ANAMNESI, MALATTIA ATTUALE ED ESAME FISICO

Anamnesi
Donna di 59 anni. Nessuna allergia nota ai farmaci.
Abitudini tossiche: fumatrice fin da giovane di 15 sigarette al giorno (30 anni di pacchetti).
Fattori di rischio cardiovascolare: assenza di ipertensione arteriosa (AHT), assenza di diabete mellito (DM). Dislipidemia come ipertrigliceridemia.
Nessuna storia cardiologica precedente.

Altra storia personale di interesse:
Emangiomi epatici monitorati annualmente mediante ecografia addominale.
Colangite biliare primaria monitorata dall'apparato digerente.
Disturbo d'ansia generalizzato monitorato dalla psichiatria.
Trattamento abituale: acido ursodesossicolico 300 mg 2 compresse ogni 12 ore, bezafibrato 400 mg 1 compressa ogni 24 ore, quetiapina 100 mg 1,5 compresse al momento di coricarsi, lorazepam 1 mg 1 compressa a colazione, pranzo e cena.

Malattia attuale
Da 48 ore prima di recarsi al pronto soccorso, la paziente ha iniziato a manifestare una sintomatologia clinica di oppressione toracica centrale che si irradiava verso la scapola sinistra, con andamento intermittente, che aumentava con il decubito e la tosse e diminuiva con la posizione seduta. Aveva sofferto di un episodio catarrale diverse settimane prima, che era stato autolimitante. D'altra parte, ha anche riferito un intenso disagio emotivo negli ultimi giorni. Alla domanda sui sintomi cardiovascolari dei mesi precedenti, la paziente ha riferito una pressione toracica centrale non radiante che si verificava durante lo sforzo, durava alcuni minuti e si attenuava con il riposo, presente da circa 6 mesi ma che non le ricordava esattamente il dolore attuale. Nell'anamnesi non erano presenti dispnea, sincope o altri sintomi rilevanti.

Esame fisico
Pressione arteriosa 123/83 mmHg; frequenza cardiaca 77 battiti al minuto; S02 97% aria ambiente; temperatura 36,6 oC
Cosciente e orientato. Ben perfuso e idratato. Eupnea a riposo.
Testa e collo: nessun ingorgo giugulare.
Auscultazione cardiaca: ritmica, con soffio sistolico panfocale e nessun altro suono patologico (nessun suono di frizione).
Auscultazione polmonare: murmure vescicolare conservato.
Addome morbido, depressibile, non dolente alla palpazione. Non sono palpabili masse o megaliti.
Nessun segno di irritazione peritoneale. Suoni idroaerei conservati.
Polsi femorali e radiali presenti e simmetrici.
Arti inferiori senza edema o segni di trombosi venosa profonda (TVP).

