ANAMNESI, MALATTIA ATTUALE ED ESAME FISICO
Uomo di 24 anni, impiegato in un negozio di ferramenta, senza allergie a farmaci o abitudini tossiche note. Nessun fattore di rischio cardiovascolare (CVRF). Ipotiroidismo in terapia sostitutiva.
Nel giugno 2008, consultato per tosse e dispnea progressiva da 6 mesi, il reparto di pneumologia gli ha diagnosticato una sarcoidosi con coinvolgimento polmonare di grado II, con iperreattività bronchiale associata. È stato iniziato un trattamento immunosoppressivo con corticosteroidi.
Nel settembre 2008 è stato ricoverato per una tachicardia ventricolare monomorfa sostenuta con instabilità emodinamica. Durante il ricovero è stato osservato un ventricolo sinistro dilatato con grave disfunzione sistolica. Uno studio emodinamico ha mostrato arterie coronarie senza stenosi. La risonanza magnetica cardiaca ha mostrato un ventricolo sinistro dilatato con un diametro telediastolico massimo di 60 mm, assottigliamento apicale con acinesia apicale inferiore, anteriore e laterale, ipocinesia mediale laterale, mediale anteriore e ipocinesia mediale inferiore, con grave disfunzione sistolica (LVEF 20%). Esiti tardivi subendocardici nelle facce basale inferiore e basale laterale, con estensione ai muscoli papillari, e transmurali nelle facce laterale media e apicale, media e apicale inferiore e apicale anteriore.
L'impianto di un defibrillatore cardioverter impiantabile (ICD) è stato eseguito nell'ottobre 2008.
Nel dicembre 2008 è stato ricoverato con dati di infezione della ferita chirurgica dell'ICD, espiantando l'impianto e completando un ciclo di antibiotici, nonostante i quali persisteva una sintomatologia infettiva e una sindrome febbrile; sono stati eseguiti ulteriori studi ed è stata rilevata un'endocardite tricuspidale, complicata da embolie polmonari. Con progressivo deterioramento dello stato funzionale e insufficienza cardiaca refrattaria, associata a diversi episodi di tachicardia ventricolare (VT) non sostenuta e sostenuta con scarsa tolleranza emodinamica. Il 9 febbraio 2009 ha subito un arresto cardiorespiratorio (CRA) dovuto a fibrillazione ventricolare primaria (VF), recuperato dopo 2 shock, senza sequele. È stata indirizzata al centro di riferimento per la valutazione del trapianto cardiaco, che è stato eseguito il 20/02/2009.
Durante il ricovero, ha presentato complicazioni come necrosi avascolare di entrambe le anche, probabilmente legate al trattamento con corticosteroidi. Successivamente, nel maggio 2011, è stato sottoposto a un intervento di sostituzione bilaterale dell'anca.
Negli anni successivi è stato ricoverato in più occasioni per complicazioni infettive (ascesso polmonare nel 2010, herpes zoster toracico nel 2010, ripetute UTI, gastroenterite).
Nel gennaio 2013 ha presentato un episodio di rigetto acuto di grado 3R sintomatico di vertigini, dispnea da sforzo minimo e blocco atrioventricolare completo (AVB). Dopo il trattamento con boli di corticosteroidi, la condizione si è invertita, con scomparsa dell'AVB e miglioramento clinico. Nella biopsia di controllo, il rigetto cellulare acuto era in risoluzione. Prima della dimissione, ha presentato un episodio di deflutter atriale, trattato con sovrastimolazione atriale. Una biopsia di controllo è stata ripetuta 6 mesi dopo, senza evidenza di rigetto.
È stato ricoverato il 23/06/2013 per un dolore epigastrico autolimitato che si irradiava alla schiena, associato a una sensazione di affanno, della durata di circa 15 minuti, dopo aver camminato per 10 minuti. In precedenza, il paziente aveva sofferto di astenia per una settimana, senza altri sintomi cardiovascolari associati. Il paziente negava di avere sintomi infettivi o febbre. Ha avuto un episodio di vomito alimentare al pronto soccorso.
All'esame fisico, il paziente aveva un buon aspetto generale, era emodinamicamente stabile, senza sintomi congestizi, ed era eupneico al basale. All'auscultazione cardiaca era tachicardico, senza soffi o sfregamenti da frizione. L'addome era dolente alla palpazione nell'ipocondrio destro, morbido, depressibile e senza segni di irritazione peritoneale.

