STORIA, MALATTIA ATTUALE ED ESAME FISICO
Presentiamo il caso di una donna di 54 anni del Paraguay. Aveva un'anamnesi di ipertensione arteriosa trattata con diuretici e un probabile episodio di embolia polmonare per il quale aveva ricevuto un trattamento anticoagulante nel 2013, che la paziente ha descritto in modo impreciso. Dopo questo episodio è rimasta asintomatica. Tuttavia, 4 mesi prima dell'attuale ricovero, ha iniziato a presentare sintomi di dispnea progressiva fino al riposo, edema agli arti inferiori e perdita di peso di 10 kg, per cui ha consultato un cardiologo in Paraguay.
Un ecocardiogramma transtoracico ha mostrato una moderata ipertensione polmonare (PSAP 55 mmHg), una grave insufficienza tricuspidale (TI) e un ventricolo destro dilatato con funzione normale (TAPSE 24 mm). Per questo motivo, gli è stato prescritto un trattamento con spironolattone 25 mg, furosemide 40 mg e carvedilolo 12,5 mg ogni 12 ore. All'epoca non vennero eseguiti gli esami degli ormoni tiroidei, sebbene fossero consigliati, perché la sua assicurazione sanitaria non copriva tali esami. Qualche mese dopo si recò in vacanza in Spagna, presentando diarrea per 3 giorni e dolore addominale colico, motivo per cui si recò al pronto soccorso del nostro centro. All'arrivo, presentava evidenti segni di insufficienza cardiaca, prevalentemente a destra, con edema alle gambe, ingurgito giugulare e dispnea a riposo con respiro paradosso e strattoni sovraclaveari, per cui è stata avvisata l'unità coronarica.
Al momento del ricovero in unità coronarica aveva una pressione arteriosa di 137/47 mmHg e una frequenza cardiaca di 42 bpm (in assenza di beta-bloccanti), una temperatura di 36 ̊C e una saturazione di ossigeno del 96%. L'esame fisico ha rivelato un marcato ingorgo giugulare, un polso venoso giugulare con arresto oscillatorio a 5 cm dall'angolo di Louis e il segno di Kussmaull. Inoltre, è stato documentato un gozzo di grandi dimensioni con brivido palpabile e un soffio continuo alla tiroide, non irradiato e accompagnato da esoftalmo bilaterale. L'esame cardiopolmonare ha rivelato la palpazione del ventricolo destro nella regione parasternale destra e un soffio di rigurgito tricuspidale.
All'auscultazione polmonare, il soffio vescicolare era abolito in entrambe le basi polmonari. Il paziente presentava inoltre epatomegalia 3 cm sotto il margine costale ed edema con fovea fino alla radice degli arti inferiori. Dopo il trattamento diuretico i segni di congestione sono migliorati e si è potuto osservare un edema pretibiale bilaterale senza fovea compatibile con un mixedema.

