Donna di 61 anni con storia di ipertensione e fumo. Anamnesi familiare: una sorella che "soffre di malattie cardiache", senza altri dati rilevanti.

Anamnesi, malattia attuale ed esame fisico
L'anamnesi comprende un'ecocardiografia transtoracica effettuata nel 2010 con i seguenti dati: cardiomiopatia ipertrofica ostruttiva. MI moderata. Funzione sistolica LV normale. LA leggermente dilatato (volume LA: 30 ml/m2). Ipertrofia LV principalmente a livello del setto interventricolare. Funzione della valvola mitrale con SAM incompleto e gradiente dinamico in LVOT (basale: 40 mmHg, che dopo le manovre di Valsalva raggiunge i 57 mmHg). La paziente non è stata sottoposta a successivi controlli. Si è presentata al pronto soccorso nel novembre 2012, riferendo un progressivo aumento della dispnea da circa quattro mesi, che nelle ultime settimane è evoluta rapidamente fino a diventare a riposo, e che si accompagna a un'intensa astenia. Nega altri sintomi cardiologici o infettivi associati. Nega una storia di palpitazioni o sincope.
L'esame ha rivelato la presenza di un intenso soffio sistolico all'auscultazione cardiaca, prevalentemente sul bordo parasternale sinistro, che aumentava con le manovre di Valsalva e non eliminava il secondo tono. Era presente anche un forte soffio di rigurgito nel focus mitralico che si irradiava all'ascella. L'auscultazione polmonare mostrava crepitii fino all'apice e un rantolo generalizzato. È stato palpato un polso magnus e celer simmetrico. Per il resto è emodinamicamente stabile con una saturazione basale del 90% e una pressione arteriosa di 183/89. La frequenza cardiaca è di 73 bpm. Frequenza cardiaca: 73 bpm.

Esami complementari
- ECG: all'ammissione con ritmo sinusale a 76 bpm. Elevazione ST dubbia, 1 mm in V1, simile all'ECG precedente. Criteri per l'ipertrofia ventricolare sinistra.
- Radiografia del torace: mostra una CTI borderline e un infiltrato alveolare centrifugo bilaterale. Gli esami di laboratorio mostrano un BNP di 3.000 senza altre alterazioni rilevanti.
- Ecocardiogramma transtoracico: eseguito durante il ricovero nel reparto di cardiologia del nostro ospedale. Ha evidenziato i seguenti risultati: Dati di LVH con setto interventricolare di 27 mm, parete posteriore LV di 20 mm. Gradiente attraverso l'LVOT pari a 120 mmHg. Presenza di movimento sistolico anteriore del lembo anteriore della valvola mitrale che contribuisce al meccanismo di MI moderato-grave.
- Holter-ECG delle 24 ore: mostra ritmo sinusale per tutta la registrazione, con extrasistoli ventricolari polimorfiche ad alta densità, isolate, scarsamente bigemine e in coppia, nonché diversi attacchi di tachicardia ventricolare, il più prolungato di otto battiti. Nessuna pausa patologica.
- Studio emodinamico: cardiomiopatia ipertrofica con gradiente dinamico di 130-140 mmHg, accompagnata da grave insufficienza mitralica (III/IV). L'angiografia coronarica non ha mostrato lesioni significative e ha evidenziato l'esistenza di un ramo settale anatomicamente adeguato per l'ablazione settale.

Evoluzione clinica
Con queste informazioni, le possibilità terapeutiche esistenti sono state discusse con il paziente, che ha optato per l'ablazione percutanea del setto. Il paziente è stato trasferito nella sala di emodinamica dove, sotto sedazione, è stato eseguito l'intervento. Il cavo MCP è stato posizionato nel ventricolo destro con accesso attraverso la vena femorale destra. Un catetere a palloncino è stato introdotto per via arteriosa attraverso l'arteria coronaria sinistra fino a raggiungere il primo ramo settale.
Successivamente, la risposta attesa all'ischemia indotta dall'occlusione della prima branca settale mediante il gonfiaggio del palloncino a quel livello, insieme all'iniezione di contrasto ecocardiografico, viene valutata mediante supporto ecocardiografico.
L'ischemia viene indotta nella regione settale prossimale desiderata e il gradiente attraverso l'LVOT si riduce, quindi l'alcol viene infuso in quest'area. A questo punto il paziente diventa dipendente dalla stimolazione MCP. Dopo alcuni minuti, è stata osservata una significativa riduzione del gradiente a 70 mmHg e una diminuzione del rigurgito mitralico. Angiograficamente, è stata osservata la permeabilità di una piccola sottobranca della suddetta branca settale, per cui è stato infuso un ulteriore 1 cc di alcol assoluto, facendo scendere il gradiente di altri 10 mmHg.
Il paziente è stato trasferito all'unità coronarica con pacing alternato e pacemaker e in condizioni emodinamiche stabili. La serialità enzimatica ha mostrato un picco di troponina di 90 ng/dL. Il monitoraggio non ha registrato aritmie ventricolari maligne e, data la buona evoluzione della paziente, si è deciso di trasferirla in reparto dopo 72 ore.
Al momento del ricovero, la donna presentava un grave edema polmonare acuto nel contesto di un'insufficienza cardiaca dovuta a una grave ostruzione del tratto di efflusso del ventricolo sinistro e a un'insufficienza mitralica associata. È stato avviato un trattamento sintomatico con un uso attento di diuretici e lusotopici e, dopo aver raggiunto la diagnosi con un esame accurato e tecniche di imaging, alla paziente sono state offerte le opzioni terapeutiche disponibili.
Alla dimissione era ancora presente un gradiente elevato, intorno ai 60 mmHg, e un moderato rigurgito mitralico, ma la paziente ha mostrato un netto miglioramento sintomatico, essendo eupneica in decubito, con una buona tolleranza all'inizio dell'attività fisica e in una situazione clinica che ha descritto come eccellente. È stata dimessa con dosi generose di trattamento lusotopico e presto sarebbe stata rivista dal reparto di cardiologia.

Diagnosi
- Insufficienza cardiaca con edema polmonare acuto.
- Cardiomiopatia ipertrofica ostruttiva con grave ostruzione dell'LVOT. Trattata con ablazione percutanea con alcol della prima branca settale.
- Blocco AV completo durante la procedura risolto alla dimissione.
- Insufficienza mitralica moderata.
