ANAMNESI, MALATTIA ATTUALE ED ESAME FISICO

STORIA PERSONALE
Paziente donna di 81 anni, con la seguente anamnesi:
Situazione di partenza: vive da sola. Indipendente. Vita attiva per la sua età. Figli non ancora nati.
Lavorava come assistente.
Fattori di rischio cardiovascolare: ipertensione arteriosa di lunga durata.
Obesità.
Anamnesi cardiologica:
Fibrillazione atriale parossistica (FA) anticoagulata con warfarin con buon controllo dell'INR.
La paziente era stata valutata 1-2 anni prima in una visita cardiologica ambulatoriale e il bisoprololo era stato ritirato a causa di un blocco atrioventricolare di primo grado. Per valutare il dolore toracico è stato eseguito un test da sforzo, clinicamente ed elettricamente negativo.
Ecocardiografia transtoracica (TTE) (novembre 2016): ventricolo sinistro (LV) non dilatato con lieve ipertrofia concentrica, contrattilità inalterata con normale frazione di eiezione ventricolare sinistra (LVEF), pattern diastolico pseudonormale con dati suggestivi di pressioni elevate. Nessuna cardiopatia valvolare aortica significativa. Ventricolo destro (RV) non dilatato con funzione sistolica normale.
Moderata dilatazione dell'atrio sinistro (LA). Lieve insufficienza mitralica.
Lieve insufficienza tricuspidale. Pressione sistolica arteriosa polmonare (PSAP) stimata normale.


Altra anamnesi:
Studiati da pneumologia per dispnea senza diagnosi specifica. Test di funzionalità respiratoria normali; in trattamento cronico con broncodilatatori.
Artrosi.
Sindrome depressiva.
Nega interventi chirurgici di interesse.
Farmaci precedenti: warfarin 1 mg (1 compressa tutti i giorni tranne il giovedì e la domenica, quando ne assume 1 e mezza), furosemide 40 mg (mezza compressa ogni 48 ore), paroxetina 20 mg (1 compressa a colazione e mezza a pranzo), omeprazolo 20 mg (1 compressa a colazione), quetiapina 25 mg (1 compressa a cena), umeclidinio/vilanterolo (55/22 mcg) per via inalatoria ogni 24 ore, paracetamolo 1 g (se necessario), idroferolo 0,266 mg (ogni 15 giorni).

MALATTIA ATTUALE
Una donna di 81 anni, con l'anamnesi sopra descritta, si è recata al pronto soccorso a causa del peggioramento della dispnea nei giorni precedenti, fino a raggiungere il riposo con tachipnea associata e distress respiratorio significativo.
La paziente e la famiglia hanno raccontato di una dispnea progressiva che era iniziata con uno sforzo moderato nelle settimane precedenti e con un respiro affannoso. Il giorno del ricovero, la figlia è andata a casa e l'ha trovata con dispnea e lavoro respiratorio lamentando un'epigastralgia che la paziente non riusciva a definire. Nelle ultime settimane ha riferito anche tosse e rinorrea senza febbre.
Nega dolori al petto (solo occasionalmente con la tosse) o palpitazioni. Non c'è ortopnea o dispnea parossistica notturna, anche se la famiglia riferisce che negli ultimi giorni dorme male. Non ha riferito diminuzione della diuresi o edema agli arti inferiori.
Nella valutazione iniziale del pronto soccorso, al paziente è stato diagnosticato un edema polmonare acuto ed è stato iniziato un trattamento con amiodarone in bolo parenterale, dato che era in fibrillazione atriale rapida, che è stato scarsamente tollerato clinicamente.

ESAME FISICO
Arrivo: astemio (36,7 ̊C), frequenza cardiaca (FC) 120-145 bpm, pressione arteriosa (BP) 114/96 mmHg, RF 31 rpm, SatO2 basale 90%. Dopo il bolo di amiodarone: FC 120 bpm, BP 65-57/30-37 mmHg, SatO2 100% con NIV.
Ispezione globale: cosciente, orientato nei tre ambiti e collaborante. Con condizioni generali regolari. Tachionico con strattoni.
Auscultazione cardiaca: aritmica. Non sono stati uditi soffi o extratoni. Suoni respiratori artefatti.
Auscultazione polmonare: murmure vescicolare conservato (CVM) bilateralmente con crepitii fino ai campi medi e rantoli sparsi.
Addome: suoni idroaerei presenti. Leggermente disteso, diffusamente tenero alla palpazione. Nessun segno di irritazione peritoneale. Nessuna massa o visceromegalia.
Estremità: nessun edema o segno di flogosi.