ESAMI COMPLEMENTARI
L'elettrocardiogramma (ECG) ha mostrato un ritmo nodale a 42 bpm, con bassi voltaggi nelle derivazioni degli arti e T diffusamente appiattite in tutte le derivazioni. La radiografia del torace ha mostrato un versamento pleurico destro, con ilarità deviata e silhouette cardiaca allargata. A questo punto è stato eseguito un ecocardiogramma transtoracico portatile d'emergenza che ha mostrato una grave dilatazione e disfunzione del ventricolo destro e una grave PH (PSAP stimata di 60 mmHg), insieme a un grave rigurgito tricuspidale e all'evidenza di una congestione periferica. Il paziente è stato ricoverato con il sospetto iniziale di embolia polmonare cronica come origine della condizione. È stato iniziato un trattamento anticoagulante e diuretico per via endovenosa, che ha portato a grandi bilanci negativi e a un miglioramento clinico. Le analisi hanno mostrato anemia (Hb 8,8 g/dl), trombopenia (93.000 piastrine/mcl), colestasi senza citolisi epatica (GGT 95 UI; fosfatasi alcalina 223 UI, bilirubina totale 1,9 mg/dl, GOT e GPT normali e INR spontaneo di 1,7), tutte compatibili con un fegato da stasi. Sono stati documentati anche una funzione renale compromessa (Cr 1,7 mg/dl), iponatriemia (Na 127) e iperkaliemia (K 6,4), valori di NT-proBNP marcatamente elevati (11.617 pg/ml). Anche i livelli di D-dimero erano elevati (2.400 ng/ml).
Anche i test anticorpali (ANA, fattore reumatoide, anti-membrana basale glomerulare, c-ANCA e p-ANCA, anti-beta2 glicoproteina, anticardiolipina) e la sierologia (HIV, HCV, HBV, sifilide) erano negativi. Le ecografie degli arti inferiori e dell'addome hanno escluso la presenza di trombosi venosa profonda e hanno rivelato rispettivamente ascite e stasi epatica. Data l'apparente cronicità della condizione e il deterioramento della funzione renale, è stata richiesta una scansione di ventilazione/perfusione (anziché un'angiografia TC delle arterie polmonari), con l'obiettivo di stabilire la diagnosi di embolia polmonare cronica.
Il risultato dell'esame non è stato conclusivo, quindi in attesa di una diagnosi definitiva è stato mantenuto il trattamento anticoagulante. La tomografia computerizzata non è stata eseguita come prima scelta a causa del deterioramento della funzione renale. Una volta iniziata la terapia anticoagulante e diuretica, abbiamo ottenuto i seguenti risultati sugli ormoni tiroidei: TSH non rilevabile, T3L 15,79 mlU/l e T4L 59,20 mlU/l. Alla luce di questi risultati, la paziente è stata indirizzata al reparto di endocrinologia, che ha considerato la condizione di ipertiroidismo primario autoimmune (malattia di Graves-Basedow) con ipoaldosteronismo secondario e citopenie, come prima possibilità diagnostica. Il trattamento è stato iniziato con farmaci antitiroidei (tiamazolo), beta-bloccanti (propranololo) e corticosteroidi (desametasone). I risultati degli anticorpi antitiroidei erano positivi.
Durante il ricovero, il paziente ha presentato, dopo le prime 72 ore, una febbre di 38 ̊C legata a una batteriemia dovuta a Staphylococcus aureus sensibile alla meticillina, che è stata trattata con un ciclo di antibioterapia di 10 giorni con cloxacillina. Dopo aver completato il ciclo, ha nuovamente sviluppato febbre e infiltrato polmonare retrocardiaco con espettorato positivo per Rothia mucilaginosa. È stato trattato con levofloxacina, ceftriaxone e azitromicina con una buona risposta e una risoluzione soddisfacente del quadro infettivo. Una volta migliorata la funzione renale, è stata eseguita una TC del torace che ha escluso definitivamente la presenza di embolia polmonare, evidenziando la dilatazione delle cavità cardiache destre e la presenza di un significativo versamento pleurico destro.

EVOLUZIONE CLINICA
Dopo un mese di trattamento antitiroideo, è stato ripetuto un ecocardiogramma transtoracico che ha mostrato una completa normalizzazione sia della funzione che delle dimensioni del ventricolo destro. È stata inoltre documentata la normalizzazione della pressione polmonare e la presenza di un minimo rigurgito tricuspidale. Il paziente è stato infine dimesso una volta risolte le alterazioni a livello del ventricolo destro e della circolazione polmonare con la correzione del significativo disturbo tiroideo. Il nostro paziente ha presentato una completa risoluzione dei sintomi cardiopolmonari dopo la normalizzazione dei livelli di ormoni tiroidei.

DIAGNOSI
Insufficienza cardiaca a predominanza destra. Grave disfunzione ventricolare destra e grave rigurgito tricuspidale nel contesto dell'ipertensione polmonare. Ipertensione polmonare grave secondaria a ipertiroidismo primario autoimmune (malattia di Graves-Basedow). Ipertiroidismo primario autoimmune (malattia di Graves-Basedow). Insufficienza renale acuta.
