Una donna di 67 anni si è presentata al dipartimento di emergenza del nostro centro, indirizzata dal suo medico di base, con una storia di una settimana di dispnea, ortopnea ed edema agli arti inferiori. La sua anamnesi personale comprendeva ipertensione arteriosa, diabete mellito trattato con antidiabetici orali, dislipidemia, fibrillazione atriale permanente anticoagulata con acenocumarolo e sostituzione protesica della valvola mitrale 6 anni fa a causa di una stenosi reumatica con grave ipertensione polmonare. Va detto che il paziente non aveva un'anamnesi di patologia nefrourologica nota, con studi analitici precedenti al ricovero che mostravano una funzione renale normale, senza proteinuria o alterazioni del sedimento. È stato ricoverato in Cardiologia con la diagnosi di un primo episodio di scompenso cardiaco, senza una chiara causa scatenante.  È stato eseguito un ecocardiogramma transtoracico che ha mostrato una protesi mitralica normalmente funzionante, una calcificazione della valvola aortica e una grave disfunzione del ventricolo destro, senza altri risultati significativi. Il terzo giorno di ricovero ha presentato un picco di febbre legato a una flebite periferica, per cui sono state effettuate le emocolture, è stata cambiata la flebo ed è stata iniziata una terapia antibiotica empirica con Ceftriaxone. Nelle 24 ore successive, la crescita di SAMS è stata confermata nelle emocolture e il Ceftriaxone è stato sostituito da Cloxacillina per via endovenosa. Per escludere un'endocardite infettiva è stato eseguito un ecocardiogramma transesofageo, che ha rivelato un'immagine vegetativa ancorata a livello dell'anulus mitrale posterolaterale e un'altra immagine filiforme anterolaterale, più piccola. Alla luce di questi risultati, è stata posta una diagnosi di endocardite infettiva dovuta a S. aureus meticillino-sensibile (SAMS) sulla valvola protesica ed è stata aggiunta la Rifampicina al trattamento già citato. La paziente è stata valutata dal reparto di cardiochirurgia e si è deciso di sostituire chirurgicamente la protesi. Da allora, la paziente ha avuto un lungo e complicato periodo postoperatorio, con un'iniziale disfunzione multiorgano nel contesto di un tamponamento cardiaco che ha richiesto un reintervento urgente. In una situazione di grave insufficienza emodinamica, senza evidenza di sepsi e mantenendo la copertura antibiotica, ha sviluppato un deterioramento acuto della funzione renale oligoanurica attribuito a ipoperfusione con la necessità di depurazione extrarenale mediante emofiltrazione venovenosa continua per una settimana.  Gli studi delle urine eseguiti in questo periodo hanno mostrato una diminuzione dell'escrezione di sodio (FENa < 1%) senza proteinuria o alterazioni del sedimento. Nei giorni successivi, il recupero emodinamico è accompagnato da un progressivo aumento della diuresi e da un miglioramento dei parametri di funzionalità renale (Crp 0,8 mg/dL) e l'emofiltrazione può essere ritirata. Nei mesi successivi ha sviluppato molteplici complicanze, di cui le più rilevanti sono evidenziate di seguito. Otto settimane dopo l'intervento, ha avuto un episodio di emorragia gastrointestinale superiore, per il quale è stato eseguito uno studio endoscopico che ha rivelato erosioni gastriche millimetriche di origine incerta. Due settimane dopo, sono state riscontrate petecchie in rilievo non pruriginose su tronco, estremità, pieghe e declivi. In concomitanza con quanto sopra, il sedimento urinario mostrava una proteinuria inferiore a 1 grammo al giorno, con una funzione renale normale (Crp 0,84 mg/dl). È stata richiesta la determinazione urgente degli anticorpi anti-neutrofili citoplasmatici (ANCA) e degli anticorpi anti-glomerulari della membrana basale (anti-GBM), che sono risultati negativi. È stato consultato il reparto di dermatologia ed è stata eseguita una biopsia cutanea, che è risultata compatibile con una vasculite leucocitoclastica, ed è stato indicato un trattamento con Prednisone alla dose di 0,5 mg/kg/die.  Una settimana dopo ha presentato anemia senza esternalizzazione di emorragie e una radiografia del torace ha mostrato infiltrati interstiziali bilaterali de novo.  Tutto ciò ha coinciso con un nuovo deterioramento della funzione renale (Crp 1,78 mg/dL), oliguria, proteinuria di 850 mg/die, ematuria macroscopica e presenza di globuli rossi dismorfici e di colate ematiche e leucocitarie nel sedimento urinario.  Dato il sospetto di emorragia polmonare in un paziente anticoagulato, è stata eseguita una fibrobroncoscopia che ha confermato la presenza di detriti ematici freschi in entrambi gli alberi bronchiali, suggestivi di emorragia alveolare. La funzione renale si è progressivamente deteriorata e il paziente è rimasto in una situazione di oligoanuria e sovraccarico idrosalino secondario, con ematuria e proteinuria persistenti. In considerazione della diagnosi clinica di sindrome nefritica con emorragia polmonare, è stato completato uno studio immunologico che ha evidenziato una diminuzione dei livelli di C3 (78,8 mg/dL) e C4 (14,4 mg/dL), la presenza di immunocomplessi circolanti e la positività del fattore reumatoide (190 mg/dL), con ANA, antiDNA, ANCA e antiMBG negativi, nonché crioglobuline negative. Le condizioni respiratorie del paziente sono progressivamente peggiorate, l'anticoagulazione è stata sospesa e si è deciso di iniziare il trattamento con plasmaferesi, ciclofosfamide orale (100 mg/die) e aumento della dose di prednisone (1 mg/kg/die) in considerazione della sindrome renopolmonare. Prima dell'inizio del regime immunosoppressivo, sono state effettuate più volte delle emocolture che sono risultate persistentemente negative, anche se sono state tutte rimosse e il paziente ha continuato l'antibioterapia. Con queste misure, c'è stato un leggero miglioramento dal punto di vista respiratorio, sia clinico che radiologico, ma il progressivo deterioramento della funzione renale è persistito, richiedendo ancora una volta una depurazione extrarenale mediante emofiltrazione venovenosa continua. Infine, non essendoci alcun miglioramento nei giorni successivi, è stata eseguita una biopsia renale con il sospetto di una glomerulonefrite acuta correlata all'infezione. La biopsia renale ha mostrato aree di aumento della matrice mesangiale e la presenza di ispessimenti nelle membrane dei capillari glomerulari. Le tecniche di immunofluorescenza diretta hanno mostrato una fissazione granulare di IgA e C3 a livello mesangiale, con una predominanza di depositi di IgA, quindi compatibili con una glomerulonefrite a predominanza IgA correlata all'infezione.  Alla luce di questi risultati e delle manifestazioni extrarenali caratteristiche della porpora di Henoch-Schönlein, abbiamo richiesto un'estensione dell'immunofluorescenza della biopsia cutanea, che ha mostrato anche depositi di IgA. Tutti questi risultati erano quindi compatibili con una glomerulonefrite a dominanza IgA correlata a un'endocardite infettiva causata da SAMS con manifestazioni di porpora di Schönlein-Henoch ("Schönlein-Henoch like"). Nonostante le misure terapeutiche, la paziente ha avuto un'evoluzione torpida con emorragia alveolare massiva e nessun recupero della funzione renale, portando infine all'exitus.
