Antecedentes personales
Se trata de un varón de 53 años, sin alergias medicamentosas. Diabetes mellitus tipo 2 de 3 años de evolución a tratamiento con antidiabéticos orales con buen control, sin otros factores de riesgo cardiovascular clásicos. Síndrome depresivo a tratamiento farmacológico

En agosto de 2014 (4 meses antes del ingreso en Urgencias) es estudiado de forma ambulatoria en Medicina Interna, por cuadro de astenia, anorexia y adelgazamiento con esplenomegalia y Raynaud, ANAs positivos 1/640 con patón homogéneo nucleolar y aniScl 70 positivo; estableciéndose el diagnóstico de Esclerosis sistémica e iniciando tratamiento inmunosupresor, hemorreológicos y con antagonistas del calcio.

El paciente sigue tratamiento crónico con metotrexato 15 mg cada 24 horas, pentoxifilina 400 mg cada 24 horas, diltiazem 60 mg cada 8 horas, folinato cálcico 15 mg cada 24 horas, omeprazol 20 mg cada 24 horas, glimepirida 2 mg cada 24 horas y desvenlafaxina 50 mg cada 24 horas.

Enfermedad actual
48 horas previos a su llegada a Urgencias el paciente refiere marcada astenia y disnea de mínimos esfuerzos por lo que suspendió diltiazem bajo recomendación de su medico de Atención Primaria. A pesar de ello persiste la sintomatología e incluso se agrava su disnea en la mañana siguiente por lo que su familia avisa al 112, es atendido en su domicilio por el SAMU quienes realizan electrocardiograma (ECG) que pone de manifiesto bloqueo auriculoventricular (BAV) completo con escape de QRS ancho a 30x ́ decidiéndose sedación superficial, implante de marcapasos transcutáneo y traslado a Urgencias de nuestro centro.

Niega otra sintomatología de insuficiencia cardiaca, ni fiebre, ni otra clínica de interés. A su llegada a Urgencias se objetiva en nuevo ECG, BAV completo con escape de QRS ancho que alterna con ritmo de MCP transcutáneo a régimen de mando sin fallos de captura y en telemetría rachas de taquicardia ventricular polimórfica tipo torsades de pointes autolimitadas asintomáticas. Decidiéndose ingreso urgente un la Unidad Coronaria.

Exploración física en Urgencias
Tensión arterial: 170/90 mmHg.
Frecuencia cardiaca 65 latidos por minuto con MCP transcutáneo.
To 36,2 °C.
Sat O2 96% con gafas de oxígeno a 2 litros por minuto.
Tez morena, microstomía, piel esclerodérmica en tronco y manos, no telangiectasias, ni úlceras, ni lesiones de calcinosis, ni frotes tendinosos. Exploración neurológica completa normal. No ingurgitación yugular.
Auscultación carotídea: sin soplos
uscultación cardiaca: ruidos cardiacos rítmicos sin soplos. Auscultación pulmonar: crepitantes secos bilaterales de predominio en zona basal y lateral.
Abdomen: blando, depresible, no doloroso, con esplenomegalia palpable. Miembros superiores: pulsos periféricos simétricos.
Miembros inferiores: Sin edema, ni signos de trombosis venosa profunda, con pulsos pedios simétricos.

PRUEBAS COMPLEMENTARIAS
A lo largo del ingreso: Bioquímica: glucemia basal 95 mg/dL, urea 55 --> 76 --> 128 --> 160 --> 159 --> 212 mg/dL; creatinina 1,97 --> 2,36 --> 3,7 --> 4,52 --> 5,16 --> 7,08 mg/dL; filtrado glomerular estimado 30 --> 25 --> 21--> 14 --> 12 --> 8 mL/min; ión sodio 132 mmol/L; ión potasio 4,1 mmol/L; creatina cinasa 160 --> 140 --> 182 U/L; troponina T 320 --> 370 --> 486 ng/L (punto de corte: 35 ng/L); NT ProBNP 70000; pruebas de función hepática normales; albumina 33 g/l; colesterol total 145 mg/dL; LDL 89; HDL 29; TAG 132; HbA1c 6,5. Hormonas tiroideas normales. Gasometría arterial: (al ingreso) pH 7,48, pO2 64 PCO2 33, HCO3 25. (Durante el episodio de EAP) pH 7,30, pO2 55, PCO2 48, HCO3 25. (24 horas tras el EAP) pH 7,40, pO2 67 PCO2 35, HCO3 29. Hemograma: Hb 12,6 --> 11,5 --> 10 --> 12 g/dl (RDW elevado), leucositos 10970 --> 17240 --> 12300 --> 9430/μl y plaq 293 --> 230 --> 145 --> 130/μl.