ESAMI COMPLEMENTARI
Elettrocardiogramma (ECG): tachicardia sinusale a 135 bpm, PR normale, QRS stretto, rettifica ST di V1-V4 e ST convesso nella faccia inferiore.
ECG: tachicardia sinusale a 105 bpm, innalzamento ST inferiore, depressione ST di V1-V3, onda Q inferiore-posteriore.
ECG: incantesimi VAB completi nel contesto dell'ischemia miocardica.
Emocromo: leucociti 13.600/μl (formula leucocitaria normale), emoglobina 13,7 g/dl, ematocrito 43,9%, piastrine 206.000/μl. Coagulazione: To. T. parziale attivato 29,9 s, INR 1,22, tasso di protrombina 77%. Biochimica: glucosio 80 mg/dl, urea 58 mg/dl, creatinina 1,10 mg/dl, GFR 79 ml/min, sodio 142 mEq/l, potassio 4,6 mEq/l, cloro 109 mEq/l, GOT(AST) 109 U/l, GPT (ALT) 58 U/l, amilasi 35 U/l, bilirubina totale 1,3 mg/dl. Serializzazione dei marcatori di danno miocardico: troponina ultrasensibile 1919 ng/l - 1964 ng/l - 1990 ng/l [ 0 - 13].
Angiografia coronarica: coronaropatia a tre vasi, con letti distali poveri e malattia diffusa, con occlusione trombotica della coronaria destra prossimale (RCA). Durante l'intervento coronarico percutaneo (PCI), sono state tentate dilatazioni multiple con angioplastica a palloncino per ricanalizzare l'arteria coronaria, ma non è stato raggiunto alcun flusso a causa di un grave fenomeno di no reflow.


DECORSO CLINICO
Il paziente è stato ricoverato con il sospetto iniziale di miocardite acuta versus sindrome coronarica acuta di tipo NSTEMI, con mobilizzazione enzimatica piatta nelle 12 ore successive.
L'ECG al momento del ricovero mostrava tachicardia sinusale, con sottili alterazioni della ripolarizzazione della rettifica ST in V1-V4 e ST convesso nella faccia inferiore. Alle 21:00 del giorno del ricovero, il paziente ha iniziato a presentare dispnea, tachipnea e sintomi vegetativi.
L'ECG ha mostrato una tachicardia sinusale con sopraslivellamento del tratto ST inferiore, con episodi autolimitati di AVB completa, ed è stato eseguito uno studio emodinamico d'urgenza.
Il cateterismo ha rivelato una coronaropatia a tre vasi, con letti distali poveri e malattia diffusa, con occlusione trombotica della CC prossimale. Durante la PCI sono state tentate dilatazioni multiple con angioplastica a palloncino, ma non è stato raggiunto alcun flusso a causa dell'assenza di reflow. Durante la procedura il paziente ha subito una AVB completa con grave deterioramento emodinamico Killip IV, che ha innescato una fibrillazione ventricolare. Nonostante gli shock multipli a 200J e la rianimazione cardiopolmonare avanzata per un periodo prolungato, il paziente non ha risposto a queste misure ed è morto.

DIAGNOSI
Sindrome coronarica acuta con innalzamento del tratto ST (STEACS) inferiore a Killip IV. AVB completa dovuta a ischemia miocardica. CRP dovuta a FV.
Malattia vascolare da trapianto nei pazienti sottoposti a trapianto di cuore. Occlusione trombotica del CC prossimale.
Morte.

Precedente:
Sarcoidosi con coinvolgimento polmonare e cardiaco, in trattamento con corticosteroidi. Cardiomiopatia infiltrativa in fase dilatativa dovuta a sarcoidosi, con grave disfunzione sistolica, ACC/AHA stadio D CHF.
Complicazioni infettive multiple probabilmente legate al trattamento immunosoppressivo. Endocardite infettiva acuta della tricuspide.
Trapianto cardiaco. Rigetto acuto risolto.
