ANAMNESI, MALATTIA ATTUALE ED ESAME FISICO

ANAMNESI PERSONALE
Uomo di 69 anni senza allergie note.
Fattori di rischio cardiovascolare (CVRF): ipertensione arteriosa (HBP), sovrappeso, ex fumatore.
Sindrome da apnea-ipopnea nel sonno (SAHS) in trattamento con pressione positiva continua delle vie aeree (CPAP).
Diagnosi di spasmi esofagei con manometria, a seguito di un ricovero in cardiologia nel 2007 per dolore toracico senza cardiopatia strutturale.
Glomerulonefrite infantile etichettata come post-streptococcica.
Colelitiasi non complicata.
Interventi chirurgici: cataratta, distacco della retina, vene varicose, tonsillectomia, emorroidi.

MALATTIA ATTUALE
La donna è giunta al pronto soccorso con dispnea, astenia, anoressia e perdita di peso da due mesi.
Non c'è evidente ortopnea o edemizzazione degli arti inferiori. Nessun episodio sincopale o palpitazioni. Al momento della valutazione al pronto soccorso, è stata rilevata una fibrillazione atriale con risposta ventricolare a 100 bpm. Alla luce di questo dato, del peggioramento della classe funzionale e dell'innalzamento dell'NTproBNP, al paziente è stata diagnosticata un'insufficienza cardiaca ed è stato ricoverato nel reparto di cardiologia.

ESAME FISICO
Pressione arteriosa 145/80 mmHg. Frequenza cardiaca 100 bpm. Saturazione basale 95%.
Temperatura 37,4 ̊C.
Altezza 175 cm, peso 86 kg, indice di massa corporea (BMI) 28.
Nessuna adenopatia palpabile o lesione cutanea. Cosciente, orientato, di colore normale.
Auscultazione cardiaca: aritmica, nessun soffio significativo.
Auscultazione polmonare: ventilazione normale.
Addome morbido, non dolente, assenza di masse o megaliti, persistenza della persistenza.
Arti inferiori: nessun edema.
Nessuna lesione ulcerativa nelle vie aeree superiori.

ESAMI COMPLEMENTARI
Esami del sangue: biochimica: glicemia 91 mg/dl, urea 44 mg/dl, creatinina 0,86 mg/dl, trigliceridi 135 mg/dl, LDL 87 mg/dl, sodio 138 mEq/l, potassio 4,3 mEq/l. NT-proBNP 2606 pg/ml. Funzione tiroidea: TSH 1,49 mIU/l, T4 1,17 ng/dl. Emoglobina 10,2 g/dl, ematocrito 30,8%, leucociti 6.700/mm3, piastrine 350.000/mm3. Anti DNA e antiENA negativi. pANCA 1459,7. VES 91.
Esame delle urine: microalbuminuria 3,03 mg/dl, microematuria +.
Radiografia del torace: cardiomegalia globale. Iperinflazione polmonare. Impingement residuo del seno costofrenico sinistro. Nessun infiltrato parenchimale polmonare.
ECG all'ammissione: fibrillazione atriale con RV rapido a 110x ́, blocco di branca sinistro completo (LBBB) e bassi voltaggi.
Ecocardiogramma transtoracico: atri leggermente dilatati. Ventricolo sinistro (LV) di dimensioni normali. Lieve ipertrofia ventricolare sinistra (LVH). Contrattilità globale conservata, senza osservare alterazioni segmentali.
LVEFbp 60%. Nessun criterio per un'elevata pressione ventricolare sinistra end-diastolica (LVEDP). Valvola aortica trivalve (VAo) con sclerosi delle cuspidi del lembo e calcificazione sul lembo NC. Mantiene un'apertura adeguata, senza flussi di rigurgito. Valvola mitrale (MV) con aspetto e funzione normali. Valvole cava e sovraepatica non dilatate, senza inversione di flusso e collasso inspiratorio normale. PP normali. Versamento pericardico lieve-moderato senza coinvolgimento emodinamico, con separazione dei lembi (2 mm sul sacco anteriore e sul tetto dell'atrio destro (RA), 7 mm nel posteriore, 10 mm nel laterale LV e 7 mm sul laterale RV). Si osservano tratti di fibrina con versamento parzialmente organizzato sulla faccia laterale del RV e sull'apice del ventricolo destro (senza aumento del movimento sulla faccia laterale del RA e del RV e normocolpo della cava).
TC toracoaddominale: assenza di linfonodi ascellari. Linfonodi paratracheali destri subcentimetrici, linfonodi mediastinici bilaterali prevascolari e sottocarinici, nonché linfonodi broncopolmonari destri, tutti con aspetto reattivo.
Atelettasia laminare bilaterale. Discreto versamento pleurico sinistro con atelettasia passiva del parenchima polmonare sottostante, che mostra un'immagine aerea che potrebbe corrispondere a un bulla nel parenchima collassato vs. bolla a livello del liquido pleurico (valutare l'anamnesi di manipolazione). Versamento pericardico con spessore massimo di 27 mm nella regione laterale del ventricolo sinistro. Fegato omogeneo, di dimensioni e morfologia normali, con una lesione ipodensa millimetrica nella cupola, aspecifica per le sue piccole dimensioni. Colelitiasi. Dotto biliare di calibro normale. Pancreas e milza senza alterazioni. Leggero ispessimento surrenale bilaterale con aspetto iperplastico.
Reni di dimensioni e morfologia normali, con buona funzionalità bilaterale e simmetrica.
Cisti corticali semplici bilaterali, la più grande di 53 mm nel polo superiore del rene sinistro e di 52 mm nel terzo superiore del rene destro. Nessuna ectasia delle vie escretrici. La vescica è scarsamente piena, senza evidenti alterazioni parietali. Prostata con asse trasversale di 44 mm. Diverticoli sigmoidei senza segni di complicazione. Nessuna adenopatia intra-addominale significativa o liquido libero intraperitoneale. Segni di degenerazione ossea.
Elettroneurogramma: studio compatibile con polineuropatia sensitivo-motoria (PNP) agli arti inferiori, di grado severo.


