Storia clinica e malattia attuale
Cittadino brasiliano di 22 anni, residente nel nostro Paese da 2 anni, con anamnesi personale di ipertensione arteriosa di lunga durata trattata con amlodipina, dislipidemia, tonsillite risolta con antibioterapia, lieve ipoacusia bilaterale di eziologia sconosciuta e herpes zoster toracico sinistro. Da due anni gli era stata diagnosticata un'insufficienza renale cronica di eziologia sconosciuta in un altro ospedale, quando ha avuto un episodio di edema polmonare acuto nel contesto di un'insufficienza renale con velocità di filtrazione glomerulare di 3 ml/min/1,73 m2, che ha richiesto un'emodialisi urgente. È stato eseguito un ecocardiogramma transtoracico che ha mostrato cavità cardiache normali, ventricolo sinistro (LV) con ipertrofia eccentrica e funzione sistolica biventricolare conservata. Da allora è in emodialisi. Un anno fa è stato indirizzato al nostro centro per valutare un trapianto renale da donatore vivente. L'ecocardiogramma eseguito come protocollo pre-trapianto ha mostrato una dilatazione biventricolare e una grave disfunzione di entrambi i ventricoli. All'ammissione, intenso pallore cutaneo, subittero cutaneo-mucoso. Afebbrile. Pressione arteriosa 120/70 mmHg. Era presente una fistola artero-venosa con ampio addebito nell'estremità superiore destra. Il paziente riferiva la solita classe funzionale III/IV NYHA, con episodi di dispnea parossistica notturna, tosse da decubito e ortopnea nelle ultime settimane. Data la situazione emodinamica di insufficienza cardiaca, è stato ricoverato per lo studio. All'auscultazione, toni ritmici a 90 bpm, con galoppo e soffio sistolico nel focus mitralico. Normoventilazione bilaterale. Epatomegalia di 1-2 dita di larghezza, dolente alla palpazione. Edema malleolare con fovea. Nessun soffio carotideo. Segni di ipoperfusione periferica.

Esami complementari
- Esami di laboratorio all'ammissione: proBNP di 547.000 pg/ml, velocità di filtrazione glomerulare di 18 mL/min/1,73 m2 e anemia con emoglobina di 10 g/dl ed ematocrito del 30%.
- ECG: ritmo sinusale con ingrandimento del ventricolo sinistro e alterazioni aspecifiche della ripolarizzazione.
- Radiografia del torace: grave cardiomegalia. Ridistribuzione vascolare e versamento pleurico bilaterale. - Sierologia: positiva per virus dell'epatite A, varicella-zoster, herpes simplex, citomegalovirus e virus di Ebstein-Barr.
- Ecocardiogramma transtoracico (TTE): ha mostrato un LV gravemente dilatato (diametro end-diastolico 73 mm), ipocontrattilità globale con frazione di eiezione (LVEF) del 20%, gittata cardiaca (CO) 3,67 L/min, criteri di precarico elevati. Ventricolo destro (RV) moderatamente dilatato e francamente ipocontrattile. Insufficienza mitralica (MI) moderata. Grave insufficienza tricuspidale (TI). Vene sovraepatiche e vena cava inferiore dilatate senza collasso inspiratorio. Pressione sistolica dell'arteria polmonare (PAP) di 45 mmHg. Grave versamento pericardico, senza evidenza di compromissione emodinamica.
- Angiografia coronarica: albero coronarico privo di lesioni angiograficamente evidenti.
- Ventricolografia: LV gravemente dilatato, LVEF 20% e pressione endodigiunale di 25 mmHg.
- Cateterismo destro: pressione atriale destra media 11 mmHg, PAP sistolica 50 mmHg e media 37 mmHg. Gittata cardiaca 6,42 L/min. Pressione capillare polmonare media 30 mmHg, con onda "V" fino a 45-50 mmHg.
- TC toracoaddominale: versamento pleurico bilaterale, versamento pericardico, ascite e stasi epatica, tutti correlati allo scompenso cardiaco.

Evoluzione clinica
Durante il ricovero nel nostro reparto, sono state avviate sessioni di emodialisi giornaliere, con un progressivo miglioramento della situazione emodinamica. La situazione cardiologica è stata rivalutata e si è osservato un lieve miglioramento del ventricolo sinistro, ma con una dilatazione persistente e una grave disfunzione della RV, senza riscontri di eziologia specifica. Pertanto, al paziente è stato proposto un trapianto cardiorenale e, dopo un'evoluzione favorevole, è stato dimesso. Durante il follow-up, l'ipovolemia con ipotensione ha reso necessario ridurre la frequenza delle sessioni di emodialisi a 6 giorni alla settimana e ridurre il trattamento farmacologico.
Ha presentato un episodio catarrale con associata sindrome febbrile, per cui è stata eseguita una radiografia del torace che ha mostrato una lieve cardiomegalia, quindi è stata eseguita una TTE che ha mostrato una lieve riduzione del diametro LV con discreto miglioramento della funzione sistolica. Sei mesi dopo la dimissione dall'ospedale, è stato riammesso come ricevente di trapianto e la valutazione iniziale ha mostrato una drastica riduzione della cardiomegalia radiologica rispetto all'ultimo controllo, per cui è stato eseguito un TTE che ha mostrato un miglioramento significativo: LV con un DTD di 49 mm, ipocinesia globale con LVEF del 30%, TR minimo che consente il calcolo della PAP di 32 mmHg. Alla luce di questi risultati, si è deciso di eseguire una procedura di trapianto renale isolato, che si è svolta senza incidenti. Durante il ricovero non sono stati necessari farmaci inotropi e non si è verificata un'insufficienza LV.
Al TTE di dimissione, la funzione sistolica è migliorata (LVEF 34%), con moderata ipertrofia concentrica, CO 3,8 l/min e RV leggermente dilatato e normocontrattile. Attualmente, il paziente si trova in classe funzionale NYHA I. Il follow-up successivo ha mostrato un progressivo miglioramento clinico e dei parametri ecocardiografici. Buona evoluzione nefrologica. Attualmente il paziente è in classe funzionale I NYHA. L'ultima TTE di 2 mesi fa ha mostrato un LV non dilatato e non ipertrofico con un'eccellente funzione sistolica (LVEF 71%) e diastolica, RV normale per dimensioni e funzione, assenza di MR, TR minimo con PAPs 25 mmHg e assenza di versamento pericardico.

Diagnosi
- Sindrome cardiorenale
- Effetto benefico del trapianto renale sulla disfunzione ventricolare
