Presentiamo il caso di un uomo di 68 anni con un'anamnesi di malattia della valvola mitro-aortica che ha presentato un'insufficienza cardiaca sinistra di nuova insorgenza, che sottolinea l'importanza di trovarne la causa per il trattamento eziologico.

ANAMNESI, MALATTIA ATTUALE ED ESAME FISICO

Anamnesi
Nessuna allergia nota ai farmaci.
Fattori di rischio cardiovascolare (CVRF): ipertensione arteriosa (AHT) di oltre 10 anni di evoluzione in trattamento con irbesartan con buon controllo. DL di 8 anni di evoluzione.
Assenza di diabete mellito (DM).
Anamnesi cardiologica: malattia valvolare aortica di origine sconosciuta (non sono disponibili rapporti), che ha richiesto un intervento valvolare con impianto di una protesi aortica biologica all'età di 33 anni (1979), sostituzione con una protesi aortica meccanica BJORK (monodisco n. 21) all'età di 43 anni (1989). E nuovo intervento di cardiochirurgia per l'impianto di una protesi mitralica meccanica Omnicarbon n. 27 all'età di 55 anni (2001), a causa di un'insufficienza mitralica di origine degenerativa. Fibrillazione atriale (FA) permanente dall'età di 53 anni (cardioversione nel 2002, 2003, 2005 non efficace). Grave ipertensione polmonare prima dell'intervento alla valvola mitrale. LVEF conservata.
Altri dati anamnestici: broncopneumopatia cronica ostruttiva.
Interventi chirurgici: nessun altro precedente chirurgico di interesse.
Trattamento abituale: bromazepam 1,5 mg/24 ore, omeprazolo 20 mg/24 ore, irbesartan 150 mg/24 ore, bisoprololo 5 mg/12 ore, furosemide 40 mg/24 ore, digossina 1,25 mg/24 ore, tadalafil 40 mg/24 ore, paracetamolo 1 g/8 ore se necessario, sintrom secondo le linee guida.
Al basale: autonomia nelle attività di base della vita quotidiana. Dispnea su sforzo moderato. Ortopnea su 2 cuscini. Nessun deterioramento cognitivo.

Malattia attuale
Un uomo di 68 anni con un aumento della dispnea abituale da sforzo moderato a minimo da 10-12 giorni di evoluzione. Nessun dolore toracico. Ortopnea su 3 cuscini. Diuresi ridotta.
Aumento della tosse notturna senza espettorazione. Afebbrile. Aumento del perimetro degli arti inferiori (MMII). Trattato con azitromicina e Cloperastina senza miglioramento. Mialgie generalizzate.

Esame fisico
Pressione arteriosa (BP) 184/85 mmHg, frequenza cardiaca (HR) 77 bpm, temperatura 36 oC, SatO2 91%. Auscultazione cardiaca: aritmica, click metallico nel focus aortico, soffio sistolico nel bordo parasternale sinistro. Auscultazione polmonare: crepitii bilaterali con abolizione del soffio vescicolare nell'emitorace sinistro. Addome: RHA+, globoso, timpanato, scarsamente depresso, non dolente alla palpazione profonda. MMII: edema malleolare con fovea bilaterale, insufficienza venosa cronica con disturbi trofici della cute.

ESAMI COMPLEMENTARI
Radiografia del torace: versamento pleurico sinistro, immagine con aumento della densità nel lobo posteriore dell'emitorace destro, atelettasia laminare sinistra, atelettasia laminare arrotondata.
Elettrocardiogramma (ECG): FA con RV controllata. LVH di Cornell. Alterazioni della ripolarizzazione in V5, V6, I, aVL, II nel paziente digitalizzato.
Emocromo: leucociti 11.300 migliaia/mcl, sodio 68,4%, Hb 12,6 g/dl Hto 39,2%, piastrine 179.000 migliaia/mcl, urea 81 mg/dl, Cr 1,08 mg/dl, GOT 32 Ul/l, GPT 29 Ul/l, CPK 29, Na 135 mEq/l, K 4,5 mEq/l.
Ecocardiogramma: atrio destro gravemente dilatato. Ventricolo destro gravemente dilatato. Grave ipertensione polmonare (PHT). RVEF al limite. Insufficienza funzionale della tricuspide dovuta alla dilatazione dell'anulus e allo stiramento delle corde tendinee, grave. Atrio sinistro leggermente dilatato. Movimento anomalo del setto, paradossale. LVEF leggermente depressa del 45%.
Protesi metalliche mitraliche e aortiche di aspetto monodisco e mobilità conservata.
TC del torace: ritenzione idrica nell'emitorace destro (tumore evanescente), dissezione aortica subacuta/cronica, Standford tipo A o tipo I secondo la classificazione di Bakey, senza coinvolgimento delle arterie coronarie.
TC addome-pelvi: la dissezione si è estesa all'arteria iliaca esterna destra e ha raggiunto l'arteria femorale comune destra. Il vero lume irrigava il tronco celiaco, l'arteria mesenterica superiore e inferiore ed entrambe le arterie renali. La porzione toracica dell'aorta discendente aveva un diametro di 33,4 mm e 26 mm a livello dello iato diaframmatico. Il falso lume misurava 11,7 mm. Erano inoltre presenti un lieve versamento pleurico destro e un moderato versamento pleurico sinistro di localizzazione posterobasale e subpolmonare e un versamento localizzato nella fessura maggiore destra (tumore evanescente con bordo liscio e regolare) di 65 x 35 mm.

EVOLUZIONE CLINICA
Il paziente è stato ricoverato in ospedale per ulteriori indagini e trattamenti. Dopo una prima valutazione, la diagnosi è stata compatibile con un'insufficienza cardiaca destra e sinistra, quest'ultima di nuova insorgenza, per la quale è stato prescritto un trattamento diuretico. Si è registrato un miglioramento clinico e l'aumento di densità riscontrato nella radiografia effettuata durante la permanenza in Pronto Soccorso si è parzialmente ridotto, pur non scomparendo. Per valutare l'immagine nell'emitorace destro è stata richiesta una TC del torace, che ha mostrato una ritenzione idrica a quel livello (tumore evanescente) e ha rilevato una dissezione aortica subacuta/cronica di Standford di tipo A o di tipo I secondo la classificazione di Bakey, senza coinvolgimento delle arterie coronarie. Studi successivi hanno mostrato la sua estensione all'arteria iliaca esterna destra fino a raggiungere l'arteria femorale comune destra. Il lume vero irrigava il tronco celiaco, l'arteria mesenterica superiore e inferiore ed entrambe le arterie renali. Il paziente non ha riferito alcun dolore toracico in nessun momento.
Visti i risultati, è stata sospesa la sintomatica ed è stata iniziata l'eparina sodica per via endovenosa. Il caso è stato discusso con il servizio di cardiochirurgia dell'ospedale di riferimento ed è stato deciso di trasferire il paziente per l'intervento chirurgico.
Il paziente è stato sottoposto a un intervento di chirurgia aortica, con l'impianto di una protesi vascolare sopracoronarica FlowWeave Bioseal 32 mm, che ha "trasformato" la dissezione di Stanford di tipo A in una di tipo B, insieme all'annuloplastica tricuspidale Vega.

DIAGNOSI
Dissezione aortica subacuta di Stanford di tipo A candidata alla chirurgia cardiaca.
Protesi mitralica e aortica non funzionanti.
LVEF lievemente compromessa con RVEF borderline.
PHT grave.
FA permanente.
AHT.
DLP.
