ANTECEDENTES, ENFERMEDAD ACTUAL Y EXPLORACIÓN FÍSICA

Antecedentes
Factores de riesgo cardiovascular: Fumador desde la juventud. Actualmente unos 6 cigarrillos/día (consumo acumulado 20 paquetes/año) Bebedor importante hasta hace unos 3 años. Actualmente consumo ocasional. Exconsumidor de cocaína (último consumo hace 9 años). Hipertensión arterial desde hace 5 años y sin tratamiento, con buen control. Obesidad grado II-III en el pasado, actualmente con sobrepeso. Historia cardiológica: sin antecedentes personales ni familiares de cardiopatía isquémica precoz ni muerte súbita. Otros antecedentes: psoriasis cutánea desde la niñez, sin artropatía. Un episodio de eritrodermia hace 15 años. Tratamiento crónico: tratamiento ocasional para la psoriasis: propionato de clobetasol en pomada y calcipotriol crema.

Enfermedad actual
El paciente acude a urgencias por disnea progresiva hasta hacerse de mínimos esfuerzos de siete días de evolución. Ortopnea y disnea paroxística la noche anterior. Refería además palpitaciones rápidas con frecuencias cuantificadas en domicilio en torno a 130 pulsaciones por minuto. Sin angina de pecho, sin episodios de mareo o síncope. Sin otra sintomatología relevante en la anamnesis por aparatos, salvo la presencia de lesiones cutáneas en relación con la psoriasis y estrías cutáneas como única queja relevante.

Durante su estancia en urgencias y a pesar del tratamiento inicial con furosemida intravenosa y betabloqueantes, la situación clínica empeora por lo que es trasladado a la unidad coronaria.

Exploración física
Afebril, frecuencia cardiaca 135 lpm, tensión arterial 141/99 mmHg. FR 22 rpm y saturación de oxígeno basal 94% sin O2 suplementario a su llegada (evolución en las primeras horas: FR 32/min. SpO2 con O2 a 4 l/min 92-94%). Aspecto general: eritrodermia con múltiples placas rojizas con descamación (sugestivas de psoriasis) en tronco y extremidades superiores. Estrías en abdomen, brazos y piernas. Manos y pies fríos, con dedos adelgazados y signos de mala perfusión crónica. Carótidas rítmicas, sin soplos. Auscultación cardiaca: rítmico, taquicárdico, soplo sistólico en foco mitral II/VI con segundo ruido conservado. Auscultación pulmonar: crepitantes bibasales. Abdomen: blando, depresible, no doloroso, no palpo masas ni megalias. Miembros inferiores: pulsos pedios simétricos, edemas pretibiales, signos de insuficiencia venosa crónica con venas varicosas. Lesiones de psoriasis difusas, con placas rojizas con descamación y signos inflamatorios en tronco y extremidades.

PRUEBAS COMPLEMENTARIAS
Radiografía de tórax: cardiomegalia con redistribución vascular, líneas B de Kerley e infiltrado alveolar bilateral. Electrocardiograma al ingreso: flutter auricular no común con conducción 3:1. QRS estrecho con eje normal, QS en V1-V3, QR en V4, elevación del ST de 2 mm en V4-V5, qR en derivaciones inferiores, compatible con infarto anterior e inferior antiguo. Intervalo QTc normal. Analítica completa: Glucosa 123 mg/dl, sodio 137 mmol/l, potasio 4,1 mmol/l. Creatinina 0,66 (FGE 120 ml/min). Troponina T US: 780 ng/l- 738 ng/l - 686 ng/l (normal < 14 ng/l). Pruebas de función hepática: GGT 144 U/l (LSN: 30 U/l), FA 139 U/l (LSN: 117 U/l), LDH 634 (LSN: 480 U/l). Transaminasas normales. TSH: 0,86 mUI/l. Perfil lipídico: colesterol total 194 mg/dl, LDL 133 mg/dl, HDL 36 mg/dl, triglicéridos 127 mg/dl. Perfil anemias: hierro 35 ug/dl, ferritina 434 ng/ml, IST 13,2%. Factor reumatoide 10,8 kU/l (LSN: 15 kU/l). Interleucina 6: 19 pg/ml - 35 pg/ml -16 pg/ml (normal < 6). Proteinograma: patrón inflamatorio agudo. Inmunoglobulinas: IgA 5,19 g/l (0,7-4), C4 0,45 g/l (0,1-0,4). Resto normal. Autoinmunidad: ANA positivo (título 1/80, patrón homogéneo). ENA negativos. ANCA negativos. Ac. antifosfolípidos negativos. Crioglobulinas: negativas. Cadenas ligeras libres Kappa y Lambda: niveles normales. Serología VIH, VHB y VHC: negativos. Quantiferon TB: positivo 1,26 UI/ml.

