ANAMNESI, MALATTIA ATTUALE ED ESAME FISICO
La paziente del nostro caso clinico è una donna di 40 anni di León, senza contatti con l'ambiente rurale o con gli animali. Non ha allergie ai farmaci e la sua anamnesi comprende un contatto epidemiologico con la tubercolosi che ha richiesto un trattamento chemioprofilattico nell'infanzia, senza evidenza di un successivo sviluppo della malattia, e un tumore ovarico benigno seguito da un ginecologo.

Si è presentata all'ospedale di riferimento con un quadro clinico in evoluzione da una settimana, costituito da malessere generale, dispnea e dolore soprasternale con palpitazioni. Ha inoltre riferito un episodio di orticaria generalizzata che si è risolto dopo l'assunzione di antistaminici a casa. Sospettando una patologia tiroidea, è stata dimessa in trattamento con beta-bloccanti, in attesa dei risultati delle analisi.


A causa del persistere dei sintomi, ha richiesto un secondo parere presso un altro centro, dove è stata sottoposta a un ecocardiogramma transtoracico che ha mostrato una dilatazione delle camere destre e un'ipertensione polmonare, oltre a immagini cistiche nel fegato. È stata indirizzata al dipartimento di emergenza del suo ospedale di riferimento per escludere una tromboembolia polmonare acuta.

Esame fisico all'arrivo:
Pressione arteriosa: 102/55 mm Hg. FC: 100 bpm. Ta: 36,2oC. SpO2: 93% al basale.
Condizioni generali regolari. Cosciente, orientato nelle 3 sfere e collaborante. Colorito normale, normoidratato e normoperfuso. Discretamente tachipnoico a riposo, con buona dinamica respiratoria.
Testa e collo: assenza di ingorgo giugulare. Assenza di gozzi o adenopatie palpabili.
Auscultazione cardiaca: suoni cardiaci ritmici e tachicardici. Non si sentono soffi o extratoni.
All'auscultazione polmonare: murmure vescicolare conservato in entrambi gli emitoraci, nessun suono aggiuntivo.
Addome: suoni idroaerei presenti e di caratteristiche normali. Morbido, depressibile, non dolente alla palpazione superficiale o profonda, senza segni di irritazione peritoneale.
Arti inferiori: pulsazioni pediatriche presenti e simmetriche. Nessun edema o segno di trombosi venosa profonda.

ESAMI COMPLEMENTARI
Esami di laboratorio presso l'ospedale di riferimento: NT proBNP elevata (5981 pg/ml), D-dimeri (20887 ng/ml). Altri parametri nella norma.
Angio-TC presso l'ospedale di riferimento: è stata osservata una massa ipodensa che occupava l'arteria polmonare sinistra e si estendeva ostruendo tutte le arterie lobari e segmentali omolaterali, nonché una seconda massa di caratteristiche simili nell'arteria interlobare destra, oltre a un'area nel lobo inferiore destro suggestiva di polmonite o infarto polmonare e una cavità con una massa al suo interno nel segno del menisco nel lobo inferiore sinistro. Si notava anche una dilatazione del tronco dell'arteria polmonare e l'evidenza di un sovraccarico del ventricolo destro, reperti suggestivi di ipertensione polmonare.
Risonanza magnetica (RM) del fegato presso l'ospedale di riferimento: una grande lesione cistica con parete calcificata nel lobo epatico destro corrispondente a una cisti idatidea con vescicole figlie, con rottura della capsula con estensione focale e invasione della vena cava inferiore.
Ecocardiogramma transtoracico nel nostro centro: lieve disfunzione ventricolare destra, con grave ipertensione polmonare (PSAP stimata: 60-65 mmHg), che mostra masse intraluminali nell'arteria polmonare e compressione estrinseca della vena cava. Funzione ventricolare sinistra normale e assenza di cardiopatia valvolare significativa.

EVOLUZIONE CLINICA
Alla luce di questi risultati, è stata eseguita la sierologia per l'idatidosi, che è risultata positiva, per cui è stato iniziato un trattamento antiparassitario con albendazolo 400 mg/12 h e praziquantel orale 600 mg/8 h. L'evoluzione iniziale è stata favorevole, sebbene persistesse un'ipossiemia dipendente dall'ossigenoterapia. Il paziente è stato trasferito al nostro centro per essere valutato dall'unità multidisciplinare di ipertensione polmonare.