Estudio de coagulación:
TP 96%, TTPA 34,5 seg, fibrinogeno 530 mg/d. Inmunoglobulinas: Ig G: 17,94, Ig A: 2,86, Ig M: 3,46, C3: 0,79, C4: 0,18. Autoinmunidad: ANA: positivo 1/640, patrón homogéneo nucleolar. Anti MPO, Anti MBG, ANCA: negativo. ENAS: positivos. Positivos: anti-Scl-70. Negativos: anti- SSA/Ro60, SSA/Ro52, SSB, RNP, Sm y Jo-1.

Serologías
VHB, VHC, VIH: negativo. Sistemático y sedimento de orina: pH 5,5, densidad 1008, proteínas 1+, sangre 2+ (50 hematíes/campo), resto negativo.

Electroforesis orina: perfil electroforético de proteinuria mixta: tubular y glomerular no selectiva de menor cuantía.

Inmunofijación orina: no se observa componente monoclonal.
ECG (previo al evento, en la consulta de Medicina Interna): ritmo sinusal a 60 latidos por minuto, con hemibloqueo anterior izquierdo y bloqueo incompleto de rama derecha.
ECG (SA MU en el domicilio): bloqueo auriculoventricular completo con escape de QRS ancho a 20 lpm.
ECG (Urgencias): BAV completo con escape de QRS ancho que alterna con ritmo de MCP transcutáneo a régimen de mando sin fallos de captura.
Telemetría (Urgencias): rachas de taquicardia ventricular polimórfica tipo torsades de pointes autolimitadas.
ECG (postMCP definitivo): taquicardia sinusal a 112 lpm con estimulación ventricular por MCP a seguimiento del ritmo propio. Radiografía de tórax (al ingreso): índice cardiotorácico aumentado con redistribución vascular y patrón de predominio intersticial difuso bilateral. Electrodo de MCP provisional normoposicionado en VD.

Radiografía de tórax (durante el episodio de EAP ): índice cardiotorácico aumentado con patrón alveolar difuso bilateral, de predominio derecho y más marcado a nivel perihiliar, compatible con EAP. Generador de MCP con electrodo auricular y ventricular derechos normoposicionados.

Radiografía de tórax (a los 4 días de ingreso, 48 horas postEAP ): índice cardiotorácico aumentado con gran mejoría del patrón alveolar difuso, pero persiste patrón intersticial con redistribución vascular. Generador de MCP con electrodo auricular y ventricular derechos normoposicionados. Ecocardiograma transtorácico (ETT): VI de tamaño y grosor normales, con función sistólica levemente afecta. Patrón diastólico de relajación prolongada. Hipoquinesia severa de segmentos medio y apical septal. VD de tamaño y función sistólica normales. Válvula Mitral de velos engrosados, con insuficiencia moderada. Válvula tricúspide con insuficiencia leve. PSAP estimada de 37 mmHg. Raíz de Aorta de tamaño normal. No derrame pericárdico.

Eco abdominal: esplenomegalia homogénea de 15 cm de longitud sin otras alteraciones.

TC de tórax: marcapasos bicameral.

Cardiomegalia. Aumento de calibre de la arteria pulmonar compatible con hipertensión pulmonar. Aumento densidad en "vidrio deslustrado" con predominio en segmentos posteriores de ambos campos pulmonares compatible con edema pulmonar sobre fibrosis pulmonar subyacente. Adenopatías calcificadas mediastínicas e hiliares bilaterales de carácter inflamatorio crónico. Coronariografía: arterias coronarias epicárdicas sin estenosis angiográficas significativas. Dominancia izquierda con CD de escaso desarrollo y recorrido.