EVOLUZIONE CLINICA
Interrogando nuovamente il paziente, questi ha riferito astenia, anoressia e perdita di peso (circa 10 kg) negli ultimi 3 mesi, che ha attribuito all'inizio di una dieta ipocalorica da parte delle cure primarie.
Ha inoltre riferito un'adenopatia cervicale sinistra, scomparsa dopo l'assunzione di ibuprofene, insieme a lesioni eritematopapulari, migliorate con corticosteroidi topici, due mesi prima dell'attuale ricovero; artralgie migratorie (ai gomiti e alla spalla destra), febbre pomeridiana persistente da 3 mesi, ematuria e proteinuria nelle urine con funzione renale normale (confermata in un'analisi generale presso il suo centro di assistenza primaria alcune settimane prima).
Episodio di rinite ed epistassi due mesi prima, risolto con corticosteroidi intranasali.
È stato eseguito un ecocardiogramma che non ha evidenziato alcuna cardiopatia valvolare significativa, un lieve versamento pleurico e un moderato versamento pericardico senza ripercussioni.
In considerazione del significativo coinvolgimento generale e sistemico, sono stati richiesti i test di reazione di fase acuta e di autoimmunità, con un significativo innalzamento di CRP, VES e positività degli autoanticorpi P-ANCA e C-ANCA. Dato l'elevato sospetto di vasculite con interessamento renale, è stata avviata una discussione con il reparto di nefrologia, che non riteneva al momento indicata una biopsia renale, e con il reparto di medicina interna (malattie autoimmuni).
Lo studio è stato completato con un elettroneurogramma che ha mostrato dati compatibili con una grave polineuropatia degli arti inferiori.
Data la diagnosi di vasculite C-ANCA-positiva, è stato iniziato un trattamento con corticoidi, in accordo con l'unità di autoimmunità, con significativo miglioramento delle condizioni generali e riduzione del versamento pericardico, che alla dimissione era solo lieve-moderato nel sacco posteriore.
Dal punto di vista cardiovascolare, rimane in fibrillazione atriale con adeguato controllo della frequenza cardiaca con beta-bloccanti. Inizialmente, dato che non ha completato 4 settimane di anticoagulazione e che il problema principale è la sua patologia autoimmune, si consiglia una strategia di controllo della frequenza, considerando la cardioversione elettiva su base ambulatoriale in base all'evoluzione clinica.
Clinicamente ed emodinamicamente stabile, è stato dimesso dall'ospedale con il seguente trattamento: metotrexato 20 mg (un'iniezione settimanale), acido folico 5 mg (1 compressa settimanale dopo l'iniezione di metotrexato), prednisone 30 mg (2 compresse a colazione), bisoprololo 5 mg (a colazione) e 2,5 mg (a cena), apixaban 5 mg (a colazione e cena), simvastatina 40 mg (a cena), omeprazolo 20 mg (a digiuno) e furosemide 40 mg (a colazione).

DIAGNOSI
Vasculite C-ANCA positiva.
Versamento pleuropericardico di eziologia autoimmune.
Fibrillazione atriale di insorgenza incerta con risposta ventricolare controllata alla dimissione, CHADSVASc 2, HASBLED 1.