ESAMI COMPLEMENTARI
Al momento del ricovero
Emocromo: emoglobina 12,6 g/dl. Globuli rossi 4,38 x10E6/μl. MCV 85,6 fl. MCH 28,8 pg.
Leucociti 8,09 x10E3/μl. Neutrofili (sangue-%) 89,6%, 7,25 x10E3/μl. Linfociti (%) 5,4%. Linfociti 0,44 x10E3/μl. Piastrine UPLAQ 313 x10E3/μl. Ematocrito 37,5%.
Biochimica: glucosio 155 mg/dl. Urea 53 mg/dl. Creatinina 1,49 mg/dl. Ione sodio 136 mmol/l. Ione potassio plasmatico 4,5 mmol/l.
Marcatori cardiaci: creatina chinasi: 254-->304 U/l. Troponina T 328-->382 ng/l. NTproBNP 3531.
Coagulazione: tromboplastina parziale R 1,05. T. protrombina (rapporto) 2,28. INR 2,22. T. tromboplastina parziale 30,40 sec. T. protrombina 25,50 sec. Derivato del fibrinogeno 478. Ddimero 482,00 ng/ml. FEU T. protrombina (%) 34,0%.
Emogas: pH (emogas arterioso) 7,39, pO2 (emogas arterioso) 68 mmHg, pCO2 (emogas arterioso) 30 mmHg, CO2 totale (emogas arterioso) 19,1 mmol/l. Bicarbonato (gas arterioso) 19,7 mmol/l.
Eccesso di basi (gas arterioso) -6,9 mmol/l. Saturazione dell'ossiemoglobina (gas arterioso) 94%.
Elettrocardiogramma (ECG): FA a 160 bpm, con onda Q in III e amputazione dell'onda R fino a V5 non presente negli ECG precedenti. Appiattimento diffuso della ripolarizzazione. Dopo CVE (1 shock 150 J): ritmo sinusale a 90 bpm, onda Q in III e aVF e V1-V3.
Radiografia del torace: studio del decubito di scarsa qualità ma con segni di sovraccarico idrico e pattern interstiziale. Probabile cardiomegalia anche se sovradimensionata dalla proiezione.
Ecocardiografia transtoracica (TTE) in HED (in paziente in RS a 80 bpm in posizione sedentaria): finestra non ottimale. LV moderatamente dilatato con grave disfunzione LV (LVEF visu: 20-25%). Migliore contrattilità del segmento basale, ma difficile valutazione delle alterazioni segmentali. Pattern Doppler di rilassamento prolungato. RV con lieve disfunzione sistolica.
TAPSE 15 mm. Insufficienza mitralica lieve-moderata di origine mista degenerativa e secondaria alla dilatazione LV. Valvola aortica trivalve con lieve calcificazione del bordo libero dei foglietti. Nessun gradiente significativo. Insufficienza aortica minima (AIo).
Insufficienza tricuspidale moderata, con gradiente A-V di 25-30 mmHg. Vena cava non visualizzata.


