Storia clinica e malattia attuale
Un uomo di 54 anni, di origine uruguaiana, che viveva nella nostra area sanitaria per motivi di lavoro (come trasportatore). È stato ricoverato con insufficienza cardiaca ed episodi di mal di schiena.
 - Nessuna allergia nota ai farmaci
 - Fumatore di 1 pacchetto di sigarette al giorno
 - Storia di sindrome depressiva
 - Iperteso e dislipidemico
 - Portatore di fibrillazione atriale cronica antiaggregante. Nessuna valutazione cardiologica precedente. - Nessuna storia familiare di malattie cardiovascolari di interesse
 - Trattamento domiciliare: acido acetilsalicilico, digossina, furosemide, pravastatina
 
Il paziente con l'anamnesi di cui sopra è stato ricoverato 4 giorni fa presso il Servizio di Digestione con diagnosi clinica di colelitiasi con sospetto di colangite, sulla base di manifestazioni cliniche di dolore addominale di intensità crescente, di tipo colico, che si intensificava con la palpazione dell'ipocondrio destro e dell'epigastrio, accompagnato da febbre e da dati di laboratorio compatibili con un'infezione (discreta leucocitosi -13450 leucociti/uL- con deviazione a sinistra -91% neutrofili con 8% di calchi).
Durante la degenza nel reparto digerente, il dolore addominale è stato controllato con l'uso di analgesici della scala 1 dell'OMS. Tuttavia, in considerazione delle marcate manifestazioni cliniche di insufficienza cardiaca destra, è stato richiesto un ecocardiogramma e un invio al reparto di Cardiologia. L'ecocardiogramma transtoracico ha rivelato una dissezione aortica di tipo A con una radice dilatata e una grave insufficienza aortica, nonché una grave insufficienza mitralica con un ventricolo sinistro dilatato e disfunzionale. Alla luce di questi risultati, il paziente è stato ricoverato nell'Unità Coronarica per completare lo studio (TC del torace) prima dell'intervento.
In sede di controinterrogatorio, il paziente ha riferito una dispnea progressiva fino alla classe NYHA II per un mese e mezzo, e nell'ultima settimana diversi episodi di mal di schiena che hanno richiesto la somministrazione di farmaci antinfiammatori. Non ha chiaramente lamentato dolori al petto.

Esame fisico:
- Pressione arteriosa: 120/80 mmHg. Frequenza cardiaca: 88 bpm. Temperatura: 36,7 °C.
- Aspetto generale buono. Idratazione normale, colorito normale, normoperfuso. Eupnea (SaO2 98% con cannule nasali a 3 bpm).
- Testa e collo: nessun gozzo. Carotidi ritmiche e senza soffi. Nessun ingorgo venoso giugulare a 45°.
- Auscultazione cardiaca: aritmica. Mormorio diastolico decrescente in espirazione nel focus aortico accessorio di intensità IV/VI scala Levine. Mormorio olosistolico decrescente di intensità IV/VI nel focolaio mitralico con irradiazione all'ascella.
- Auscultazione polmonare: murmure vescicolare conservato con crepitii bibasali.
- Addome: globoso, morbido, depressibile. Nessuna massa palpabile. Epatomegalia di 2 dita di larghezza. Disagio alla palpazione nell'ipocondrio destro. Nessun segno di addome acuto. Suoni peristaltici conservati. Nessun soffio addominale.
- Estremità: pulsazioni presenti e simmetriche agli arti superiori. Negli arti inferiori, presenza di edema con fovea fino alla regione centrale di entrambe le gambe, che impedisce la determinazione delle pulsazioni periferiche. Segni di insufficienza venosa senza evidenza di trombosi venosa profonda.
- Neurologia: nessuna grave focalità neurologica.

