Un uomo di 35 anni con anamnesi di emorragia gastrointestinale superiore, beta-talassemia e spondiloartropatia, in trattamento con certolizumab (farmaco anti-fattore di necrosi tumorale [TNF]), si è presentato al pronto soccorso per una quadrantanopsia congruente dell'omonimo inferiore sinistro, senza altre manifestazioni cliniche. La tomografia computerizzata (TC) cerebrale ha mostrato una cisti aracnoidea destra come reperto incidentale. In presenza di un soffio all'auscultazione, è stata eseguita un'ecocardiografia transtoracica (TTE) che ha diagnosticato una massa sul foglietto coronarico destro, con una superficie friabile, che ha generato una doppia lesione aortica: stenosi moderata e insufficienza grave. Gli esami di laboratorio hanno evidenziato una leucocitosi con neutrofilia. Sospettando un'IE, è stato sottoposto a un intervento chirurgico urgente con l'impianto di una protesi aortica meccanica bidisc da 24 mm. Erano presenti solide aderenze pericardiche. La valvola aortica era trivalve, displasica, con grave ispessimento del foglietto coronarico destro, di colore giallo-parduoso, con materiale necrotico all'interno. Il foglietto coronarico sinistro presentava un impianto simile in prossimità della commissura con il foglietto non coronarico. Il foglietto non coronarico era ispessito e appariva ipoplasico.

Il decorso postoperatorio è stato caratterizzato dalla necessità di un nuovo intervento a causa di un tamponamento cardiaco tardivo, senza un sito di sanguinamento. Persisteva la quadrantanopsia inferiore sinistra, con fundus normale e TC cerebrale con ipodensità occipitale destra dovuta a infarto subacuto accertato nel territorio dell'arteria cerebrale posteriore destra, senza effetto massa o trasformazione emorragica. Sebbene tutte le colture microbiologiche fossero negative prima, durante e dopo l'intervento, la terapia antibiotica empirica è stata mantenuta con vancomicina e gentamicina, successivamente scalata a ceftriaxone. Il paziente non aveva ricevuto un trattamento antibiotico prima della diagnosi che avrebbe potuto decapitare le emocolture. La patologia ha mostrato aggregati polimorfonucleari e istiociti che circondavano una sostanza basofila amorfa, senza conferma di materiale PAS-positivo. Il TTE di controllo non è risultato alterato e il paziente è stato dimesso con follow-up ambulatoriale a causa di complicazioni nella guarigione della ferita chirurgica.

È stato nuovamente ricoverato al quarto mese post-operatorio a causa di un blocco atrioventricolare completo, che ha richiesto l'impianto di un pacemaker permanente. L'ecocardiografia TTE e transesofagea (TEE) ha mostrato una massa oscillante nel tratto di efflusso del ventricolo sinistro nell'aspetto più anteriore del lato ventricolare della protesi, senza chiare immagini di ascesso. Presenza di un lieve rigurgito aortico che non poteva essere definito correttamente come intra- o periprotesico a causa dell'ombra acustica della protesi. Nella TC toracica, deiscenza della protesi a livello dell'area tra il seno non coronarico e il seno coronarico destro, con dilatazione sacculare dell'aorta. In considerazione del sospetto di endocardite protesica precoce con pseudoaneurisma, si è deciso di reintervenire. È stata riscontrata una deiscenza nell'area del seno non coronarico, con rottura dell'anulus aortico nativo e una cavità pseudoaneurismale subannulare. Dopo l'espianto della protesi, l'intero annulus nativo era interessato, con tessuto devitalizzato e sloughing, richiedendo la completa resezione aortica per un approccio di successo. Lo pseudoaneurisma è stato riparato con un patch pericardico, l'intera circonferenza dell'anulus nativo è stata ricostruita con lo stesso e una nuova protesi meccanica bidisc da 18 mm è stata impiantata.


Revisione per tamponamento cardiaco tardivo, come nel primo intervento, senza punto di sanguinamento osservato. Ha completato un nuovo ciclo di antibioterapia empirica con daptomicina e cloxacillina. Il caso è stato rivalutato insieme a Reumatologia e Malattie Infettive. Il certolizumab era stato ritirato dopo il primo intervento come possibile causa di alterazioni della guarigione e dell'immunità. Tutte le colture microbiologiche, la sierologia e la rilevazione degli acidi nucleici richieste sono risultate negative, come nel primo episodio. Il rilevamento di Tropheryma whipplei (T. whipplei) nel campione chirurgico, nella saliva, nelle feci e nella biopsia duodenale è risultato negativo. Anche il citomegalovirus non è stato rilevato nella biopsia gastrica. È stato riscontrato un tempo di aggregazione piastrinica prolungato, senza altre alterazioni dell'emostasi. Assenza di marcatori di autoimmunità. La successiva TTE ha rilevato solo gradienti di protesi moderatamente elevati.

Cinque mesi dopo il secondo intervento, il paziente si è recato al pronto soccorso per una dispnea progressiva con sintomi congestizi significativi. TTE con rigurgito aortico molto grave e ricomparsa di un esteso pseudoaneurisma periprotesico che causava il nodding della protesi. Ventricolo sinistro dilatato, ma con funzione sistolica apparentemente conservata. Il paziente è stato sottoposto a un intervento chirurgico urgente, con impianto di homograft aortico in posizione subcoronarica e chiusura dello pseudoaneurisma con gli stessi punti di sutura. Sebbene la TEE intraoperatoria abbia mostrato una lieve insufficienza aortica, la successiva TTE ha evidenziato un'insufficienza intra-trapianto probabilmente moderata, difficile da quantificare in quanto si trattava di un getto eccentrico, senza limitazioni nella mobilità dei lembi alla sua apertura. Ventricolo sinistro dilatato con depressione moderata-grave della funzione. Riproduzione di una cavità nella radice aortica. Si è deciso di completare un nuovo regime di terapia antibiotica empirica e di dimettere con controllo ambulatoriale per ripetere gli esami complementari, in attesa dei risultati delle colture.

La TEE a un mese dall'ultimo intervento ha mostrato l'insufficienza con un getto eccentrico in direzione anteriore, almeno moderato. Nella radice aortica era presente una cavità con espansione sistolica compatibile con uno pseudoaneurisma, confermata dalla TC toracica. La reazione a catena della polimerasi del campione chirurgico di quest'ultimo intervento è risultata positiva per T. whipplei. Data la stabilità clinica e la complessità del caso, si è deciso di iniziare un trattamento per la malattia di Whipple con doxiciclina e idrossiclorochina e un monitoraggio ambulatoriale. Attualmente, al sesto mese post-operatorio, la situazione clinica è stazionaria, asintomatica per dispnea o altri sintomi cardiorespiratori. Una nuova TAC e una nuova TC non hanno mostrato cambiamenti rispetto alle scansioni precedenti e per il momento è stata scelta una gestione conservativa, data la complessità del caso.

L'EI è una malattia grave, che richiede una gestione rapida basata su una diagnosi di sospetto per un trattamento medico e chirurgico ottimale, con decisioni prese da un team multidisciplinare. Può essere una conseguenza di un precedente trattamento antibiotico o dovuta a funghi e batteri di difficile coltura. Spiccano i microrganismi che richiedono la sierologia per la diagnosi, come Coxiella burnetii, Bartonella, Aspergillus, Mycoplasma pneumoniae, Brucella e Legionella pneumophila, e i microrganismi che richiedono test di reazione a catena della polimerasi, come T. whipplei, Bartonella e funghi.