ESAMI COMPLEMENTARI
Elettrocardiogramma (ECG) eseguito al pronto soccorso: ritmo sinusale a 75 battiti al minuto. PR di durata normale con una diminuzione del PR nella faccia inferiore e un aumento nell'aVR. QRS stretto con morfologia rSr' in V1. Innalzamento rettilineo del tratto ST di 1 mm nella faccia inferiore con discesa simmetrica del tratto ST nelle precordiali. Onde T negative simmetriche V3-V6.
QTc 430 msec.
Esami di laboratorio eseguiti al pronto soccorso:
Biochimica: glucosio 84 mg/dl, urea 24 mg/dl, creatinina 0,78 mg/dl, GPT 42 U/l, bilirubina 0,4 mg/dl, amilasi 90 U/l, calcio 9,6 mg/dl, albumina 4,1 g/dl, Na 144 mEq/l, K 4,1 mEq/l, Cl 109 mEq/l, CRP 7 mg/l, CK 200 U/l, LDH 233 U/l, TnT 457 ng/l (99° percentile nel nostro ospedale: 14 ng/l).
Emogramma: emoglobina 13,4 g/dl, 8.390 leucociti/ul con formula leucocitaria normale, 192.000 piastrine/ul.
Emostasi: APTT 31 secondi, tempo di protrombina 100%, INR 1, fibrinogeno 283 mg/dl.
Gas ematici arteriosi (Fi02 0,21): pH 7,45, pCO2 31 mmHg, pO2 96 mmHg, bicarbonato 22 mmol/l, lattato 1,1 mmol/l.
Radiografia del torace eseguita al pronto soccorso: silhouette cardiomediastinica conservata, senza versamento pleurico o condensazione grossolana nel parenchima polmonare.
Ecocardiogramma eseguito al momento del ricovero in unità coronarica: ventricolo sinistro non dilatato (DVItd 37 mm) né ipertrofico (SIVtd 8 mm e PPtd 8 mm) con ginocchio settale prominente. Disfunzione sistolica moderata-grave. Acinesia medio-apicale di tutte le facce con ipercontrattilità delle basi che porta a un gradiente dinamico nel tratto di efflusso del ventricolo sinistro fino a 42 mmHg e SAM, con conseguente rigurgito mitralico di moderata gravità.
Il pattern del flusso transmitralico suggerisce un rilassamento prolungato. Valvola aortica trivalve con apertura conservata e funzionalmente normale. Ventricolo destro normale nella struttura e nella funzione. Valvola tricuspide normale nella struttura. Insufficienza tricuspidale lieve-moderata con gradiente RV-AD di 28 mmHg. Assenza di versamento pericardico. Vena cava inferiore dilatata (22 mm) e collasso inspiratorio > 50%. PSAP stimata 38 mmHg. Radice aortica di dimensioni normali. Viene iniettato un contrasto ecocardiografico per escludere la presenza di un trombo apicale.
Angiografia coronarica urgente (video 4, 5 e 6): accesso radiale destro. Tronco, arterie discendenti anteriori e circonflesse senza lesioni. Arteria coronaria destra dominante senza lesioni (spasmo meccanico dovuto all'incannulamento prossimale del catetere, risolto con NTG intracoronarica). Ventricolografia sinistra non dilatata con acinesia medioventricolare su tutti i lati. Insufficienza mitralica moderata. Gradiente intraventricolare di 30 mmHg tra apice e tratto di efflusso LV. È presente un'immagine di difetto di replezione del contrasto a livello inferoapicale (per escludere un trombo intracavitario con l'ecocardiografia).
Picco dei marcatori di danno miocardico: CK 200 U/l, TnT 457 ng/l.
Ecocardiogramma regolare prima della dimissione ospedaliera: ventricolo sinistro non dilatato (DVItd 38mm, VTD BP indicizzato 43,8ml/m2) né ipertrofico (SIVtd 8mm, PPtd 9mm) con ginocchio settale prominente. Funzione sistolica lieve-moderatamente depressa (Simpson biplano 42,3%).
Acinesia mediastinica di tutte le facce con ipercontrattilità delle basi, senza generare gradiente dinamico nel tratto di efflusso del ventricolo sinistro. Valvola mitrale strutturalmente normale, senza SAM associato. Lieve insufficienza mitralica centrale. Valvola aortica trivalve con apertura conservata e funzionalmente normale. Ventricolo destro normale nella struttura e nella funzione. Valvola tricuspide normale nella struttura. Insufficienza tricuspidale lievemente moderata con gradiente massimo VD-AD 29 mmHg. Vena cava inferiore non dilatata (16 mm) e con collasso inspiratorio > 50%. PSAP stimata 34 mmHg. Radice aortica di dimensioni normali (33 mm). Versamento pericardico minimo e avvolgente.
Risonanza magnetica dopo alcuni mesi: nessun edema miocardico né miglioramenti patologici tardivi che suggeriscano miocardite o precedente cardiopatia ischemica. Funzione biventricolare conservata senza alterazioni della contrattilità segmentale.