Ecocardiografía transtorácica: Ventrículo izquierdo de grosor normal, levemente dilatado. FEVI gravemente afecta (28%) a expensas de hipocinesia grave de los segmentos medios de pared anterior y lateral y todos los segmentos apicales. Patrón de relajación no valorable por fusión de ondas. Ventrículo derecho de tamaño y función normales. Aurícula izquierda moderadamente dilatada (área 33 cm2). Válvula aórtica trivalva, normofuncionante. Válvula mitral con velos ligeramente engrosados, con jet de regurgitación central de insuficiencia moderada (ORE 0,36cm2, volumen RM 35 ml, Doppler de densidad intermedia). Insuficiencia tricuspídea leve. PSAP de 48 mmHg + PVC (normal). Se descarta la presencia de trombo intraventricular con contraste.
Coronariografía diagnóstica: Enfermedad coronaria grave de tres vasos: arteria descendente anterior media y distal, primera rama diagonal, arteria circunfleja distal, arteria coronaria derecha distal y rama posterolatereal. Muy malos lechos distales, difusamente enfermos. Sin respuesta a nitroglicerina intracoronaria. Lechos no revascularizables. Angiotomografía computarizada: Aorta torácica de dimensiones normales. Troncos supraaórticos sin alteraciones. Aorta abdominal permeable. Tronco celíaco, arteria hepática común y arteria esplénica de fino calibre con un manguito perivascular. La arteria esplénica es de muy fino calibre distalmente, observando hipoperfusión en el bazo en esta fase. Arterias mesentéricas superior e inferior de fino calibre con manguito perivascular. Arterias ilíacas comunes, arterias ilíacas externas, arterias femorales comunes y femorales superficiales con disminución del calibre y manguito perivascular. Conclusión: hallazgos sugestivos de vasculitis de mediano vaso. Tomografía de emisión de positrones: No se visualiza aumento del metabolismo glucídico en la pared de los grandes vasos arteriales que sugiera una vasculitis. Se recuerda que el tratamiento con corticoides es causa de falsos negativos y que la sensibilidad del PET es menor en vasculitis de mediano y pequeño vaso. Se identifican dos focos hipermetabólicos en el colon, uno en descendente (SUVmax 8,09) y otro en sigma (SUVmax 9,13), que recomendamos valorar mediante colonoscopia para descartar patología tumoral maligna. Ecografía Doppler de troncos supraaórticos: Eje carotídeo izquierdo con una pequeña placa a nivel de bulbo, de predominio fibrolípido, con superficie lisa y regular, que no condiciona alteraciones hemodinámicas. Flujos normales en ACC, ACI y ACE izquierdas. Eje carotídeo derecho con ecoestructura normal. Arterias vertebrales permeables y ortodrómicas. Radiografía de abdomen: dilatación de asas de intestino grueso con imagen sugestiva de vólvulo cecal a nivel de hipocondrio derecho.

Tomografía computarizada de abdomen: Vólvulo cecal, probablemente parcial, tipo báscula cecal. Pólipos murales endoluminales en ángulo esplénico del colon, de 15 mm y en unión rectosigmoidea, de 11 mm, ambos con captación en estudio PET - TC previo. Mejoría radiológica de los signos de vasculitis del tronco celiaco y arterias mesentéricas superior e inferior. Persiste un manguito perivascular más prominente en los vasos ilíacos primitivos y externos con estenosis probablemente significativa de arterias femorales. Colonoscopia: se alcanza hasta ileon. En ciego se observan aftas dispuestas de forma lineal, cubiertas de fibrina compatible con colitis isquémica. Se observan dos pólipos: uno de ellos de unos 15 mm en colon descendente. No se observan otras lesiones. Biopsia de piel, tejido celular subcutáneo, músculo y nervio sural: hallazgos inflamatorios inespecíficos sin datos de vasculitis. Electroneurografía/electromiografía: afectación parcheada de fibras motoras y sensitivas de los nervios cubital, peroneal y tibial derechos que sugiere una mononeuritis múltiple. Ecocardiografía al alta: Ventrículo izquierdo gravemente dilatado (VTD indexado 158 ml/m2). Acinesia con adelgazamiento de todos los segmentos apicales. Acinesia anterior media y septo anterior medio, anterolateral medio e inferolateral medio. Hipocinesia inferior media y septo inferior basal. Disfunción sistólica grave (cálculo Simpson biplano con Sonovue FEVI 25%). Sin trombo apical tras inyección de ecocontraste. Disfunción diastólica tipo patrón restrictivo con elevación de presiones de llenado. Dilatación grave de aurícula izquierda. Dilatación leve de aurícula derecha. Ventrículo derecho de tamaño normal con función conservada. Insuficiencia mitral grave funcional. Velos finos con tenting simétrico de los mismos. Jet de regurgitación central con VC ancha flujo holosistólico denso que condiciona una insuficiencia grave. ORE 0,6 cm2. Insuficiencia aórtica ligera. Insuficiencia tricuspídea ligera. Hipertensión pulmonar en reposo.

