STORIA, MALATTIA ATTUALE ED ESAME FISICO
Una donna di 26 anni, senza precedenti rilevanti tranne un'asma estrinseca ben controllata, si è presentata al pronto soccorso per una sindrome febbrile di 2 settimane accompagnata da malessere generale, artromialgia generalizzata, cefalea ed epigastralgia. Ha riferito di aver esordito con questa condizione clinica dopo il ritorno da un viaggio nel Sud-Est asiatico. Una settimana prima della consultazione, ha iniziato a soffrire di diarrea senza prodotti patologici. Inoltre, circa 72 ore prima del ricovero, ha presentato un dolore toracico continuo con caratteristiche pleuropericardiche, che persisteva al momento della valutazione. Ha riferito di essere stato vaccinato correttamente per il viaggio e di aver seguito le raccomandazioni sanitarie.
All'arrivo ha presentato una febbre di basso grado (temperatura di 37,5°C). Pallore cutaneo e stato generale di salute, con tachicardia ritmica a 140 battiti al minuto e pressione arteriosa di 90/60 mmHg. Saturazione basale adeguata. Assenza di soffi cardiaci, crepitii polmonari o edema agli arti inferiori.

ESAMI COMPLEMENTARI
Tra gli esami complementari eseguiti nella valutazione iniziale, segnaliamo i seguenti:
Elettrocardiogramma: tachicardia sinusale a 122 bpm con blocco di branca destro completo (sconosciuto) e sopraslivellamento ST nella parte antero-settale.
Radiografia portatile del torace: CTI normale. Discreta ridistribuzione vascolare, assenza di versamento pleurico o infiltrati.
Esami di laboratorio urgenti (con valori normali del laboratorio di riferimento): pH 7,42 (7,35-7,45), creatinina 0,55 mg/dl (0,5-0,9), potassio 4,20 mmol/l (3,5-5,0), troponina I 30,52 μg/l (0,0-0,06), CK 871 UI/l. Proteina C-reattiva 119,90 mg/l (0,1-10,0), NT-proBNP 13114 pg/ml (10-125). Lattato 2,2 mmol/l. Leucociti 14,26 x10E3/μl (4,0-11,5) con neutrofili 10,27 x10E3/μl. Emolobina 12,8 g/dl. INR 1,02.
Ecocardiogramma transtoracico urgente: ventricolo sinistro moderatamente ipertrofico con aspetto edematoso e funzione sistolica moderatamente depressa (LVEF soggettiva 35-40%). Ventricolo destro normale per dimensioni e funzione. Rigurgito mitralico lievemente moderato.
Insufficienza tricuspidale minima. Assenza di versamento pericardico, vena cava inferiore normale.
Durante il ricovero sono stati eseguiti i seguenti esami:
Sierologia: nessun risultato rilevante.
Emocolture: negative.
Colture delle urine: negative.
Striscio faringeo ed essudato tracheale: negativi. ASLO: negativo.
Biopsia endomiocardica: biopsia endomiocardica (3 frammenti) con infiltrati linfoistiocitari interstiziali con danno miofibrillare, compatibile con miocardite.
ECG alla dimissione: ritmo sinusale a 70 bpm. QRS ampio (150 ms) con morfologia di blocco di branca destro completo (RBBB). Bassa tensione generalizzata.
Ecocardiografia alla dimissione: ventricolo sinistro di dimensioni normali, con moderata disfunzione sistolica e ipocinesia globale, sebbene più pronunciata a livello settale. Stiramento longitudinale globale 12,8%. Ventricolo destro normale. Insufficienza mitralica minima. Nessuna insufficienza tricuspidale. Assenza di versamento pericardico. IVC normale.
RMN cardiaca: reperti compatibili con miocardite. Contrattilità globale leggermente ridotta (LVEF 47%). Assottigliamento, ipocinesia e aumento del segnale nelle sequenze STIR ed enhancement basale anterosettale medioventricolare. Miglioramento tardivo della parete laterale del ventricolo destro. Lieve versamento pericardico.
Funzionalità renale ed epatica e biomarcatori di danno miocardico alla dimissione: creatinina 1,3 mg/dl.
Bilirubina totale 1,4 mg/dl. GGT 51 U/l. Troponina I massima 102 μg/l. NT-proBNP massimo di 110000 pg/ml, alla dimissione 4259 pg/ml.

EVOLUZIONE CLINICA
Dopo essere stata valutata dall'équipe cardiologica, si è deciso di trasferirla nel reparto di terapia intensiva cardiaca per un attento monitoraggio, dove ha presentato una scarsa evoluzione iniziale con criteri di shock cardiogeno, sia clinici che analitici, per cui è stato avviato un trattamento di supporto inotropo e vasoattivo. È stata eseguita una biopsia endomiocardica, che ha confermato la diagnosi di miocardite linfocitaria, e si è deciso di somministrare corticosteroidi per via endovenosa (tre dosi di metilprednisolone).
Nelle prime ore di ricovero, il paziente ha iniziato a manifestare una tachicardia ventricolare lenta con instabilità emodinamica e comportamento incessante, nonostante il trattamento con antiaritmici per via endovenosa e diversi tentativi di cardioversione elettrica. Si è deciso di comune accordo con l'équipe di shock di impiantare una pompa a palloncino intra-aortica (IABP), con successivo incannulamento periferico veno-arterioso ECMO (ossigenazione extracorporea a membrana). Il paziente ha richiesto anche una terapia renale sostitutiva nei primi giorni di ricovero a causa di un'insufficienza renale acuta.

Dopo 5 giorni di supporto circolatorio meccanico e in considerazione dell'evoluzione favorevole, ECMO e IABP sono stati gradualmente ritirati. La paziente è stata trasferita nel reparto di cardiologia per continuare la sua evoluzione e iniziare la titolazione di farmaci neuroormonali per l'insufficienza cardiaca con frazione di eiezione ridotta. L'ecocardiografia di controllo alla dimissione ha mostrato un miglioramento della funzione ventricolare con una disfunzione moderata e la risonanza magnetica ha mostrato risultati compatibili con la miocardite.
Il paziente è stato dimesso dopo tre settimane dal ricovero con una diagnosi di shock cardiogeno secondario a miocardite linfocitica fulminante (diagnosi istopatologica), ma nessuna delle sierologie, delle colture multiple o di altri campioni è stata in grado di identificare uno specifico agente eziologico.
Alla valutazione in ufficio, più di un anno dopo, la paziente aveva recuperato la funzione ventricolare ed era in classe funzionale NYHA I. È stata mantenuta in trattamento neuroormonale. Il trattamento neuroormonale per la disfunzione sistolica è stato mantenuto.

DIAGNOSI
Shock cardiogeno refrattario (INTERMACS 1, SCAI E) con necessità di supporto circolatorio meccanico (ECMO + IABP).
Miocardite linfocitica fulminante. Insufficienza cardiaca con frazione di eiezione depressa, recuperata dopo un anno di evoluzione con trattamento neuroormonale. FC I NYHA.
Insufficienza renale acuta (sindrome cardiorenale di tipo I), risolta.
