Un uomo di 48 anni si è presentato al pronto soccorso di un ospedale regionale, proveniente dalla sua ASL, a causa di dispnea progressiva, astenia, ortopnea e tosse nelle ultime 24 ore.

Anamnesi, malattia attuale ed esame fisico
Anamnesi: Nessuna allergia nota ai farmaci. Nessun DM, nessuna ipertensione, nessuna dislipidemia. Fumatore sporadico (1 pacchetto al giorno nei fine settimana) e bevitore regolare (3-4 birre al giorno, con altre bevande nei fine settimana). Grave stenosi mitralica di probabile origine reumatica (nessuna segnalazione), sostituzione della valvola mitrale nell'aprile 2011 con protesi metallica Carbomedics n. 27 utilizzando una tecnica minimamente invasiva (Heart Port). Ecocardiografia transtoracica (TTE) alla dimissione: protesi mitralica normalmente funzionante. Lieve rigurgito aortico. Lieve dilatazione atriale. Frazione di eiezione (EF) normale. Fibrillazione atriale permanente secondaria alla patologia valvolare. Precedenti interventi chirurgici: "Cervicale" (nessuna segnalazione).
Trattamento abituale: Sintrom 4 mg, pitavastatina 2 mg, bisoprololo 2,5 mg ogni 12 ore, digossina 0,25 mg ogni 24 ore senza riposo, lansoprazolo 15 mg, lorazepam 1 mg occasionalmente. Il paziente non aveva dolore al petto o altri sintomi oltre a quelli sopra menzionati. Nelle ore successive, durante la permanenza nel Pronto Soccorso dell'ospedale regionale, il paziente ha subito un progressivo peggioramento delle sue condizioni generali, con aumento della dispnea fino al riposo, espettorazione rosa, pallore e diaforesi. È stato trasferito nel reparto di osservazione con edema polmonare acuto (APE) che richiedeva una ventilazione meccanica non invasiva (NIV), presentava instabilità emodinamica ed era entrato in fibrillazione atriale con RVR intorno a 140-150 bpm. Il paziente continuava a presentare una scarsa meccanica respiratoria nonostante la NIMV, con ipotensione refrattaria e oligoanuria, per cui è stata eseguita l'intubazione orotracheale (OTI), il collegamento alla ventilazione meccanica (MV) e l'avvio di noradrenalina e furosemide in p.c. Data l'evoluzione rapidamente sfavorevole del paziente, è stato eseguito un TTE urgente presso l'ospedale regionale, e il referto del suddetto centro ha mostrato che la protesi mitrale non si era aperta. Il sospetto di trombosi protesica è stato rafforzato dal riscontro di un INR di 1,12 nell'analisi in ED. Si è deciso di effettuare la fibrinolisi con 10 mg di rTPA in bolo e poi 90 mg di rTPA in pc per 90 minuti, iniziando contemporaneamente l'anticoagulazione con un bolo di 4.000 UI di eparina sodica e p.c. della stessa a 800 UI/h.
Il paziente è stato trasferito in ambulanza alla terapia intensiva del nostro centro per una valutazione urgente. Al momento del ricovero nell'unità di terapia intensiva del nostro centro, il paziente è stato sedoanalgesizzato (midazolam a 0,2 mg/kg/h, cloruro di morfina a 1 mg/h), sottoposto a OTI e collegato a MV con FiO2 al 100% secondo i parametri standard, mantenendo il 100% di SatO2. Emodinamicamente ha mantenuto la pressione intorno a 130/60 mmHg con supporto aminico (noradrenalina a 0,3 μg/Kg/ min), in ritmo di FA con RV intorno a 90-100 bpm. Diuresi conservata con supporto di furosemide in p.c. a 40 mg/h, successivamente abbassata a 20 mg/h. Diuresi all'ammissione 300 cc. Anticoagulazione con eparina sodica a 10 mg/h (10.000 UI/h). Esame fisico al momento del ricovero: Pressione arteriosa 110/60 mmHg, FC 90 bpm, O2 sat 98% al basale. Cosciente, orientato, reattivo, percettivo. Nessuna linfadenopatia palpabile.
Auscultazione cardiaca: toni cardiaci ritmici a 85 bpm, soffio pansistolico di intensità III/VI a livello del focus mitralico, con irradiazione all'ascella. Auscultazione polmonare: murmure vescicolare conservato. Addome: morbido, depressibile, non dolente alla palpazione, nessuna massa o megalite palpabile. Arti inferiori: nessun edema o segno di trombosi venosa profonda. L'auscultazione ha mostrato toni aritmici a circa 100 bpm, nessun soffio o extratono, con click protesico udibile nel focus mitralico. Il murmure vescicolare era conservato bilateralmente, con crepitii in entrambe le basi polmonari. Addome senza reperti. Arti inferiori senza edema o segni di TVP.
Il paziente è stato valutato dalla Cardiologia di turno ed è stato eseguito un nuovo TTE seguito da un'ecocardiografia transesofagea (TEE) che ha confermato il sospetto diagnostico, mostrando un rilascio trombotico alle camere sinistre e l'esistenza di una LVEF gravemente depressa (vedi immagini e descrizione negli esami complementari).
È stato quindi eseguito un cateterismo urgente, come descritto nell'evoluzione.


