ANAMNESI, MALATTIA ATTUALE ED ESAME FISICO

Una donna di 73 anni si è presentata al pronto soccorso del nostro centro per dispnea.

Anamnesi
La paziente presentava la seguente anamnesi:
Fattori di rischio cardiovascolare: dislipidemia in trattamento con un farmaco per la riduzione dei lipidi in monoterapia, con ultimo LDL-C di 80 mg/dl.
Anamnesi cardiologica: la cartella clinica riporta il rilevamento di un soffio cardiaco più di 20 anni fa in occasione di controlli da parte di un medico di base, mai studiato.
Altri dati anamnestici rilevanti: adenocarcinoma localmente avanzato della mammella sinistra all'età di 38 anni, trattato con mastectomia radicale, linfadenectomia e chemioradioterapia, da allora libero da malattia senza recidive.
Trattamento abituale: simvastatina 20 mg ogni 24 ore.

Malattia attuale
All'arrivo al pronto soccorso, la paziente ha riferito un quadro clinico di circa 4 settimane di progressivo deterioramento della classe funzionale fino a presentare dispnea a riposo (NYHA IV), nonché ortopnea che la costringeva a dormire in posizione seduta. Ha anche riferito una diminuzione soggettiva del volume della diuresi, senza gonfiore associato agli arti inferiori. Non presentava dolore toracico anginoso né a riposo né durante lo sforzo. All'interrogatorio degli apparecchi ha negato qualsiasi sintomo infettivo.

Esame fisico
Pressione arteriosa (BP) 122/70 mmHg, frequenza cardiaca (HR) 100 bpm, O2 Sat 95% con FiO2 35%. Pressione venosa giugulare aumentata (15 cm). Auscultazione cardiaca: ritmica, con soffio sistolico nel focus aortico che si irradia alle arterie carotidi IV/VI, con abolizione del secondo suono. Soffio sistolico nel focolaio mitralico che si irradia all'ascella III/VI. Auscultazione polmonare: crepitii mediobasali. Addome: morbido e depressibile, non dolente alla palpazione profonda, senza masse o megaliti, Blumberg e Murphy negativi. Reflusso epatogiugulare positivo. Estremità: nessun edema agli arti inferiori, pulsazioni periferiche conservate e simmetriche, nessun segno di flebite.
Al pronto soccorso è stata eseguita un'ecoscopia che ha evidenziato una calcificazione della valvola aortica con apertura fortemente limitata, nonché una calcificazione dell'apparato valvolare mitralico con rigurgito significativo, per cui si è deciso di ricoverare il paziente nel reparto di cardiologia per stabilizzarlo, completare lo studio e valutare le opzioni terapeutiche.

ESAMI COMPLEMENTARI
Radiografia portatile del torace al momento del ricovero: silhouette cardiomediastinica non valutabile. Impingement del seno costofrenico sinistro. Ilarità polmonare prominente con aspetto vascolare. Segni di ridistribuzione vascolare.
Elettrocardiogramma: tachicardia sinusale a 110 bpm. PR normale. Asse normale. Criteri di tensione dell'ipertrofia ventricolare sinistra. QRS 120 ms con disturbo di conduzione intraventricolare di tipo BRI. Segni di sovraccarico sistolico.

Esami di laboratorio all'ammissione:
Emoglobina 16,2 g/dl, assenza di leucocitosi o spostamento a sinistra, piastrine 232 x 10^9/l.
Emostasi: INR 1,2, APTT 30,1 sec.
Biochimica: glucosio 127 mg/dl, creatinina 1,00 mg/dl, GFR 55,8 ml/min/1,72 m, sodio 137 mEq/l, potassio 3,5 mEq/l, bilirubina totale 1,2 mg/dl, GOT 45 UI/l, GPT 35 UI/l, proteina C reattiva 0,1 mg/dl.
Esami del sangue dopo il deterioramento clinico:
Emoglobina 15,4 g/dl, nessuna leucocitosi o spostamento a sinistra, piastrine 195 x 10^9/l.
Emostasi: INR 1,9, aPTT 40 sec.
Biochimica: glucosio 150 mg/dl, creatinina 1,94 mg/dl, GFR 25,1 ml/min/1,72 m, sodio 143 mEq/l, potassio 4,2 mEq/l, bilirubina totale 2,7 mg/dl, GOT 150 UI/l, GPT 263 UI/l, proteina C reattiva 2,3 mg/dl.
Ecocardiogramma: ventricolo sinistro (LV) non dilatato con lieve ipertrofia concentrica. Ipocinesia globale a predominanza settale e anteriore con GSF gravemente depressa (LVEF 25%). Atrio sinistro dilatato. Doppia lesione aortica su valvola gravemente calcificata: stenosi grave (planimetria 0,5 c, mGm 52 mmHg). Rigurgito moderato (THP 260 ms). Rigurgito mitralico moderato (II-III/VI) su valvola sclerodegenerativa (ERO da PISA 0,25 cm2). RV con diametri non allargati e GSF conservata (TAPSE 18 mm). Rigurgito tricuspidale moderato che consente di stimare la PsAP a 70 mmHg. Vena cava inferiore (IVC) pletorica.
Angiografia coronarica 1: calcificazione dell'aorta ascendente, arterie sigmoidi intensamente calcificate con apertura ridotta, stenosi grave (gradiente di picco 55 mmHg). Arterie coronarie: tronco normale. Arteria discendente anteriore con lesione dell'80% nel segmento medio. Arteria circonflessa con irregolarità senza stenosi. Arteria coronaria destra con lesione del 90% nel segmento prossimale.
TC toracica senza contrasto: marcata ateromatosi calcificata nell'aorta toracica, soprattutto in corrispondenza del bottone aortico. Calcificazione della valvola aortica, della valvola tricuspide e dell'arteria coronaria destra.
Angiografia coronarica 2: è stata eseguita un'angioplastica coronarica percutanea transluminale (PTCA) sulle lesioni LAD e RCA con impianto di stent a rilascio di farmaco everolimus, con buoni risultati angiografici.
Impianto di TAVI: dopo la valvuloplastica con palloncino, è stata impiantata una protesi SAPIEN ULTRA da 23 mm. Dopo l'impianto, si è verificata una dissociazione elettromeccanica senza identificare occlusione coronarica, stravaso di contrasto nel pericardio, rottura aortica o embolizzazione della protesi.