All'arrivo nel nostro centro, il paziente era emodinamicamente stabile. Gli esami di laboratorio hanno mostrato una discreta elevazione dell'NT-proBNP (2612 pg/ml) e dei reagenti di fase acuta (conta leucocitaria al limite superiore della norma con significativa neutrofilia, proteina C-reattiva 24,5 mg/dl, fibrinogeno 1320 mg/dl). La sierologia positiva per l'idatidosi è stata confermata dal test ELISA. È stato ripetuto un nuovo ecocardiogramma transtoracico (immagini 7-9), che ha mostrato una lieve disfunzione del ventricolo destro, con una grave ipertensione polmonare (PSP stimata 60-65 mmHg), masse intraluminali nell'arteria polmonare e compressione estrinseca della vena cava, nonché una normale funzione ventricolare sinistra e nessuna cardiopatia valvolare significativa. Dopo aver esaminato gli esami eseguiti presso il suo centro di riferimento, il caso è stato presentato in una sessione multidisciplinare che ha coinvolto i reparti di cardiologia, radiologia, malattie infettive, cardiochirurgia, chirurgia toracica e chirurgia generale. In questa sessione è stato deciso un approccio in due fasi: inizialmente l'estrazione della cisti e l'epatectomia programmata e successivamente l'endarterectomia polmonare delle cisti idatidee.
In attesa di questo intervento, ricoverata nel reparto di cardiologia, la paziente ha presentato una sintomatologia compatibile con uno shock anafilattico che ha richiesto la somministrazione di adrenalina e boli di steroidi per via intramuscolare e l'inizio di una terapia intensiva di fluidi, nonostante la quale è rimasta instabile sia dal punto di vista respiratorio (SpO2 < 70%) che emodinamico (pressione arteriosa 50/40 mmHg), per cui è stata trasferita nell'unità coronarica, dove è stata avviata una linea centrale e la perfusione di adrenalina e noradrenalina. È stata inoltre collegata alla ventilazione meccanica non invasiva (EPAP 2, IPAP 9, FiO2 100%).
Data la persistenza del deterioramento emodinamico nonostante le adeguate misure di supporto, è stato eseguito un nuovo ecocardiogramma transtoracico, che ha mostrato una grave disfunzione ventricolare sinistra.
L'elettrocardiogramma non mostrava alcuna evidenza di ischemia e nessun innalzamento significativo dei marcatori di danno miocardico (troponina T hs 84 ng/l, CK 152 U/l).
Con il sospetto di cardiomiopatia da stress in relazione all'episodio di shock anafilattico che ha richiesto alte dosi di catecolamine (che in questo momento includeva la somministrazione di dobutamina), è stata valutata la possibilità di impiantare un ECMO veno-arterioso. Tuttavia, l'impianto del dispositivo è stato rifiutato per vari motivi: la presenza di una disfunzione ventricolare sinistra che rendeva inaccettabile, in quel momento, il rischio dell'intervento chirurgico di cui la paziente aveva bisogno per curarsi; il rischio di nuova disseminazione o rottura di cisti con la manipolazione di linee e cannule nel territorio venoso e la complessità della gestione dell'assistenza in una paziente con una grave alterazione della circolazione polmonare. In questo contesto, è stata decisa una gestione attendista, in attesa di un recupero spontaneo per riattivare il piano iniziale.
Nelle ore immediatamente successive all'episodio, il paziente ha mostrato un discreto miglioramento emodinamico che ha permesso la sospensione della perfusione di adrenalina e la diminuzione della noradrenalina a 0,2 μg/kg/min con progressivo miglioramento dei dati di ipoperfusione distale. A basse dosi di dobutamina, è stato eseguito un nuovo ecocardiogramma in cui persisteva una grave disfunzione ventricolare sinistra. La stabilità respiratoria era tale che il supporto ventilatorio poteva essere ridotto con una tolleranza clinica accettabile.
Tuttavia, 24 ore dopo l'episodio di shock anafilattico, ha presentato un improvviso episodio di desaturazione, con ipotensione associata e recupero spontaneo dopo l'inizio del supporto con occhiali ad alto flusso con FiO2 di 1, con dati compatibili con una congestione polmonare alla radiografia del torace.
Ore dopo, ha presentato un franco deterioramento emodinamico, con episodi associati di desaturazione e orticaria che suggeriscono un nuovo caso di anafilassi, probabilmente dovuto al rilascio di vescicole idatidee. Inizialmente sono state aumentate le dosi di farmaci vasoattivi, è stata iniziata l'adrenalina intramuscolare e la corticoterapia in bolo, nonostante ciò la paziente ha presentato un nuovo deterioramento emodinamico, con dilatazione moderata-grave del ventricolo destro all'ecocardiografia urgente, mantenendo una grave disfunzione ventricolare sinistra. La paziente ha presentato un nuovo episodio di desaturazione, orticaria associata e perdita di coscienza che ha richiesto l'intubazione orotracheale, dopo la quale è stata osservata una dissociazione elettromeccanica che non è stato possibile invertire dopo 25 minuti di manovre di RCP avanzata. Quando queste manovre sono state interrotte, sono state osservate asistolia e trombosi di entrambi i ventricoli all'ecocardiografia transtoracica. I parenti sono stati informati e è stata illustrata la possibilità di eseguire un'autopsia, che hanno rifiutato.

DIAGNOSI
Grave ipertensione polmonare secondaria alla compromissione dell'albero arterioso polmonare da parte di vescicole idatidee, probabilmente secondarie alla migrazione da una cisti idatidea epatica gigante.
Disfunzione del ventricolo destro nel contesto di quanto sopra.
Shock anafilattico in relazione alla malattia idatidea epatica disseminata, con cardiomiopatia da stress con sviluppo di disfunzione ventricolare sinistra secondaria grave.
Arresto cardiorespiratorio in dissociazione elettromeccanica.
