ANTECEDENTES, ENFERMEDAD ACTUAL Y EXPLORACIÓN FÍSICA
Paciente varón de 31 años nativo de España, con antecedentes de trastorno de ansiedad, sin otros antecedentes patológicos de interés, sin alergias conocidas. Sin tratamiento actual. Acude a consulta por disnea de pequeños esfuerzo, episodios presincopales y cuadros de ansiedad. Y se remite a Hematología por incremento de eosinófilos en hemograma.

A la exploración destaca:
Consciente, orientado, alerta. Lenguaje normal. Pares craneales normales.
Ruidos cardiacos rítmicos sin soplos.
Murmullo vesicular conservado sin ruidos agregados.
Con esplenomegalia palpable 6 centímetros debajo del reborde costal izquierdo.
No edemas en miembros inferiores. Pulsos periféricos normales.

PRUEBAS COMPLEMENTARIAS
En el análisis destaca incremento de valores de eosinófilos. Con la sospecha de síndrome hipereosinofílico se solicita nueva analítica y estudio de extensión. Ausencia de infección parasitaria, alergia o enfermedad pulmonar que justifique la eosinofilia.
Analítica de laboratorio: leucocitos 3,8x10e3/uL (3,5-12), hemoglobina 11,9 g/dl (13,5-17,2), plaquetas 196x10e3/uL. Creatinina 1,32 mg/dl. Eosinofilia periférica de 5000 elementos/mmc. Troponina 0,020 ng/ml (0-0.056). Estudio genético: deleción 4q12 asociado a reordenamiento FIP1L1-PDFGFRA. Ecocardiograma: con signos de infiltración endomiocárdica. ECG: ritmo sinusal a 56 lpm, QRS estrecho de configuración normal, eje 60o y transición en V3. Ondas T negativas universales.
Ecografía de abdomen: esplenomegalia homogénea de 17,5 cms. TC torácico: no demostró infiltrados pulmonares. Resonancia magnética cardiaca 1 (RM 1): patrón restrictivo en cavidades derechas (ventrículo de pequeño tamaño, fracción de eyección conservada, dilatación auricular) con fibrosis miocárdica apical. Fibrosis transmural en la pared inferolateral medioapical del ventrículo izquierdo.
Resonancia magnética cardiaca 2 (RM 2): se observan dos imágenes hipointensas de morfología semilunar en el ápex que podrían corresponder a trombos. Realce tardío con áreas de hiperintensidad de la señal del ápex del VD y cara inferior del ápex del VI que no han variado respecto a la descripción previa. Hallazgos de hipereosinofilia con miocardiopatía restrictiva biventricular. Resonancia magnética cardiaca 3 (RM 3): control. Se observan anomalías morfológicas previamente descritas FE 59%, se observan áreas hipointensas en el ápex de ambos ventrículos de morfología linear que probablemente correspondan a fibrosis planteando el diagnostico diferencial con trombo laminar.

EVOLUCIÓN
Se instaura tratamiento con imatinib a dosis de 400 mg al día, bien tolerado y con rápida respuesta hematológica que permitió reducción de dosis a 100 mg diarios a los 2 meses. En la ecografía de abdomen de control donde se objetivo ausencia de esplenomegalia. Mejoría de los síntomas. Posteriormente se diagnostica de hipertensión arterial. Iniciamos tratamiento con bisoprolol 2,5 mg diarios que tenemos que suspender por astenia intensa. Reemplazamos bisoprolol por olmesartán 10 mg diarios con buena tolerancia y buen control. Con estudios de causas secundarias negativos. Se solicita RM cardiaca donde se observa patrón restrictivo descrita en las pruebas complementarias (RM 1). En la resonancia cardiaca de control (RM 2) realizada a los 12 meses detectamos imágenes de morfología semilunar a nivel del ápex. Las imágenes ofrecen una duda razonable entre trombos laminares a nivel apical frente a artefactos. A favor de los trombos está que se sitúen sobre las zonas de fibrosis detectadas en la resonancia y la elevada trombogenicidad de esta enfermedad, aunque el hecho de que aparezca en ambos ventrículos sugiere que también podría tratarse de un artefacto. La ecocardiografía no muestra datos de trombos intracavitarios. Explicamos la situación al paciente y decidimos iniciar anticoagulación con sintrom, que de nuevo tenemos que suspender por astenia intensa y dolores osteomusculares. Planteamos la posibilidad de iniciar tratamiento con rivaroxaban 20 mg diarios, con uso para indicación fuera de ficha técnica. Tras explicar al paciente que no es una indicación estudiada en ensayos clínicos ni aprobada por el Ministerio decidimos conjuntamente tratamiento, en los controles presenta buena tolerancia y desaparición de los síntomas atribuidos al sintrom. En la resonancia magnética de control (RM 3), tras 3 meses de anticoagulación, siguen apareciendo las mismas imágenes, que no están en la ecocardiografía. Con estos datos nos inclinamos con que se puede tratar de artefactos, sin embargo dado que los fenómenos trombóticos aparecen hasta en el 25% de los casos y que las indicaciones actuales de anticoagulación contemplan el inicio del tratamiento cuando ya ha habido una trombosis decidimos mantener el tratamiento, incluso con un fármaco fuera de indicación.

DIAGNÓSTICO
Neoplasia mieloproliferativa con eosinofilia asociada a reordenamiento FIP1L1- PDGFR.
Miocardiopatía restrictiva con fibrosis miocárdica apical e inferolateral del VI y apical de VD.
Probables trombos en ápex de VI en síndrome hiperesosinofílico
Hipertensión arterial esencial.