EVOLUZIONE CLINICA
Dopo il ricovero nel reparto di cardiologia, la paziente ha avuto inizialmente un'evoluzione favorevole, ma successivamente ha presentato un peggioramento clinico dovuto a un nuovo aumento della dispnea associato a una marcata diminuzione del volume di diuresi (< 10 ml/kg/h) e all'ipotensione (PA 73/35 mmHg), tanto che, vista la situazione di shock cardiogeno, si è deciso di ricoverarla nell'unità coronarica per la stabilizzazione.
È stato avviato un supporto vasoattivo con noradrenalina a 12 mcg/min e inotropo con dobutamina a 10 mcg/kg/min, nonché una terapia diuretica intensiva con perfusione endovenosa di furosemide a 20 mg/h, con un'iniziale risposta favorevole che ha permesso di mantenere i bilanci negativi senza dover iniziare la terapia di ultrafiltrazione.
Lo studio ecocardiografico ha confermato la presenza di una grave disfunzione ventricolare e di una grave stenosi aortica (e di un moderato rigurgito aortico) e l'angiografia coronarica diagnostica ha rilevato una grave coronaropatia a due vasi, oltre a una significativa calcificazione dell'aorta ascendente, confermata dalla TC toracica senza contrasto.
Alla luce di questi risultati, il caso è stato presentato alla sessione medico-chirurgica e la sostituzione chirurgica della valvola da parte dell'équipe HEART è stata rifiutata in considerazione della situazione clinica della paziente, con un rischio chirurgico eccessivo (EuroSCORE II 80,35%), nonché delle sue caratteristiche anatomiche, con una calcificazione aortica molto marcata che limitava in modo inaccettabile le possibilità di incannulamento per la circolazione extracorporea.
Inoltre, data la presenza di un rigurgito aortico almeno moderato, è stata esclusa la valvuloplastica aortica come ponte verso la TAVI e si è deciso di stabilizzare inizialmente il paziente in Terapia Intensiva e, a seconda dell'evoluzione, di considerare un trattamento in due fasi con rivascolarizzazione percutanea delle lesioni coronariche e successiva sostituzione percutanea della valvola aortica.
Durante la degenza in Terapia Intensiva, l'evoluzione è stata lentamente favorevole e, dopo il trattamento con levosinendan i.v., è stato possibile ritirare il supporto inotropo, richiedendo solo un supporto vasopressorio con basse dosi (0,1-0,2 mcg/kg/min) di NA. È stata eseguita la rivascolarizzazione percutanea delle lesioni AD e DC.
Infine, è stata tentata la sostituzione percutanea della valvola attraverso l'arteria femorale destra e, dopo l'espansione della bioprotesi, il paziente ha presentato un arresto cardiaco dovuto a dissociazione elettromeccanica, senza complicazioni immediate derivate dalla tecnica (occlusione coronarica, stravaso di contrasto pericardico, rottura dell'aorta o embolizzazione della protesi), per cui sono state avviate manovre di rianimazione cardiopolmonare avanzata, che hanno portato all'exitus dopo 40 minuti senza raggiungere il recupero della circolazione spontanea.

DIAGNOSI
Doppia lesione aortica sclerodegenerativa: stenosi grave e moderato rigurgito. Moderato rigurgito mitralico su valvola sclerodegenerativa.
Grave disfunzione ventricolare (LVEF 25%).
Cardiopatia ischemica: malattia a due vasi: CDp 90%, DAm 80%. PCI con impianto di due stent a rilascio di farmaco everolimus.
Aorta porcellanata.
Shock cardiogeno.
Fallimento dell'impianto di bioprotesi aortica percutanea per decesso durante la procedura.