Alla dimissione
Emocromo: emoglobina 12,4 g/dl. Globuli rossi 4,30 x10E6/μl. MCV 84,0 fl. MCH 28,8 pg. MCHC 34,3 g/dl. Leucociti 5,85 x10E3/μl. Neutrofili (sangue-%) 64,4%. Neutrofili 3,77 x10E3/μl. Linfociti (%) 23,9%. Linfociti 1,40 x10E3/μl. Monociti (sangue-%) 9,6%.
Piastrine UPLAQ 271 x10E3/μl. VPM 10,5 fl. SR RDW coefficiente di variazione 17,6%.
Ematocrito 36,1%.
Biochimica: glucosio 89 mg/dl. Urea 44 mg/dl. Creatinina 1,56 mg/dl. Ione sodio 134 mmol/.
Ione potassio 4,1 mmol/l. Ione potassio plasmatico 4,2 mmol/l. Amilasi 75 U/l. Lipasi 29 U/l.
Creatina chinasi 15 U/l. Troponina T 50 ng/l. NT-proBNP 1213. Procalcitonina 0,06.
Bilirubina totale 1,3 mg/dl. Bilirubina diretta 0,4 mg/dl. Alanina aminotransferasi 70 U/l.
Calcio 2,21 mmol/l. Transferrina 221 mg/dl. Fosfato 1,09 mmol/l. Lattato deidrogenasi 216 U/l. Aspartato aminotransferasi 37 U/l. Indice di saturazione della transferrina 23 %. Ferro 71 μg/dl. Folato 6,35. Albumina 31 g/l. Proteina C-reattiva 0,6 mg/dl. Ore di evoluzione (X).
Gamma-glutamiltransferasi 40 U/l. Magnesio 0,74 mmol/l. Proteina C-reattiva 5,3 mg/dl.
Ferritina 272. Colesterolo HDL 51 mg/dl. Urato 7,4 mg/dl. Colesterolo totale 122 mg/dl.
Proteine totali 62 g/l. Vitamina B12 1482. Trigliceridi 66 mg/dl. Filtrazione glomerulare stimata 38. Colesterolo LDL calcolato 57 mg/dl. Lattato 2,2 mmol/l. Calcio ionico 0,94 mmol/l.
Coagulazione: T. tromboplastina parziale R 0,96 T. protrombina (rapporto) 1,13. INR 1,12. T. tromboplastina parziale 27,70 sec. T. protrombina 12,60 sec. fibrinogeno derivato 625. Ddimero 482,00 ng/ml. FEU T. protrombina (%) 84,0%.
Gas ematici: pH (emogas arterioso) 7,39. pO2 (emogas arterioso) 68 mmHg. pCO2 (emogas arterioso) 30 mmHg. CO2 totale (gas arterioso) 19,1 mmol/l. Bicarbonato (gas arterioso) 19,7 mmol/l.
Eccesso di basi (gas arterioso) -6,9 mmol/l. Saturazione dell'ossiemoglobina (gas arterioso) 94%.
Microbiologia: antigenuria negativa. Virologia: RSV positivo (7748), il resto non rilevabile.
ECG 1: ritmo sinusale a 70 bpm. Blocco atrioventricolare (AVB) di primo grado. Q faccia inferiore e V1-V4 e R amputata V5-V6. T precordiale, I e aVL negative. QTc 670 ms.
ECG 2: FA con RVM controllata a 89 bpm. Onde Q nella faccia inferiore suggestive di necrosi di DIII e aVF (già di primo grado)
DIII e aVF (già osservati negli ECG precedenti) sottoslivello ST nella faccia anteriore e laterale con onde T negative asimmetriche.
ECG 3: ritmo sinusale a 70 bpm. Onde Q nella faccia inferiore suggestive di necrosi di DIII e aVF (già osservate negli ECG precedenti) con innalzamento del segmento ST nella faccia anteriore e laterale con onde T negative asimmetriche.
Telemetria: attacchi di tachicardia ventricolare polimorfa non sostenuta fino a ieri alle 22:30 circa (ieri alle 15:00 attacco di PSVT). Da allora abbondante VE con alcuni doppi/tripli.
Ecocardiografia transtoracica (1): LV moderatamente dilatato con grave disfunzione LV (LVEF visu: 20-25%). Migliore contrattilità dei segmenti basali, ma difficile valutazione delle alterazioni segmentali. Pattern Doppler di rilassamento prolungato. RV con normale disfunzione sistolica TAPSE 16 mm. Insufficienza mitralica lieve-moderata di origine mista degenerativa e secondaria alla dilatazione LV. Valvola aortica trivalve con lieve calcificazione del bordo libero dei foglietti. Nessun gradiente significativo. AIo minima. LA leggermente dilatato. Insufficienza tricuspidale moderata, allineamento difficile. Vena cava non visualizzata.
Angiografia coronarica: arterie coronarie senza lesioni angiografiche significative.
Ecocardiografia transtoracica (2) (studio eseguito in FA con RVR a 120x ́, alternata a raffiche di RS a 80x ́): LV non dilatato con spessore normale, contrattilità segmentale molto poco visualizzata ma impressioni di acinesia del segmento basale, medio-laterale e basale inferiore. Disfunzione LV moderata con LVEFbp 43%. RV con funzione sistolica normale. Insufficienza mitralica mista lieve-moderata. Valvola aortica trivalve con lieve calcificazione del bordo libero dei foglietti. Nessun gradiente significativo. AoI minima. LA leggermente dilatato. Insufficienza tricuspidale poco visibile. Vena cava non dilatata.
Miglioramento della funzione mitralica e dell'insufficienza mitralica rispetto allo studio precedente.
RMN cardiaca: LV di dimensioni normali con disfunzione sistolica da moderata a lieve.
Ipocinesia globale. Ipocinesia grave nel segmento inferolaterale medio-basale con piccolo focus di enhancement subendocardico tardivo del 50% nel segmento inferolaterale basale del profilo ischemico. Valutare la possibilità di una tachicardiomiopatia. RV di dimensioni normali con normale funzione sistolica. Voluminosa ernia iatale scorrevole. Valutare la possibilità di una tachicardiomiopatia.