Biopsia renal: fibrosis intersticial marcada, en el 40% de la muestra. Atrofia tubular con engrosamiento y plegamiento de la membrana basal tubular. No infiltrado inflamatorio intersticial. Las arterias de mediano calibre presentan marcado engrosamiento intimal, con depósito de material mucinoso en íntima. Arteriolas con proliferación de la media con compromiso luminal severo (90% de las arterias). No trombos de fibrina ni necrosis fibrinoide. Se estudian 20 glomérulos, en todos ellos se aprecia retracción del ovillo, con aumento del espacio de Bowman, plegamiento de paredes capilares glomerulares y 2 glomérulos con pequeños aneurismas. No lesiones necrotizantes. Inmunoflorescencia: C1q: (-), C3: (+) granular mesangial focal, C4: (-), IgA: (-), IgG: (-), IgM:(-), albúmina: (+) en membranas basales tubulares y cápsula de Bowman, fibrinógeno: (-) cadenas ligeras kappa y lambda:(-).

Resumen: nefropatía tubulointersticial con afectación severa y cambios vasculares secundarios.

EVOLUCIÓN
El paciente ingresa en la unidad Coronaria donde se realiza implante de marcapasos provisional vía yugular derecha manteniendo ritmo de MCP a régimen de mando y sin objetivarse nuevas alteraciones del ritmo en la telemetría. Hemodinámicamente estable con gasometría basal normal y cifras de TA 160/90 se añade amlodipino 5 mg/12h a su tratamiento habitual (sin diltiazem). Se realiza Ecocardiografía transtorácica (ETT) con VI no dilatado con hipoquinesia severa de segmentos medio y apical septal, función sistólica levemente afecta, relajación prolongada con presiones de llenado no elevadas, cavidades derechas de tamaño y función normal, insuficiencia mitral grado II/IV y PSAP 37+PVC. A la mañana siguiente se implanta MCP definitivo DDDR estando en ritmo de MCP a régimen de mando y sin nuevos hallazgos patológicos en la monitorización, pero persisten cifras de TA 160/95 a pesar de tratamiento con amlodipino 10 mg/12h y doxazosina 8 mg/24h en paciente sin hipertensión crónica conocida y con cifras de función renal elevadas desde el ingreso.
La tarde del implante inicia cuadro de disnea súbita con cifras de TA 220/130 en situación de EAP radiológico con derrame pleural bilateral, acidosis respiratoria con insuficiencia respiratoria global que requiere de inicio de ventilación no invasiva con BIPAP, tratamiento diurético intensivo, nitratos intravenosos y combinación con antihipertensivos a dosis plenas (amlodipino, doxazosina), no se iniciaron IECAs por disfunción renal. Se realiza nueva ETT emergente que muestra los hallazgos previos. Tras 8 horas de tratamiento experimenta clara mejoría clínica, radiológica y gasométrica por lo que se retira ventilación no invasiva y se reduce tratamiento diurético; sin embargo persisten cifras de TA persistentemente elevadas a pesar de NTG iv a altas dosis, y dosis plenas de amlodipino y doxazosina; y el deterioro de las cifras de función renal con proteinuria y hematuria va en aumento aunque con balances negativos, acompañado de plaquetopenia y anemia con reticulocitosis. De nuevo 72 horas después del episodio de EAP sufre nueva crisis de disnea acompañada de crisis hipertensiva con cifras de 190/100 con empeoramiento de función renal y oliguria.
En este momento, teniendo en cuenta los antecedentes del paciente y las pruebas complementarias (ver apartado de pruebas complementarias), se planteó un diagnóstico de presunción que posteriormente fue confirmado con pruebas diagnósticas definitivas. Se pauto tratamiento específico con mejoría del cuadro respiratorio y control de las cifras de TA. Sin embargo el deterioro de la función renal fue persistente y progresivo requiriendo de catéter femoral derecho para hemodiálisis. Posteriormente se realizó biopsia renal que puso de manifiesto una nefropatía tubulointersticial y afectación vascular que condicionaba una situación de enfermedad renal estadio V con necesidad de terapia renal sustitutiva. Se colocó catéter tunelizado yugular derecho siendo alta a su domicilio (día 58 desde el ingreso) en programa ambulatorio de hemodiálisis crónica. La evolución ambulatoria posterior fue muy desfavorable y a pesar de tratamiento específico y hemodiálisis primero cada 48 horas y posteriormente diaria; el paciente fue exitus dos meses más tarde.

DIAGNÓSTICO
Esclerosis sistémica difusa con crisis renal esclerodérmica.
Fibrosis pulmonar 2o a afectación pulmonar de la esclerosis sistémica difusa.
Bloqueo auriculoventricular completo, fibrosis miocárdica y disfunción ventricular leve 2o a afectación cardiaca de la esclerosis sistémica difusa.