiotoracico normale. Ilare congestizia con lieve ridistribuzione vascolare. Seni costofrenici liberi. Nessuna immagine di condensazione.
TC dell'addome con contrasto endovenoso all'ammissione: versamento pleurico bilaterale.
Epatomegalia. Marcata riduzione del calibro dei rami principali dell'aorta addominale, in particolare dei rami distali della mesenterica superiore, che potrebbe giustificare un'ipoperfusione del territorio tributario della stessa.
Ecocardiografia all'ammissione (eseguita in TQ regolare a 190 x ́): LV di dimensioni normali con marcata ipocontrattilità globale e grave disfunzione sistolica. RV di dimensioni e funzione normali. Insufficienza mitralica che appare lieve-moderata (difficile da quantificare in TQ a 190x ́), il resto senza incidenze rilevanti.
Ecocardiografia transtoracica prima della dimissione: ventricolo sinistro (LV) non dilatato con lieve ipertrofia concentrica. Nessun disturbo della contrattilità segmentale. Disfunzione diastolica di grado II. LVEF 65% secondo Simpson BP. Ventricolo destro (RV) di dimensioni e funzione normali. Valvola mitrale anatomicamente normale con getto centrale di insufficienza che raggiunge il tetto dell'atrio sinistro (LA) ma con predominanza protosistolica, che classifichiamo come lieve-moderata. Le altre valvole erano normali, senza flussi patologici.
Vena cava inferiore (IVC) non dilatata e con adeguato collasso inspiratorio.

EVOLUZIONE CLINICA
Il paziente è stato ricoverato in terapia intensiva in una situazione di shock di origine incerta, in MV e con necessità di noradrenalina per mantenere la pressione arteriosa. Data la sintomatologia addominale riferita dai familiari prima del ricovero, si è deciso di completare gli studi con una TC d'urgenza dell'addome, che ha mostrato una riduzione del calibro dei rami principali dell'aorta addominale con possibile ipoperfusione del suo territorio tributario, per cui è stata eseguita una laparotomia esplorativa d'urgenza, che non ha mostrato reperti patologici.
Tornato in terapia intensiva, è stata eseguita un'ecocardiografia con il riscontro di una marcata ipocontrattilità globale e di una grave disfunzione sistolica. Data la situazione di shock con amine vasopressorie e la persistenza di una tachicardia ritmica con QRS stretto a 200 bpm, si è deciso di eseguire una cardioversione elettrica (ECV) a 200J nel sospetto di una tachicardia sopraventricolare persistente. La condizione è stata etichettata come shock cardiogeno ed è stata aggiunta la perfusione di dobutamina per via endovenosa, ma il paziente ha avuto un'evoluzione torpida con una significativa instabilità emodinamica nonostante la noradrenalina e la dobutamina, progredendo verso l'insufficienza multiorgano (insufficienza epatica e renale oligoanurica che ha richiesto l'emofiltrazione).
Dal punto di vista aritmico, il paziente ha presentato diverse recidive successive di tachicardia a QRS stretto a 200 bpm, oltre a frequenti attacchi di tachicardia ritmica a QRS largo a 140 bpm con morfologia HRBBB e occasionalmente asse inferiore lievemente irregolare. Il paziente è stato inizialmente diagnosticato come tachicardia ventricolare, per cui è stata iniziata la perfusione di amiodarone, che è stata interrotta dopo 24 ore a causa del prolungamento del QTc fino a 610 ms. Data la persistenza di questa tachicardia a QRS largo, che non si è attenuata con procainamide, esmololo e CVE multipli, è stato impiantato un pacemaker transitorio per sovrastimolazione. Per inciso, l'elettrocatetere del pacemaker è stato posizionato nel seno coronarico e l'ECG post-impianto ha mostrato una cattura atriale con PR breve e onda delta suggestiva di una preeccitazione ventricolare.
Durante questo periodo, il paziente è rimasto in shock cardiogeno, con insufficienza multiorgano persistente e necessità di amine vasoattive. Gli ecocardiogrammi di controllo hanno mostrato un lieve miglioramento della funzione ventricolare, ma data la persistenza di eventi aritmici nonostante la terapia medica e la stimolazione, e con il sospetto di una possibile via accessoria, si è deciso di eseguire uno studio elettrofisiologico (EPS).
Nell'EPS è stata indotta la tachicardia clinica a QRS largo, riscontrando un flutter atriale con conduzione AV 2:1 e QRS largo con morfologia BCRDHH e HV breve compatibile con un flutter 2:1 preeccitato. Inoltre, sono stati indotti attacchi di tachicardia ortodromica (regolare con QRS stretto), uguali alla clinica con sequenza di attivazione atriale eccentrica nel seno coronarico con atriogramma anticipato in S2-S3, che frequentemente degenerano in FA pre-eccitata (irregolare con QRS largo irregolare). È stata eseguita un'ablazione efficace della via accessoria posterolaterale sinistra con scomparsa della preeccitazione 2 secondi dopo l'applicazione ed è stata verificata l'assenza di conduzione retrograda attraverso la via.
Dopo la procedura, la paziente è tornata in terapia intensiva, dove è rimasta in fibrillazione atriale alternata e flutter atriale (QRS stretto), senza preeccitazione e con risposta ventricolare controllata con digossina. Nei giorni successivi, ha mostrato una buona evoluzione emodinamica e clinica, consentendo l'estubazione, la sospensione delle perfusioni e il trasferimento nel reparto di cardiologia dopo la stabilizzazione, dove ha persistito per tutto il tempo con FC controllata e monitoraggio di fibrillazione e flutter alternati senza presentare nuovi attacchi di tachicardia. Dopo 15 giorni di ricovero è stata decisa la dimissione, previa esecuzione di una nuova ecocardiografia, che ha mostrato una funzione sistolica biventricolare conservata senza alterazioni segmentarie della contrattilità, un'insufficienza mitralica funzionale lieve-moderata e una disfunzione diastolica.

DIAGNOSI
Sindrome di Wolff-Parkinson-White con approccio posterolaterale sinistro con tachicardia ortodromica, fibrillazione atriale preeccitata e flutter.
Tachicardiomiopatia secondaria a quanto sopra con grave disfunzione sistolica recuperata dopo ablazione della via accessoria.
Shock cardiogeno con insufficienza multiorgano secondaria a diagnosi precedenti.