EVOLUZIONE CLINICA
Paziente di 81 anni, con l'anamnesi sopra descritta, ricoverato nell'unità di cardiologia coronarica per edema polmonare acuto secondario a FA con rapida risposta ventricolare.
Inizialmente è stata eseguita una cardioversione farmacologica con somministrazione in bolo e perfusione di amiodarone, che si è rivelata inefficace e, insieme all'assunzione di antidepressivi a casa, ha indotto la comparsa di un QT lungo. In seguito al prolungamento del QT, sono state registrate tachicardie ventricolari polimorfiche sintomatiche, anche se senza perdita di polso. Dopo un lavaggio farmacologico con fluidoterapia e la sospensione degli antidepressivi, l'intervallo QT è stato corretto e le aritmie ventricolari sono scomparse. In questo contesto, è stata eseguita un'ecocardiografia transtoracica, con i seguenti risultati
LVEF gravemente compromessa.
All'analisi di ammissione sono stati osservati test di funzionalità epatica elevati ed è stato effettuato un invio al gastroenterologo che, alla luce dell'evoluzione clinica e dell'ecografia addominale, ha diagnosticato un'epatite ischemica.
Successivamente, il paziente è stato trasferito nel reparto ospedaliero, con un progressivo miglioramento dei sintomi di insufficienza cardiaca acuta. A causa della sintomatologia respiratoria associata, sono state eseguite delle sierologie virali che sono risultate positive per il virus respiratorio sinciziale. Questi sintomi sono progressivamente scomparsi con il trattamento broncodilatatore.
È stata eseguita una regolare ecocardiografia transtoracica, che ha confermato una grave disfunzione ventricolare, riscontrata anche con la risonanza magnetica nucleare. A causa della fibrillazione atriale persistente, è stata eseguita una cardioversione elettrica con reversione al ritmo sinusale, che è rimasto tale al momento della dimissione, in trattamento con amiodarone. Giorni dopo la cardioversione, è stata eseguita un'ecocardiografia transtoracica che ha mostrato un miglioramento della disfunzione ventricolare sinistra, confermando la diagnosi di tachicardiomiopatia.
Durante la degenza ospedaliera, il paziente ha presentato diversi episodi di vasospasmo coronarico oligosintomatico, con innalzamento del tratto ST nella faccia inferiore e tachicardie ventricolari polimorfiche sostenute (massimo 12 secondi). È stata eseguita un'angiografia coronarica diagnostica, che ha mostrato arterie coronarie normali, e dopo l'inizio del trattamento con nitrati e calcio antagonisti diidropiridinici, gli episodi sono scomparsi. La risonanza magnetica eseguita durante il ricovero (già menzionata) ha mostrato un enhancement subendocardico tardivo nel segmento inferolaterale con un profilo ischemico, probabilmente nel contesto di questi episodi vasospastici.
A causa della sospensione dei farmaci antidepressivi, la paziente ha iniziato a mostrare segni di depressione maggiore (anedonia, abulia...); è stato quindi richiesto un consulto con la psichiatria e, dopo la reintroduzione della paroxetina, la condizione si è stabilizzata.
Essendo la paziente asintomatica e stabile dal punto di vista cardiovascolare, è stata dimessa a casa.

DIAGNOSI
Insufficienza cardiaca congestizia acuta con edema polmonare acuto.
FA persistente con rapida risposta ventricolare cardiovertita chimicamente ed elettricamente.
Tachicardiomiopatia con moderata disfunzione ventricolare postcardioversione.
Tachicardia ventricolare polimorfa sostenuta (torsade de pointes).
QT lungo (farmacologico).
Vasospasmo coronarico (angina di Prinzmetal) con aritmie ventricolari.
Bronchite acuta senza segni di infezione respiratoria.
Epatite ischemica. Colelitiasi.
Disturbo depressivo maggiore con sintomi psicotici.
Intolleranza agli inibitori dell'enzima di conversione dell'angiotensina (ACE-inibitori).
Controindicazione ai beta-bloccanti a causa del vasospasmo.
