Antecedentes personales
Se presenta el caso de una mujer de 56 años, caucásica, administrativa de profesión. Desconocía factores de riesgo cardiovascular, salvo obesidad. Entre su historia cardiológica figuraba un ingreso un año antes por episodio de angina inestable con cateterismo cardiaco que puso de manifiesto una lesión crítica de tronco coronario izquierdo (TCI) ostial, sobre la que se implantó un stent farmacoactivo, no presentando el resto de las arterias coronarias lesiones significativas. El ecocardiograma transtorácico (ETT) realizado durante dicho ingreso objetivó un ventrículo izquierdo de tamaño y grosor normales, con función sistólica global y contractilidad segmentaria normales y sin valvulopatías significativas. Entre otros antecedentes médicos, figuraban en su historial, un diagnóstico de hepatitis autoinmune desde 1998 por lo que recibía tratamiento crónico con inmunosupresores (azatioprina) además de bisoprolol 2,5mg/24 horas, lansoprazol, ácido acetilsalicílico, clopidogrel y atorvastatina 20 mg.

Enfermedad actual y exploración física
La paciente refería en los últimos meses clínica de astenia y disnea, sin dolor torácico, con empeoramiento progresivo del grado funcional hasta un grado funcional III/ IV de la NYHA, motivo por el que se había solicitado test de esfuerzo. La ergometría fue detenida precozmente por crisis hipertensiva con disnea y positividad eléctrica. Ese mismo día, horas más tarde tras la realización de ergometría, acude al Servicio de Urgencias de nuestro hospital, por episodio súbito de disnea encontrándose en situación de edema agudo de pulmón. A su llegada a Urgencias presenta una TA en MSI de 95/60 y en MSD de 146/70 mmHg, una FC de 85 lpm, una saturación basal de 92% y estaba afebril. A la auscultación cardiaca presentaba ruidos cardiaco rítmicos, con soplo diastólico aórtico III/IV y soplo sistólico mitral III/VI. Presentaba crepitantes bilaterales hasta campos superiores sin edemas en miembros inferiores. En miembros superiores llamaba la atención una disminución de pulsos radial y braquial en miembro superior izquierdo (MSI), respecto al miembro superior derecho (MSD).

PRUEBAS COMPLEMENTARIAS
Hemograma: Hb 12,9gr/dl, leucocitos 10.5000 (57%N), plaquetas 480.000. Coagulación: TP 98%, FD 700. Bioquímica de sangre urgente: Glc 158 mg/dl, U 39 mg/dl, Cr 0,98 mg/dl, Na 139 mmol/l, K 4 mmol/l, CK 172 U/l, TnT (ultrasensible, límite superior 35 ng/l): 27 ng/l. Bioquímica completa: Glc 89 mg/dl, U 46 mg/dl, Cr 0,83 mg/dl, FGe >60ml/min/1.7, urato 7 mg/dl, Na 141 mmol/l, K 4 mmol/l, Ca 2,36 mmol/l, fosfato 1,51 mmol/l, CK 65 U/l, LDH 178 U/l, FA 57 U/l, ALT 11U/L, BrT <1 mg/dl, proteínas totales 66 g/l, creatinina 133 mg/dl, PCR 2,2 mg/dl. Estudio inmunológico: autoanticuerpos ANAs positivos a título 1/320, con patrón nucleolar. Resto normal.

Electrocardiograma: ritmo sinusal, hemibloqueo anterior izquierdo e isquemia subepicárdica en región anterolateral.
Radiografía de tórax: compatible con edema agudo de pulmón.
Ecocardiograma transtorácico y transesofágico: ventrículo izquierdo ligeramente dilatado e hipertrófico, con función sistólica moderadamente deprimida (FEVI estimada por Simpson del 42%) a expensas de una hipocinesia global, más marcada en regiones anterior y lateral. La válvula aórtica era trivalva, sin evidencia de vegetación o prolapso y presentaba una insuficiencia aórtica severa con chorro de regurgitación central originado a nivel de toda la comisura entre los velos no coronariano y coronariano izquierdo con defecto de coaptación de los mismo, impresionando de retracción de los velos a dicho nivel como mecanismo subyacente. La raíz aórtica era de tamaño normal. A nivel de válvula mitral se detectó una insuficiencia mitral (IM) grado 2 y a nivel tricuspideo una insuficiencia tricúspide (IT) severa que estimó una presión sistólica de la arteria pulmonar de aproximadamente 80 mmHg.
Cateterismo cardiaco: oclusión de la coronaria derecha a nivel ostial que se rellenaba por circulación colateral. Persistía la permeabilidad del stent previamente implantado a nivel del tronco común izquierdo.
Angio-TC de aorta torácica: engrosamiento de la pared arterial de las arterias carótidas comunes y de la arteria subclavia izquierda que se encuentra ocluida con trayectos filiformes afectando la oclusión al origen de la arteria vertebral izquierda, y de arteria mesentérica superior que también se encuentra ocluida con una hipertrofia de la arcada pancreático-duodenal. No existe depósito de calcio en ninguna de las lesiones, ulceraciones ni disección o aneurisma.
Serología infecciosa: HBsAg, antiVHC, VIH Ag+Ac y Sífilis G+M negativos.
Biopsia (válvula aorta): la muestra remitida como válvula aórtica presencia de cambios degenerativos mixoides e infiltrado inflamatorio crónico linfocitario.

