ANAMNESI, MALATTIA ATTUALE ED ESAME FISICO

Anamnesi
Uomo di 63 anni, operato nel 1986 per aneurisma dell'aorta toracica ascendente e grave insufficienza aortica secondaria a valvola aortica bicuspide. È stato sottoposto a chirurgia Bentall-Bono con impianto di una protesi valvolare aortica bicuspide
L'intervento di Bono è stato eseguito con l'impianto di una protesi meccanica. Come complicazione, ha presentato un esteso infarto anterosettale dopo la rimozione del bypass cardiopolmonare, che ha portato a una grave disfunzione sistolica con una frazione di eiezione del ventricolo sinistro (LVEF) del 30%.
Da allora il paziente è rimasto asintomatico.
Trattamento: lisinopril 5 mg/24 ore, acenocumarolo, atorvastatina 20 mg/24 ore, bisoprololo 2,5 mg/24 ore, spironolattone 25 mg/24 ore.

Malattia attuale
Il paziente si è presentato al consulto perché negli ultimi 6 mesi ha presentato una moderata dispnea da sforzo non presente in precedenza. Non riferisce dolore toracico o aumento dell'edema agli arti inferiori o altri sintomi compatibili con l'insufficienza cardiaca.
Ha inoltre riferito la comparsa di un nodulo nel terzo superiore dello sterno, senza apertura della pelle, febbre o arrossamento dell'area.

Esame fisico
Auscultazione cardiaca: suoni ritmici, protesi aortica. Soffio sistolico II/VI nel focus mitralico.
Auscultazione polmonare: murmure vescicolare conservato. Nessun crepitio.
Nodulo a livello del terzo superiore della sternotomia vicino alla tacca sternale, sul bordo destro dello sterno. Nessun arrossamento o aumento della temperatura. Nessun segno evidente di infezione. Contenuto liquido al tatto. La presenza di un brivido all'auscultazione e al tatto è sorprendente. Non è doloroso.

ESAMI COMPLEMENTARI
Elettrocardiogramma (ECG): ritmo sinusale. Blocco di branca sinistro con alterazioni secondarie della ripolarizzazione.
Ecocardiogramma: ventricolo sinistro (LV) dilatato con LVEF gravemente depressa. Estesa acinesia anteriore, anterosettale e settale. Insufficienza mitralica funzionale moderata (MI).
Protesi aortica senza evidenza di disfunzione. Ventricolo destro (RV) di dimensioni e funzionalità normali.
Nessuna insufficienza tricuspidale (TI) che permetta di stimare la pressione sistolica polmonare.
Ecocardiogramma transesofageo focalizzato sulla valutazione dell'insufficienza mitralica: insufficienza mitralica funzionale (MI) moderata (orifizio rigurgitante effettivo (ERO) 2D 0,12 cm2, area della vena contracta 3D 0,15 cm2). Anatomia adatta all'impianto di clip mitraliche. Valvola aortica senza evidenza di disfunzione.
Visti i risultati dell'esame fisico in relazione al bultoma, si è deciso di richiedere una TC dell'aorta per escludere complicazioni vascolari a questo livello.
La TC ha mostrato una lesione cutanea nella regione mediastinica anteriore, in contatto con l'aorta toracica ascendente attraverso un difetto osseo nel manubrio sternale. Tuttavia, non c'è contrasto al suo interno, quindi non dovrebbe avere flusso nella fase arteriosa. Si osservano dissezioni croniche nell'aorta ascendente intervenuta, una delle quali ha un collegamento con la lesione cutanea.

EVOLUZIONE CLINICA
Data la presenza di uno pseudoaneurisma contenuto nel tubo valvolato, si è deciso di eseguire un intervento di riparazione. Prima dell'intervento è stato eseguito un ecocardiogramma transeofageo per confermare la gravità della MR, è stato eseguito un cateterismo coronarico che ha escluso la presenza di lesioni e la presenza di un doppio lume nel tubo valvolato è stata confermata dall'aortografia. Si è deciso di comune accordo che, poiché il paziente sarebbe stato sottoposto a un intervento di cardiochirurgia, avrebbe beneficiato di una valvuloplastica mitralica con anello.
L'intervento è stato eseguito con arresto ipotermico a 18o, dato l'elevato rischio di rottura dello pseudoaneurisma durante l'esecuzione della sternotomia. Lo pseudoaneurisma è stato confermato con una porta di ingresso all'anastomosi del tubo valvolato con la radice aortica. Viene completamente rimosso e sostituito con un tubo valvolato biologico. È stata eseguita anche un'annuloplastica anulare. Il periodo postoperatorio è stato senza problemi.
Un anno dopo, un ecocardiogramma di controllo mostrava: protesi aortica senza evidenza di disfunzione, annuloplastica mitralica con una significativa risonanza magnetica difficile da quantificare, LV dilatato con LVEF gravemente depressa (30%) e acinesia delle facce anteriore, anterosettale e settale.
È stata quindi richiesta l'ecocardiografia transesofagea per quantificare la MR, che ha mostrato: annuloplastica mitralica con grave MR funzionale (ORE 2D 0,34 cm2). Deiscenza dell'anulus mitralico tra le ore 7 e 9 in posizione chirurgica, lasciando una comunicazione tra la parte superiore e inferiore dell'anulus di 1,68 cm2. Protesi aortica biologica e tubo aortico senza evidenza di disfunzione. Resto dello studio sovrapponibile ai precedenti.
Dato che il paziente era per il momento asintomatico, si è deciso di mantenere un atteggiamento di attesa per quanto riguarda l'insufficienza mitralica.
Nel marzo 2020, al paziente è stata diagnosticata una polmonite bilaterale da SARS-CoV-2 coronavirus. Durante il ricovero, il paziente ha sviluppato una sindrome da distress respiratorio ed è stato ricoverato nell'unità di terapia intensiva (ICU), richiedendo una ventilazione meccanica invasiva. Dopo 12 giorni in terapia intensiva, il paziente è evoluto correttamente ed è stato estubato e trasferito in reparto, dove attualmente sta progredendo positivamente.

DIAGNOSI
Valvola aortica bicuspide.
Aneurisma dell'aorta ascendente.
Intervento di Bentall-Bono con impianto di protesi aortica meccanica.
Infarto miocardico di tipo V in relazione all'intervento chirurgico.
Insufficienza cardiaca con LVEF gravemente ridotta.
Pseudoaneurisma del tubo aortico valvolato.
Grave rigurgito mitralico funzionale.
Nuovo intervento Bentall-Bono con impianto di una protesi aortica biologica.
Deiscenza dell'anello di valvuloplastica mitralica con grave MR residua.
Grave polmonite bilaterale da SARS-CoV-2.
