ANAMNESI PERSONALE
Allergia ai sulfamidici e all'acido acetilsalicilico. Fattori di rischio cardiovascolare: dislipidemia in trattamento farmacologico. Assenza di diabete mellito. Assenza di ipertensione arteriosa (AHT). Assenza di abitudini tossiche.
Anamnesi cardiologica: stenosi aortica sintomatica grave. Sostituzione della valvola aortica eseguita nel maggio 2008 con impianto di protesi aortica meccanica St. Jude n. 19. Ultima ecocardiografia di controllo nel 2012: protesi normofunzionante con LVEF conservata. Altri dati anamnestici di interesse: asma bronchiale in trattamento inalatorio con buon controllo. Trombosi maculare e distacco del vitreo nell'occhio destro, trattati con laser nel 2015. Frattura pelvica nell'agosto 2017 (ischio e coccige destro) risolta. Frattura da impingement di L1 nel 2016.
Interventi chirurgici: sostituzione della protesi totale dell'anca destra un mese fa a causa della frattura del collo del femore destro. Farmaci precedenti: omeprazolo 20 mg (1-0-0), enalapril 20 mg (1-0-0), ecomcor 2,5 mg (1/2-0-1/2), atorvastatina 10 mg (0-0-1), acenocumarolo secondo le linee guida di ematologia (dopo l'intervento all'anca, in terapia ponte con eparine a basso peso molecolare (dose: enoxaparina sc 40 mg c/24 ore).  

MALATTIA ATTUALE
La paziente si è presentata al pronto soccorso con un improvviso aumento della dispnea. Ha riferito sintomi clinici di sintomi respiratori superiori 3-4 giorni prima, con tosse e aumento dell'espettorazione, che sono stati trattati con azitromicina. Dimessa 1 mese fa dopo il ricovero per una protesi d'anca.

ESAME FISICO
Segni vitali all'arrivo al pronto soccorso: pressione arteriosa (BP) 98/56 mmHg; SatO2 92% con ossigenoterapia con VentiMask al 35%. Temperatura 36,2 ̊C. Peso 68 kg. Altezza 162 cm. Cosciente, orientato e collaborativo. Ben idratato e perfuso. Tachipnea alla parola. Non tollera il decubito. All'auscultazione cardiaca: ritmo cardiaco ritmico, click metallico della protesi con soffio sistolico III/VI e soffio sistolico nel focus mitralico II-III/VI. Auscultazione polmonare: crepitii grossolani fino ai campi medi. Addome: morbido, non dolente alla palpazione. Non vi è palpazione di masse o megaliti, la peristalsi è conservata. Percussione normale. Arti inferiori: edema con fovea fino alle ginocchia. Nessun segno di trombosi venosa profonda (TVP).

ESAMI COMPLEMENTARI
Esami di laboratorio: biochimica: glucosio 246 mg/dl. Urea 38 mg/dl. Creatinina 0,93 mg/dl (GFR 59 ml/min). CRP 0,96. Troponina T ultrasensibile 256 ng/dl. Emogramma 14.500 leucociti (7.900 N, 5.400 L, 900 M, 200 E). Hb 10,8 mh/dl e MCV 88,2. Piastrine 553.000. Coagulazione: INR 1,70. Tasso di protrombina 39,8%.
Elettrocardiogramma (ECG): ritmo sinusale a 90 bpm. Blocco di branca sinistra (LBBB) già presente negli ECG precedenti. Nessun'altra alterazione. Radiografia del torace: cardiomegalia. Versamento pleurico bilaterale. Vascolarizzazione polmonare in relazione all'edema polmonare.
Ecocardiografia transtoracica (TTE): ventricolo sinistro con ipertrofia concentrica (setto di 12 mm), movimento anomalo del setto con acinesia settale e funzione sistolica globale moderatamente compromessa. LA di 17,3 cm2. Protesi valvolare in posizione aortica poco visibile, con grave rigurgito (THP 160ms) e gradiente massimo di 94 mmHg (media 59 mmHg). Valvola mitrale fibrocalcificata per lo più posteriormente con rigurgito almeno moderato (grado III), che raggiunge il tetto atriale. Camere destre di dimensioni normali con TAPSE di 12 mm e TR moderato con una PsAP calcolata di 32 mmHg + PVC. Assenza di versamento pericardico. IVC di 18 mm con collasso inspiratorio < 50%.
Ecocardiogramma transesofageo: protesi metallica in posizione aortica con mobilità discale molto ridotta, si osserva materiale a bassa densità ecogena a livello del disco. Stenosi grave con velocità superiore a 5 ms/s e insufficienza grave. Insufficienza mitralica moderata. Ventricolo sinistro (LV) non dilatato, lieve ipertrofia, funzione sistolica moderatamente compromessa. Ventricolo destro (RV) non dilatato con funzione normale.

DECORSO CLINICO
La paziente è una donna di 76 anni ricoverata con edema polmonare acuto. È stata eseguita una TTE d'urgenza che ha mostrato una frazione d'eiezione ventricolare sinistra (LVEF) moderatamente compromessa, con stenosi aortica grave e insufficienza secondaria alla disfunzione della protesi valvolare aortica meccanica. Data l'anamnesi di precedenti interventi chirurgici con dosi sottoterapeutiche di anticoagulazione, al momento del ricovero si è sospettata una trombosi protesica acuta-subacuta come principale eziologia. Per questo motivo è stato eseguito uno studio TEE che ha portato a questa diagnosi.
Il trattamento medico è stato avviato con diuretici per via endovenosa. Il paziente ha avuto un'evoluzione sfavorevole ed è rimasto emodinamicamente instabile, richiedendo un supporto vasoattivo, per cui, data la situazione di shock cardiogeno, è stato deciso un intervento d'urgenza di sostituzione della valvola aortica. È stato eseguito un intervento d'urgenza, durante il quale è stata visualizzata una protesi aortica St Jude n. 19 bloccata dalla presenza di due piccoli coaguli di meno di 5 mm in entrambe le cerniere. La protesi è stata espiantata e l'anulus è stato allargato con un patch pericardico nel foglietto non coronarico verso l'anulus mitralico per poter impiantare la protesi biologica Magna Ease n. 19. Il paziente ha presentato un episodio di ventricolo e ha avuto un'emorragia. Ha presentato un episodio di fibrillazione ventricolare che è regredito dopo la defibrillazione, per cui si è deciso di rientrare in CPB e di impiantare la contropulsazione con palloncino intra-aortico (IABP) attraverso l'arteria femorale destra, con una risposta emodinamica insufficiente e una grave disfunzione ventricolare sinistra; infine si è deciso di impiantare un ossigenatore a membrana extracorporea (ECMO) periferico femoro-femorale venoarterioso. Pessima evoluzione nei giorni successivi all'intervento, in una situazione di shock cardiogeno refrattario alle misure di massimo supporto, in evoluzione verso l'insufficienza multiorgano, infine in morte.

DIAGNOSI
Insufficienza cardiaca in una situazione di edema polmonare acuto. Trombosi acuta di protesi aortica meccanica con stenosi e grave insufficienza secondaria a un sottodosaggio di anticoagulanti dopo un intervento all'anca. Sostituzione della valvola aortica con impianto di una protesi biologica. Shock cardiogeno refrattario. Impianto di ECMO. Insufficienza multiorgano. Morte.