Esami complementari
- ECG: fibrillazione atriale a 88 bpm. Segni di ipertrofia ventricolare sinistra con evidenza di sovraccarico sistolico.
- Emocromo: emoglobina 12,7 g/dL, ematocrito 40,7%, leucociti 13830/uL (85% neutrofili, 8,3% linfociti), piastrine 245000/uL; biochimica: glucosio 102 mg/dL, urea 44,0 mg/dL, creatinina 1,1 mg/dL, bilirubina totale 4,6 mg/dL, GOT/AST/ASAT 41 UI/L, GPT/ALT/ALAT 32 UI/L, GGT 70 UI/L, fosfatasi alcalina 191 UI/L, CK 85 UI/L, troponina I 0,09 ng/dL, sodio 130 mMol/L, potassio 4,5 mMol/L; coagulazione: tempo rapido 21,0, rapporto 1,86, INR 1,84, aPTT 29,7, rapporto aPTT 0,99.
- Radiografia del torace: silhouette cardiopericardica allargata con linee B di Kerley e impingement del seno costofrenico destro.
- Ecocardiogramma: ventricolo sinistro gravemente dilatato (DTD 78/DTS 67), con spessore normale (setto 10 e parete posteriore 9 mm). Ipocinesia globale più marcata nel territorio anteriore e settale, con conseguente grave disfunzione ventricolare sinistra (LVEF Teich 27%). Trivava la valvola aortica, con grave flusso di rigurgito (diametro del getto aggiustato dal diametro del tratto di efflusso superiore al 70%) secondario al prolasso del lembo anteriore. Valvola mitrale sclerosata, con insufficienza olosistolica eccentrica, verso la parete laterale dell'atrio sinistro, di grado severo (vena contracta 9 mm), secondaria alla dilatazione dell'anulus mitralico (52 mm) con tenting del lembo posteriore. Atrio sinistro dilatato (area 38 cm2). Ventricolo destro dilatato (DTD basale 50 mm).
Insufficienza tricuspidale moderata, con gradiente RV-AD di 25 mmHg. TAPSE 16 mm. Vena cava dilatata (26 mm) con collasso <50%. Aorta ascendente aneurismatica (59 m) con immagine suggestiva di un lembo a circa 20 mm dalla radice aortica che mostra un doppio lume. Non è possibile valutare l'arco aortico. Leggero versamento pericardico a livello del tetto dell'atrio destro.
- TC toracica: aneurisma nell'aorta toracica ascendente con diametri: nell'anulus valvolare: 3,7x3,5 cm, nella porzione sinusale 5,4x5,9 cm, nella giunzione sinotubulare 5,2x5,1 cm, massimo nell'aorta ascendente: 6,86x6,4 cm, anteriormente all'uscita del tronco brachiocefalico: 4,5x4,4 cm, posteriormente all'uscita del tronco brachiocefalico: 4x3,4 cm, nell'aorta discendente: 3,2x3 cm. Dissezione aortica di tipo A che inizia nel piano del seno dell'aorta toracica ascendente e si estende all'aorta toracica discendente (2 cm distalmente all'origine dell'arteria succlavia sinistra). All'origine della dissezione è presente un ematoma/trombo focale che occupa il seno non coronarico e si estende nella regione della giunzione sinotubulare. Tutti e tre i tronchi sovra-aortici ed entrambe le carotidi originano dal lume vero. Difetti multipli di replezione nell'albero arterioso polmonare in associazione a tromboembolismo polmonare. A livello dell'albero polmonare destro: nell'arteria lobare superiore destra con estensione ai suoi tre rami segmentari e a diversi rami sub-segmentali e nella biforcazione dell'arteria lobare media con estensione ai suoi due rami segmentari. A livello dell'albero polmonare sinistro: in più arterie segmentali e subsegmentali dell'LSI (comprese le arterie linguali) e dell'LII. Opacità polmonari periferiche multiple nell'emitorace superiore destro e consolidamenti nelle regioni posteriori di entrambi i lobi inferiori (più evidenti a sinistra) compatibili con aree di atelettasia e/o infarto. Versamento pleurico bilaterale.
Epatomegalia con diffuso enhancement alterato in relazione alla stasi epatica. Questo dato, insieme all'aumento del calibro della vena cava inferiore (leggermente più grande dell'aorta addominale adiacente), all'infiltrazione diffusa del grasso sottocutaneo addominale e alla minima quantità di liquido perirenale, suggerisce un alterato stato emodinamico dovuto a una probabile insufficienza cardiaca destra. Calcoli della cistifellea di 2,3x1,7x3 cm in relazione alla colelitiasi.

Decorso clinico
Un uomo di 54 anni è stato ricoverato in Unità Coronarica dal Dipartimento Digestivo, dove era stato ricoverato per una colelitiasi in fase di studio. Il motivo del suo trasferimento era una dissezione aortica di tipo A, nel contesto di una disfunzione biventricolare con grave insufficienza aortica e mitralica, entrambe gravi. Come grave comorbidità associata, presentava anche una tromboembolia polmonare bilaterale con tolleranza emodinamica accettabile.
Data la coesistenza di entrambe le entità e l'iniziale stabilità clinica ed emodinamica del paziente, si è deciso di gestirlo inizialmente in modo conservativo, cercando di risolvere i dati dello scompenso cardiaco e di vedere l'evoluzione della patologia arteriosa polmonare, poiché vi era una limitazione nell'uso dell'anticoagulazione alle dosi raccomandate in presenza di dissezione aortica. Inoltre, è stato eseguito un ecodoppler venoso degli arti inferiori, che ha escluso la presenza di una trombosi venosa profonda che avrebbe potuto giustificare l'impianto di un filtro cava per prevenire le recidive di tromboembolismo polmonare in un paziente limitato all'anticoagulazione.
Tuttavia, nei giorni successivi il paziente ha avuto un'evoluzione sfavorevole, con episodi ricorrenti di dolore toracico e arresto cardiaco secondario a dissociazione elettromeccanica che hanno richiesto manovre di rianimazione cardiopolmonare avanzata, risolti con successo. L'ecocardiogramma d'urgenza ha escluso il tamponamento cardiaco e l'angio-TC d'urgenza dell'aorta ha escluso la rottura dell'aorta o complicazioni associate, sebbene abbia mostrato una progressione retrograda della dissezione aortica verso il seno di Valsalva destro senza coinvolgimento dell'arteria coronaria destra. Alla luce di questa situazione clinica, è stata presa la decisione di eseguire un intervento chirurgico urgente. È stata eseguita una procedura di Bentall con un tubo valvolato e un'annuloplastica mitralica con un anello di Carpentier; il paziente è morto in sala operatoria dopo un arresto cardiaco senza risposta.

Diagnosi
- Dissezione aortica di tipo A
- Tromboembolia polmonare bilaterale
- Grave disfunzione biventricolare
- Grave rigurgito aortico e mitralico