EVOLUCIÓN CLÍNICA
En la unidad coronaria se inicia perfusión de amiodarona y oxigenoterapia con gafas de alto flujo, consiguiendo una estabilización clínica en las primeras 24 horas, con reversión del flutter a ritmo sinusal a 90 lpm, balances negativos de casi 3 litros y una mejoría clínica marcada. Se realiza la primera ecocardiografía y también la coronariografía. Ante los hallazgos del cateterismo, se solicita una valoración al servicio de medicina interna con la sospecha de un cuadro vasculítico como causa de las lesiones coronarias. Ese mismo día se inicia tratamiento con bolos de corticoides, prednisona oral y posteriormente metrotexato como inmunosupresor. Desde el punto de vista clínico el paciente tuvo un ingreso muy prolongado, con casi cuarenta días de estancia hospitalaria. A nivel cardiológico el paciente presentó una evolución rápida y favorable la primera semana, pudiendo ser dado de alta a la planta de hospitalización convencional. Sin embargo, al séptimo día de ingreso (tras la realización del PET), presentó una tormenta arrítmica con tres episodios de taquicardia ventricular sostenida que precisaron de cardioversión eléctrica y múltiples episodios no sostenidos. Por dicho motivo, hubo de ser trasladado nuevamente a la unidad coronaria iniciándose perfusión de lidocaína, midazolam y betabloqueante con buena respuesta. No volvió a sufrir más eventos arrítmicos y presentó una evolución lenta, pero adecuada, de su insuficiencia cardiaca. Durante la segunda semana, el paciente sufrió un cuadro de íleo paralítico, con sospecha de vólvulo de ciego asociado (motivo por el que se solicitó el TC de abdomen y la colonoscopia) que mejoró con reposo digestivo, sonda nasogástrica y tratamiento antibiótico sin necesidad de intervenciones quirúrgicas. Por último, hay que mencionar que el paciente presentaba al ingreso un cuadro de afectación cutánea muy grave, con una eritrodermia secundaria a su psoriasis, así como una afectación en manos y pies con datos de mala perfusión que fueron lentamente mejorando con el tratamiento médico. En cuanto al diagnóstico etiológico, en la angiotomografía computarizada aparecen lesiones sospechosas de vasculitis en las arterias viscerales y en ambas iliacas sin afectación de los troncos supraaórticos. La analítica completa mostró un resultado bastante anodino con elevación de varios marcadores inflamatorios inespecíficos (PCR, ferritina, complemento, IL-6...) pero con resultados negativos en las pruebas clave (ENA, ANCA, crioglobulinas, anticuerpos antifosfolípidos, serología de VHB, VHC y VIH...). En vista de los resultados, se pidió el PET-TC con la esperanza de confirmar datos de inflamación a nivel vascular que apoyara el diagnóstico de presunción (en ese momento la vasculitis de gran vaso tipo Takayasu era la principal candidata). Sin embargo, la ausencia de captación a nivel de troncos supraaórticos supuso el descarte de esta patología. A raíz de este traspié, se solicitaron múltiples estudios diagnósticos con intención de confirmar vasculitis de mediano vaso (la poliarteritis nodosa, PAN, fundamentalmente). Se realizó una biopsia de piel, tejido subcutáneo y nervio; así como un electromiograma/electroneurograma. Cabe mencionar que la intención inicial era la de realizar una biopsia arterial directa del territorio iliaco/femoral (territorio que se sabía afectado por los datos de los escáneres). Sin embargo, esta opción se descartó tras la valoración de cirugía vascular que consideró, dado el calibre de los vasos afectados, que el riesgo de complicaciones (isquemia y/o hemorragia) era demasiado alto. En la biopsia no se encontraron datos sugestivos de vasculitis, pero en el electromiograma sí que se encontró un patrón de mononeuritis múltiple, muy típico de la PAN. La evolución clínica fue favorable, pudiendo ser dado de alta tras el implante de un desfibrilador automático (DAI) en prevención secundaria. En cuanto al diagnóstico, se llegó a la conclusión (dada la afectación vascular, la mononeuritis múltiple y la mejoría con los antiinflamatorios) que la causa más factible del cuadro clínico del paciente fue una poliarteritis nodosa. Si bien es cierto, que dados los múltiples factores de riesgo cardiovascular (incluido el consumo de cocaína), la aterosclerosis precoz siempre se consideró como una alternativa posible. Fue alta con tratamiento inmunosupresor y esteroideo, anticoagulaciòn oral, ácido acetilsalicílico, estatinas y tratamiento médico completo de insuficiencia cardiaca, para continuar seguimiento ambulatorio en la unidad de insuficiencia cardiaca avanzada.

DIAGNÓSTICO
Vasculitis tipo PAN con afectación coronaria, de tronco celiaco, mesentérico y femorales.
Miocardiopatía dilatada isquémica con disfunción grave del ventrículo izquierdo. Insuficiencia cardiaca en situación de edema agudo de pulmón al ingreso, euvolémico al alta. Enfermedad coronaria de tres vasos no revascularizable (enfermedad arterial difusa compatible con vasculitis).
Tormenta arrítmica. Implante de DAI en prevención secundaria.
Flutter auricular no común con respuesta ventricular rápida, cardioversión farmacológica a ritmo sinusal.
Colitis isquémica.