Storia clinica e malattia attuale
Donna di 22 anni con anamnesi personale di fibromialgia, ex fumatrice di 6-8 sigarette al giorno e parto cesareo elettivo il mese precedente il ricovero attuale, con successiva riammissione per sindrome febbrile secondaria a possibile infezione della ferita chirurgica. L'isolamento microbiologico dell'essudato della ferita non è stato ottenuto e la paziente è stata dimessa a casa. La febbre persiste associata a sintomi catarrali del tratto respiratorio superiore, seguiti da una progressiva dispnea da sforzo fino al riposo, dolore toracico pleuritico ed edema agli arti inferiori.

Esame fisico:
- All'ammissione le condizioni generali erano discrete, tachipnea a riposo e lieve ingorgo giugulare. - Pressione arteriosa: 110/80 mmHg.
- Non è stata rilevata alcuna diminuzione anomala della pressione sistolica e dell'ampiezza del polso durante l'ispirazione (polso paradosso).
- Febbricitante.
- Auscultazione cardiorespiratoria ritmica, senza soffi, tachicardica a 140 battiti al minuto (bpm), buon soffio vescicolare bilaterale con lievi crepitii bibasali e ipofonesi basale sinistra.
- Addome morbido e depressibile, non dolente alla palpazione e senza visceromegalia.
- Arti inferiori con lieve edema pretibiale.
- Il resto dell'esame non ha dato risultati significativi.

Esami complementari
- Elettrocardiogramma (ECG): tachicardia sinusale a 146 bpm, basso voltaggio e bassa onda R da V1 a V3.
- Esami di laboratorio: biochimica con ioni e funzione renale normali. Emogramma con anemia normocitica, normocromica (emoglobina 8 g/dl), lieve linfopenia. Coagulazione normale.
- Radiografia del torace: cardiomegalia, lieve versamento pleurico sinistro.
- Ecocardiografia transtoracica: ventricolo sinistro (LV) non dilatato con diametro end-diastolico (EDD) di 42 mm, lieve ipertrofia concentrica (12-13 mm). Ipocinesia generalizzata con frazione di eiezione gravemente ridotta (LVEF) inferiore al 30% misurata con il metodo Simpson nelle quattro camere apicali. Insufficienza mitralica lieve. Versamento pericardico (PD) moderato-grave, circonferenziale, 1,9-2 cm, prevalentemente nella parte inferiore, posteriore e laterale della LV. Estensione alla parete libera del ventricolo destro (RV) e dell'atrio destro (RA), con collasso parziale. Nella faccia diaframmatica è stata osservata una camera di 1,3 cm. Nessuna variazione respiratoria nei flussi valvolari. Vena cava inferiore con diametro di 20 mm, senza collasso inspiratorio.

Evoluzione clinica
Gestione inizialmente conservativa, con somministrazione di sieroterapia, trasfusione di 2 concentrati di globuli rossi (l'anemia era inizialmente legata al recente parto cesareo) e farmaci antinfiammatori non steroidei (FANS) per via orale. È stata eseguita una pericardiocentesi elettiva per via parasternale sinistra, che ha drenato 490 ml di liquido sieroso con caratteristiche biochimiche di essudato e un debito totale di 790 ml. Sono stati iniziati beta-bloccanti a basso dosaggio e inibitori dell'enzima di conversione dell'angiotensina, con una buona tolleranza iniziale. Successivamente, ha iniziato a presentare un aumento del lavoro respiratorio e segni di congestione polmonare, che hanno portato all'inizio di diuretici per via endovenosa. La radiografia del torace ha mostrato un aumento del versamento pleurico sinistro ed è stata eseguita una toracentesi diagnostico-terapeutica, ottenendo liquido sieroso. Evoluzione clinica scarsa, anche per l'avvio di un protocollo di studio pre-trapianto. È stata eseguita un'ecocardiografia transtoracica di controllo, che ha mostrato un LV con grave disfunzione sistolica (LVEF 20-25%), oltre a una grave disfunzione sistolica del RV, un rigurgito tricuspidale (TR) di grado II e IV e una pressione sistolica polmonare (PAPs) stimata di 40 mmHg. PD minima. Dopo un riesame mirato della paziente, e di fronte alla necessità di fare una diagnosi differenziale, la paziente ha riferito la comparsa di lesioni cutanee legate all'esposizione al sole per diversi anni di evoluzione. Questo, insieme ai dati analitici di anemia normocromica, linfopenia, sindrome febbrile e sierosite pleuropericardica, ci ha indotto a sospettare un possibile focolaio di lupus eritematoso sistemico (LES) con coinvolgimento miocardico come eziologia. Dopo ulteriori esami di laboratorio, sono stati ottenuti anticorpi antinucleari (ANA) positivi, anti-DNA positivi, ipocomplementemia, livelli moderati di anticorpi anticardiolipina, ipergammagrobulinemia, LDH elevato e test di Coombs positivo (segno di anemia emolitica), che hanno portato alla diagnosi definitiva di un focolaio di lupus con espressione di pancardite e grave disfunzione sistolica biventricolare.

Diagnosi
Focolaio di lupus con espressione di pancardite, tamponamento cardiaco e grave disfunzione sistolica biventricolare.