Esami complementari
- ECG: FA con RV a circa 120 bpm. Asse elettrico normale. BIRDHH. Depressione ST di 1,5 mm nella faccia inferolaterale (II, III, aVF, V4-V6).
- Emogas: pH 7,25, pCO2 56, HCO3- 24, EB -2,1, Hb 18,4, SvO2 70%, ioni normali, lattico 2,1.
- Emocromo al momento del ricovero in terapia intensiva: Creatinina 1,50 (precedente normale), urea 37, ioni normali, glucosio 135, bilirubina totale 1,49, bilirubina diretta 0,83, CRP 39, 19.060 leucociti, 85,9% PMN, Hb 16,9, piastrine 192.000, INR 2,08, TPTA: nessuna coagulazione.
- TEE urgente: LV non dilatato con EF gravemente depresso e ipocinesia globale. Valvola aortica trivalve non funzionante. Autocontrasto in LA con immagini di trombi sparsi, nell'appendice atriale, nel setto interatriale e nella porzione anteriore dell'anulus mitrale. Protesi mitralica con disco anteriore fisso e disco posteriore con mobilità conservata. Gradiente transprotesico di picco di 7 mmHg (FA a 100 bpm). Lieve rigurgito. Il lato ventricolare del disco anteriore mostra immagini compatibili con la presenza di un trombo ad esso aderente. Dal piano bicavo si notano autocontrasto e trombo mobile all'imbocco della cava inferiore (che non si ripresenta più in seguito nello studio). RV non dilatato con funzione sistolica al limite inferiore della normalità.
Conclusioni: Trombosi della protesi mitralica che non causa stenosi significative. Trombi multipli in LA. Grave disfunzione LV (embolia coronarica?).

Decorso clinico
Alla luce dei risultati della TEE, è stata avvisata la Cardiochirurgia di guardia ed è stato deciso di eseguire un'angiografia coronarica (a causa delle alterazioni della contrattilità e delle alterazioni dell'ECG) e quindi un intervento chirurgico urgente; entrambe le procedure sono state eseguite nelle ore successive. Il cateterismo non ha mostrato lesioni coronariche significative dal punto di vista angiografico e ancora una volta è stata confermata la non mobilità di uno dei dischi protesici. Durante la procedura chirurgica, è stata osservata una grande quantità di trombi del LA e di trombi che causavano l'occlusione del suddetto disco. Sono stati osservati resti del foglietto mitralico posteriore che potrebbero aver contribuito all'occlusione. Si è deciso di rimuovere la protesi e di impiantarne una nuova. Durante la CPB, con il cuore a basso precarico, è stata osservata una marcata ipocontrattilità del ventricolo sinistro, soprattutto a scapito delle regioni medie e apicali (il setto e la regione basale avevano una buona mobilità). È stato collegato a un pacemaker epicardico per la bradicardia sinusale. Tempi: ECC 138 min. Anossia 78 min. Temperatura 32 oC. Ha lasciato la sala operatoria con un significativo supporto inotropo (dobutamina a 10 μg/kg/min + noradrenalina a 0,3 μg/kg/min + adrenalina a 0,3 μg/kg/min + levosimendan a 0,05 μg/kg/min), mantenendo l'AMT intorno a 80-85 mmHg. Presentava inoltre una significativa alterazione della coagulazione, che è stata controllata con trasfusione di emoderivati (800 cc di plasma + 1 pool di piastrine + 4 g di fibrinogeno + 2 concentrati di globuli rossi). Nell'immediato postoperatorio ha presentato un'abbondante emorragia attraverso i drenaggi e l'anemizzazione, che ha richiesto nuovamente la trasfusione di emoderivati. Attualmente il paziente è ancora in terapia intensiva, sotto eparina sodica p.c. e con una buona funzione protesica. Nelle ultime ore è stato estubato, non presenta deficit neurologici all'esame e sta progredendo positivamente.

Diagnosi
- Trombosi protesica mitralica in un paziente scarsamente anticoagulato. La fibrinolisi urgente è parzialmente efficace con rilascio del trombo nelle camere sinistre.
- Grave disfunzione LV con alterazioni della contrattilità e alterazioni ECG in questo contesto, senza evidenza di embolia coronarica.
- Compromissione della funzione renale secondaria alla bassa produzione, ora risolta.