EVOLUZIONE CLINICA
All'arrivo del paziente al pronto soccorso, è stato contattato il reparto di cardiologia di turno. All'anamnesi, la paziente riferiva un dolore compatibile in parte con le caratteristiche del pericardio (variazioni di intensità con la postura e la tosse, pregressa infezione respiratoria, ecc.), ma il tipo di dolore era oppressivo e riferiva anche un'angina da sforzo negli ultimi mesi. D'altra parte, la paziente ha riferito un turbamento emotivo nei giorni precedenti l'insorgenza del dolore.
Gli esami di laboratorio iniziali hanno mostrato marcatori elevati di danno miocardico (TnT 457 ng/l, CK 200 U/l) e un'elevazione minima della CRP (7 mg/l). D'altra parte, l'ECG ha mostrato un innalzamento del segmento ST nella faccia inferolaterale con una diminuzione del PR e onde T negative nelle derivazioni precordiali descritte in precedenza. L'ecocardiografia al letto del paziente ha mostrato gli stessi risultati dell'ecocardiografia iniziale, ossia una disfunzione sistolica ventricolare sinistra di grado moderato-grave dovuta all'acinesia medio-apicale di tutti i segmenti insieme a un significativo rigurgito mitralico dovuto a SAM e alla presenza di aliasing nel tratto di efflusso ventricolare sinistro.
In quel momento, abbiamo preso in considerazione diverse diagnosi differenziali: sindrome coronarica acuta con innalzamento del segmento ST inferolaterale (STEMI), pericardite, miopericardite, sindrome di tako-tsubo o un quadro misto.
Si è deciso di attivare l'unità di emodinamica per eseguire un'angiografia coronarica d'urgenza, che non ha mostrato lesioni coronariche tali da giustificare il quadro attuale, per cui il quadro è stato inizialmente interpretato come una sindrome di tako-tsubo che giustificherebbe l'elevazione dei marcatori di danno miocardico insieme alle alterazioni della contrattilità segmentale e alla pericardite associata.
Durante la degenza in unità coronarica, la paziente è rimasta emodinamicamente stabile con una tendenza all'ipotensione arteriosa e non è stato possibile introdurre farmaci neuroormonali.

Gli ecocardiogrammi di controllo hanno mostrato una scomparsa del gradiente e del SAM con miglioramento della LVEF fino a una disfunzione lieve-moderata. L'ECG di controllo ha mostrato un QTc fino a 500 msec senza eventi aritmici nella telemetria con successiva normalizzazione del QTc, con onde T simmetriche negative persistenti nelle derivazioni precordiali anteriori.
Durante la degenza in unità coronarica e nel reparto di degenza, la paziente ha presentato un dolore toracico con caratteristiche pericardiche che si è attenuato dopo l'inizio del trattamento con farmaci antinfiammatori non steroidei (FANS).
Al momento della dimissione, la paziente era completamente asintomatica nell'anamnesi dell'apparecchio. È stata dimessa con trattamento della pericardite con farmaci antinfiammatori e successivo follow-up da parte della cardiologia locale. Il trattamento neuroormonale (ACE-inibitori/ARA-II) non ha potuto essere iniziato a causa della tendenza all'ipotensione arteriosa.
Dopo 3 mesi, è stata eseguita ambulatorialmente una risonanza magnetica cardiaca (RM), che ha mostrato un completo recupero della funzione ventricolare senza alterazioni della contrattilità segmentale e senza edema o late enhancement, supportando così la diagnosi di sindrome di tako-tsubo ed escludendo la presenza di un danno miocardico dovuto a miocardite o cardiopatia ischemica.

DIAGNOSI
Sindrome di Tako-tsubo.
Pericardite acuta. Nessuna evidenza di miocardite.
Gradiente del tratto di efflusso del ventricolo sinistro e rigurgito mitralico da moderato a grave dovuto a SAM nel contesto della sindrome di tako-tsubo, risolto alla dimissione.
Funzione sistolica ventricolare sinistra moderatamente-gravemente depressa all'ammissione nel contesto della sindrome di tako-tsubo, con recupero a lieve-moderato alla dimissione.
Arterie coronarie senza lesioni significative o origini anomale.
CVRF: fumatore attivo, dislipidemia.