EVOLUCIÓN
Presentamos el caso de una mujer de 56 años, con antecedente cardiológico de enfermedad de TCI ostial revascularizada percutáneamente mediante stent farmacoactivo hacía un año, que ingresa en situación de edema agudo de pulmón. A la exploración física de la paciente destacaban la presencia de soplos en focos aórtico y mitral, sugestivos de valvulopatía a dichos niveles, que no presentaba en ecocardiograma de hacía un año, así como una clara disminución de pulsos en MSI junto con una significativa discordancia entre tensiones sistólicas entre ambos miembros superiores (TA en MSI de 95/60 y en MSD de 146/70 mmHg). Con todo ello se realiza ecocardiograma transtorácico y, posteriormente transesofágico, donde llama la atención, además de una hipocinesia global más marcada en regiones anterior y lateral, la presencia de una insuficiencia aórtica (IAo) severa cuyo mecanismo impresionó ser un defecto de coaptación de los velos no coronariano y coronariano izquierdo por retracción de los mismos, con raíz aórtica de tamaño normal. Dadas las alteraciones isquémicas del ECG al ingreso y las alteraciones segmentarias de la contractilidad en ecocardiograma se realiza coronariografía en las siguientes 24 horas que mostró el stent previo en TCI permeable y sin reestenosis, y oclusión de la coronaria derecha ostial que queda en ese momento pendiente de decidir estrategia de revascularización. Ante los hallazgos consistentes en asimetría en pulsos y tensión en ambos miembros superiores, lesiones coronarias de localización ostial e insuficiencia aórtica severa de instauración subaguda, junto con los antecedentes de afectación autoinmune y en paciente sin FRCV se solicita angio-TAC aórtico con sospecha de aortitis, además de estudios inmunológicos completos, reactantes de fase aguda (RFA) y serologías. En angio-TAC se evidenció engrosamiento de la pared arterial de ambas arterias carótidas comunes y arterias subclavia izquierda, vertebral izquierda y, mesentérica superior. Con todo ello se establece el diagnóstico de aortitis en contexto de vasculitis de grandes vasos. Se inicia tratamiento con glucocorticoides a dosis de 1,5 mg/kg con posterior pauta descendente, así como se dobla la dosis de azatioprina que tomaba la paciente. Presentado su caso en sesión médico-quirúrgica (Heart Team) se decide tratamiento quirúrgico una vez estabilizada la paciente, con resolución del cuadro de edema agudo de pulmón. Tras 10 días bajo tratamiento con glucocorticoides vía oral se realiza sustitución de la válvula aórtica por prótesis metálica no21 y revascularización coronaria mediante bypass aorto-coronario de vena safena a arteria descendente anterior media y a coronaria derecha proximal. Se observa durante la cirugía la afectación igualmente de la aorta con un llamativo engrosamiento tanto de su pared como de la pared de las arterias coronarias así como friabilidad de estos tejidos y del anillo aórtico. Tras el procedimiento presenta inestabilidad hemodinámica, precisando aminas a dosis altas y balón de contrapulsación intraaórtico. 24 horas más tarde la paciente se encuentra en situación de shock cardiogénico en relación con infarto perioperatorio. Presenta una lenta evolución en los siguientes días con mala tolerancia al destete de aminas y retirada del balón con inestabilidad hemodinámica severa y progresión a fallo multiorgánico, siendo finalmente exitus.

DIAGNÓSTICO
Vasculitis de grandes vasos tipo arteritis de Takayasu.